Plexustumor

Definition: Was ist ein Plexustumor?

Der Plexustumor ist ein seltener Hirntumor, der sehr unterschiedlich aggressiv sein kann. Man unterscheidet gutartige Plexuspapillome von bösartigen Plexuskarzinomen, wobei die Papillome etwa 80%, die Karzinome 20% der Diagnosen ausmachen. Der Übergang ist dabei fließend.

Dieser Tumor entsteht aus Zellen des Plexus choroideus. Dabei handelt es sich um Gefäßbündel, die sich in den Hirnkammern befinden und den Liquor, auch Hirnwasser genannt, produzieren, der durch die Hirnkammern und den Spinalkanal des Rückenmarks zirkuliert. Aufgrund seiner Lage neigt der Plexustumor zu Streuung entlang der Liquorräume in Kopf und Rückenmark.

Von Plexustumoren sind beide Geschlechter etwa gleich häufig betroffen. Sie können sich in jedem Lebensalter entwickeln, treten aber vorwiegend bei Kleinkindern auf. Daher machen sie 2-4% der Krebserkrankungen im Kindesalter aus, obwohl es sich insgesamt nur bei 0,5% der Hirntumore um Plexustumore handelt.

Ursache: Wie entsteht ein Plexustumor?

Der Plexustumor entsteht durch Entartung von Zellen des Gefäßepithels im Plexus choroideus. Etwa die Hälfte entsteht in den Seitenventrikeln des Großhirns, 40% im 4. Ventrikel, der im Rautenhirn liegt, und 10% im, im Zwischenhirn liegenden, 3.Ventrikel.

Welche Faktoren zu der Transformation der Epithelzellen führen, ist zu diesem Zeitpunkt noch Gegenstand der Forschung. Da sich in Plexustumoren DNA eines Virus, des sogenannten SV40-Virus, nachweisen lässt, das in Experimenten an Zellkulturen zur Entstehung von Tumoren führen kann, wird eine mögliche Rolle dieses Virus bei der Genese von Plexustumoren diskutiert.

Außerdem gibt es Syndrome, die mit einem erhöhten Risiko, einen Plexustumor zu entwickeln, einhergehen. Dazu gehören das Aicardi-Syndrom, eine angeborene Entwicklungsstörung des Gehirns, und das Li-Fraumeni-Syndrom, bei dem eine Prädisposition für verschiedene Tumore besteht.

Symptome: Wie macht sich ein Plexustumor bemerkbar?

Ein Plexustumor führt durch zwei verschiedene Mechanismen zu einem erhöhten Hirndruck. Zum einen verlegt das Tumorgewebe die Ventrikel und blockiert den Abfluss des Liquors, zum anderen zeigen entartete Zellen des Plexus choroideus in der Regel eine gesteigerte Liquorproduktion.

Durch den Liquorstau steigt der Druck im, durch die knöcherne Schädeldecke begrenzten, Gehirn. Nervenzellen können dadurch zeitweise oder dauerhaft Schaden nehmen. Es kommt zu den klassischen Symptomen eines erhöhten Hirndrucks, wobei normalerweise nicht sämtliche Symptome beim gleichen Patienten vorliegen:

• Kopfschmerzen
• Übelkeit und Erbrechen
• Gleichgewichts- und Koordinationsstörungen
• Stimmungsschwankungen
• Persönlichkeitsveränderungen
• Ausfälle von Gesichts-, Schlund- und/oder Augenmuskeln
• Krampfanfälle
• Bewusstseinsstörungen bis zum Koma
• bei Kindern: Entwicklungsstörungen
• Bei Säuglingen vor Verschluss der Schädelnähte: Vergrößerung des Schädelumfangs (Makrozephalus)

Diagnose: Wie können Spezialisten Plexustumore diagnostizieren?

Gibt die Symptomatik des Patienten Anlass zum Verdacht auf erhöhten Hirndruck, wird eine bildgebende Untersuchung des Schädels durchgeführt. Ein Plexustumor ist zwar eine seltene Ursache für den erhöhten Druck, kann aber, ebenso wie häufigere Ursachen (z.B. Hirnblutung, Sinusvenenthrombose, Hirnödem), in einer computertomographischen oder magnetresonanztomografischen Aufnahme dargestellt werden.

