Neurozytom

Definition: Was ist ein Neurozytom bzw. zentrales Neurozytom?

Das zentrale Neurozytom ist ein sehr seltener, in der Regel gutartiger Hirntumor.

Es liegt innerhalb der Ventrikel, flüssigkeitsgefüllter Hohlräume innerhalb des Gehirns. Kommt der histologisch gleiche Tumor außerhalb der Ventrikel vor, spricht man nicht von einem zentralen, sondern von einem extraventrikulären Neurozytom. Hier sind allerdings nur sehr wenige Fälle bekannt.

Das Neurozytom wurde erst 1982 zum ersten Mal beschrieben. Inzwischen geht man davon aus, dass es etwa 0,25-0,5% aller Hirntumoren ausmacht. Es tritt vor allem im jungen Erwachsenen- und im Kindesalter auf.

Ursache: Wie entsteht ein Neurozytom?

Während die meisten Tumore des Gehirns von Gliazellen, Immunzellen oder Zellen der Hirnhäute ausgehen, entsteht das Neurozytom durch Entartung der Nervenzellen (Neurone) selbst. Welche Faktoren zu dieser Transformation gesunder Nervenzellen zu Tumorzellen führen, ist derzeit noch Gegenstand der Forschung.

Symptome: Wie macht sich ein Neurozytom bemerkbar?

Da das Neurozytom in der Regel im Inneren eines Hirnventrikels wächst, kann es diesen verstopfen. Der Liquor (auch Hirnwasser oder Nervenwasser genannt), der normalerweise durch die Ventrikel zirkuliert, kann sich dadurch aufstauen. Da der knöcherne Schädel die Ausdehnung des Gehirns begrenzt, kommt es durch einen Liquorstau zu einer Erhöhung des Drucks im Schädel, auch als Hirndruck bezeichnet. Die empfindlichen Nervenzellen des Gehirns können durch den erhöhten Druck temporär oder dauerhaft Schaden nehmen. So kann es je nach Ausprägung der Druckerhöhung zu verschiedenen Symptomen kommen:

• Kopfschmerzen
• Übelkeit und Erbrechen
• Gleichgewichts- und Koordinationsstörungen
• Stimmungsschwankungen
• Persönlichkeitsveränderungen
• Ausfälle von Gesichts-, Schlund- und/oder Augenmuskeln
• Krampfanfälle
• Bewusstseinsstörungen bis zum Koma
• bei Kindern: Entwicklungsstörungen
• Bei Säuglingen vor Verschluss der Schädelnähte: Vergrößerung des Schädelumfangs (Makrozephalus)

Diese Symptomatik ist nicht spezifisch für ein zentrales Neurozytom, sondern kann auch bei anderen Erkrankungen auftreten, die mit einem erhöhten Hirndruck einhergehen. Dazu gehören zum Beispiel Entzündungen des Gehirns oder der Hirnhäute, Hirnblutungen, ein Hydrozephalus oder andere Hirntumore.

Diagnose: Wie können Spezialisten Neurozytome diagnostizieren?

Klagt ein Patient über Symptome, die für einen erhöhten Hirndruck sprechen, sollte schnellstmöglich eine Diagnostik und Behandlung erfolgen, da bei weiter steigendem Druck im Verlauf Gehirngewebe zugrunde gehen würde. Da es sich um eine sehr seltene Erkrankung handelt, wird die erste Verdachtsdiagnose eher nicht das Neurozytom sein. Durch eine bildgebende Untersuchung kann man aber in der Regel die Ursache des erhöhten Drucks identifizieren.

Sowohl in einer computertomographischen (CT), als auch einer magnetresonanztomographischen (MRT) Aufnahme ist das Neurozytom sichtbar, wobei sein Aussehen dem einer Zyste ähnelt. Wird vor Durchführung der Bildgebung ein Kontrastmittel über die Vene appliziert, kann eine Anreicherung des Mittels im Tumor beobachtet werden.

Das Neurozytom bildet keine Metastasen, sodass, anders als bei bösartigen Krebsformen, keine weiteren Untersuchungen zur Beurteilung der Ausdehnung erfolgen müssen.