Die endgültige Sicherung der Diagnose erfolgt durch eine histopathologische Untersuchung, in der festgestellt wird, dass es sich bei den entarteten Krebszellen ursprünglich um Epithelzellen des Plexus choroideus gehandelt hat. Außerdem kann der Malignitätsgrad bestimmt werden. Diese Untersuchung kann entweder am operativ entfernten Tumor, oder an einer durch eine Biopsie gewonnenen Gewebeprobe erfolgen.

Da Plexustumore häufig entlang der Liquorräume von Gehirn und Rückenmark streuen, sollte bei dieser Diagnose auch eine MRT-Untersuchung des Rückenmarks, sowie eine Untersuchung des Liquors erfolgen.

Für diese Untersuchung muss eine Liquorprobe gewonnen werden. Die Ärztin sticht dafür beim sitzenden oder liegenden Patienten mit einer dünnen Kanüle durch eine Lücke zwischen zwei Lendenwirbeln. Auf dieser Höhe befindet sich im Spinalkanal kein Rückenmark mehr, sodass dieses nicht durch die Nadel verletzt werden kann. Eine Liquorprobe wird über die Kanüle entnommen und kann anschließend untersucht werden.

Therapie: Wie werden Plexustumore behandelt? Wie ist der Ablauf der OP?

Bei einem Plexustumor wird primär eine vollständige operative Entfernung angestrebt.

Diese Operation findet in Vollnarkose statt. Nach Einschneiden der Kopfhaut wird der knöcherne Schädel mithilfe einer Fräse eröffnet. Der Tumor wird mikrochirurgisch entfernt. Die Neurochirurgin trägt dabei eine Mikroskopbrille und verwendet spezielle Instrumente, um Schäden an umgebenden Strukturen möglichst zu vermeiden.

Bei den gutartigen Papillomen ist nach vollständiger Resektion keine weitere Therapie erforderlich. Bleiben noch Reste des Tumors zurück, kann eine lokale Strahlentherapie notwendig sein.

Die mittelgradig malignen anaplastischen Tumore und hochmalignen Karzinome wachsen infiltrativ und sind somit schwieriger im Ganzen zu entfernen. Es sollte hier im Anschluss an die Operation immer eine Strahlentherapie erfolgen, die aufgrund der Streuungstendenz auch das Rückenmark miteinschließen sollte.

Ob eine Chemotherapie sich bei dieser Art von Tumor empfiehlt, ist noch nicht ausreichend erforscht. Es laufen aber gegenwärtig Studien, die sich mit dieser Frage beschäftigen.

Prognose: Lebenserwartung und Heilungschancen

Die Prognose eines Plexustumors hängt unter anderem von seinem Malignitätsgrad und der vollständigen Resektion ab.

Unbehandelt führt die Erkrankung zum Tod. Nach Therapie haben Patienten mit Plexuspapillomen eine 5-Jahres-Überlebensrate von etwa 80%. Bei bösartigen Plexustumoren ist die Prognose schlechter. Nach Operation und Bestrahlung liegt das 5-Jahres-Überleben bei etwa 60%.

Welche Ärzte und Kliniken sind Spezialisten für Plexustumore?

Da die Behandlung des Plexustumors primär ein operatives Vorgehen erfordert, handelt es sich bei dieser Erkrankung vor allem um ein neurochirurgisches Krankheitsbild. Zusätzlich sind bei der Diagnostik und Verlaufskontrolle Radiologen, im Falle einer postoperativen Strahlentherapie Strahlentherapeuten involviert.

Beim Plexustumor handelt es sich um ein seltenes Krankheitsbild, sodass die Therapie in einer neurochirugischen Klinik mit entsprechender Expertise erfolgen sollte.

Wer einen Arzt benötigt, möchte für sich die beste medizinische Versorgung. Darum fragt sich der Patient, wo finde ich die beste Klinik für mich? Da diese Frage objektiv nicht zu beantworten ist und ein seriöser Arzt nie behaupten würde, dass er der beste Arzt ist, kann man sich nur auf die Erfahrung eines Arztes verlassen.

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Quellen

• www.krebsgesellschaft.de/onko-internetportal/basis-informationen-krebs/krebsarten/hirntumor/plexustumor.html
• flexikon.doccheck.com/de/Choroidalplexustumor
• www.gpoh.de/kinderkrebsinfo/content/erkrankungen/zns_tumoren/choroid_plexus_tumor/kurzinformation/index_ger.html