Die endgültige Sicherung der Diagnose erfolgt nach operativer Entfernung des Neurozytoms durch eine histopathologische Untersuchung. Durch das Vorhandensein spezieller Proteine, die als neuronale Marker bezeichnet werden und sich nur in Nervenzellen finden, kann bewiesen werden, dass es sich bei den entarteten Tumorzellen ursprünglich um Nervenzellen gehandelt hat.

Therapie: Wie werden Neurozytom behandelt? Wie ist der Ablauf der OP?

Das Ziel der Behandlung eines Neurozytoms ist die vollständige chirurgische Entfernung. Ob Patienten nach Resektion des gesamten Tumors von einer zusätzlichen Strahlentherapie und/oder Chemotherapie profitieren, ist aufgrund der Seltenheit der Erkrankung noch unklar und aktuell Forschungsgegenstand.

Wenn das Neurozytom nicht im Ganzen reseziert werden konnte und Tumorreste verbleiben, scheint eine postoperative Strahlentherapie die Symptomkontrolle zu verbessern. Allerdings hat sie keine Auswirkungen auf das Gesamtüberleben.

Die Operation wird in Vollnarkose durchgeführt. Die Kopfhaut wird eingeschnitten und der knöcherne Schädel mithilfe eines Bohrers und einer Fräse eröffnet. Um Schäden an angrenzenden Strukturen zu vermeiden, wird das Neurozytom mikrochirurgisch reseziert. Die Neurochirurgin trägt dabei eine Mikroskopbrille und verwendet spezielle Instrumente.

Verschlossen wird die Schädeldecke mithilfe von Metallklammern oder –platten, die Haut durch eine Naht.

Neurozytome sind gutartige Tumore, die keine Metastasen bilden. Allerdings neigen sie zu Rezidiven, sodass auch nach vollständiger Entfernung zu einem späteren Zeitpunkt eine erneute Operation notwendig werden kann.

Prognose: Lebenserwartung und Heilungschancen

Das zentrale Neurozytom hat eine relativ gute Prognose. Im Durchschnitt liegt das 5-Jahres-Überleben der Betroffenen nach Therapie bei 81%.

Eine unvollständige Resektion, eine hohe Proliferationsrate und eine erhöhte Rezidivneigung wirken sich negativ auf die Prognose aus. Im Umkehrschluss sind die operative Entfernung im Ganzen, eine niedrige Teilungsrate der Tumorzellen und keine bis wenige Rezidive prognostisch günstige Faktoren.

Überlebende können neurologische Schäden durch den erhöhten Hirndruck oder die Operation zurückbehalten.

Welche Ärzte und Kliniken sind Spezialisten für Neurozytome?

Da die Behandlung des Neurozytoms in erster Linie eine operative Therapie ist, sollten Betroffene in einer neurochirurgischen Klinik versorgt werden.

Beim Fachgebiet Neurochirurgie handelt es sich um eine Facharztbezeichnung, die durch 72 Monaten Kompetenzerwerb auf dem Gebiet und eine Facharztprüfung erworben werden kann.

Zur Diagnose und zu Verlaufskontrollen werden bildgebende Untersuchungen durchgeführt und durch Radiologen befundet. Soll nach der Operation eine Strahlen- oder Chemotherapie durchgeführt werden, erfolgt die Anbindung an Strahlenmediziner und/oder Onkologen.

Weil es sich bei einem Neurozytom um ein sehr seltenes Krankheitsbild handelt, sollte bei der Auswahl der Klinik auf entsprechende Erfahrung in der Diagnose und Behandlung der Erkrankung geachtet werden.

Wer einen Arzt benötigt, möchte für sich die beste medizinische Versorgung. Darum fragt sich der Patient, wo finde ich die beste Klinik für mich? Da diese Frage objektiv nicht zu beantworten ist und ein seriöser Arzt nie behaupten würde, dass er der beste Arzt ist, kann man sich nur auf die Erfahrung eines Arztes verlassen.

Wir helfen Ihnen einen Experten für Ihre Erkrankung zu finden. Alle gelisteten Ärzte und Kliniken sind von uns auf Ihre herausragende Spezialisierung im Bereich Neurozytom überprüft worden und erwarten Ihre Anfrage oder Ihren Behandlungswunsch.

Quellen:

• pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9024717/
• www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4826306/
• link.springer.com/article/10.1007/s00066-003-1061-9
• www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2702989/
• flexikon.doccheck.com/de/Zentrales_Neurozytom
• pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27438020/