Sténose isthmique de l'aorte

Qu`est-ce qu`une coarctation de l`aorte?

La coarctation de l'aorte est un rétrécissement de l'artère principale peu après sa sortie du cœur. En raison du rétrécissement du vaisseau, également appelé sténose en médecine, la moitié inférieure du corps peut être moins bien approvisionnée en sang que la moitié supérieure. Les vaisseaux qui alimentent la moitié supérieure du corps bifurquent déjà de l'aorte avant la sténose et ne sont donc pas directement touchés par le rétrécissement. Cependant, une hypertension artérielle est souvent observée dans les membres supérieurs, tandis qu'une hypotension est constatée dans les membres inférieurs.
La coarctation de l'aorte est une malformation cardiaque congénitale qui représente environ 5% de toutes les cardiopathies congénitales. Elle touche deux fois plus de garçons que de filles.

Quelles sont les différentes formes?

La coarctation de l'aorte peut être divisée en deux formes. Il y a d'une part la forme non critique, qui ne se manifeste souvent qu'à l'adolescence ou à l'âge adulte et qui comporte souvent une sténose de faible degré. D'autre part, il y a la coarctation critique de l'aorte, qui se manifeste chez les nourrissons quelques jours après la naissance et qui, en raison de la gravité de ses manifestations, doit être traitée d'urgence sous peine d'être mortelle.

La coarctation de l`aorte chez le nourrisson

Les nourrissons atteints d'une coarctation de l'aorte de haut niveau présentent souvent, dans les premiers jours suivant la naissance, une difficulté à boire, un rythme cardiaque et une respiration rapides ainsi qu'une couleur de peau grisâtre. Ces symptômes n'apparaissent généralement qu'après quelques jours, car juste après la naissance, il existe encore une connexion entre les deux gros vaisseaux qui quittent le cœur. Cette liaison, appelée canal artériel, permet de contourner le rétrécissement aortique et d'alimenter suffisamment en sang la partie inférieure du corps. Au cours des premiers jours de vie, cette connexion vasculaire se ferme et le flux sanguin vers les parties inférieures du corps diminue. Le cœur et d'autres organes, tels que les reins, commencent alors à s'arrêter, de sorte qu'un traitement doit être rapidement mis en place.

La coarctation de l'aorte chez les adolescents et les adultes

Plus tard dans la vie, la coarctation de l'aorte se manifeste généralement par une hypertension des membres supérieurs. D'autres symptômes peuvent également apparaître, comme des maux de tête, des jambes froides et pâles et des douleurs récurrentes dans les mollets, appelées "claudication.

La sténose met le cœur, et surtout le ventricule gauche, à rude épreuve au cours de la vie, car il doit pomper contre une résistance accrue. Cette pression peut endommager le cœur. L'hypertension permanente de la partie supérieure du corps peut également entraîner des complications dangereuses. Elle augmente par exemple le risque d'hémorragie cérébrale.

Comment constate-t-on une coarctation de l`aorte?

Si l'on soupçonne une coarctation de l'aorte, on peut d'abord mesurer la tension artérielle des deux bras et des deux jambes, car on constate souvent une forte différence entre les membres supérieurs et inférieurs. Cependant, il y a aussi des personnes concernées chez lesquelles on ne constate aucune différence de pression artérielle, car de nombreux circuits de dérivation se sont formés au cours de la vie, de sorte que la moitié inférieure du corps est bien alimentée en sang malgré la sténose.

Chez les nourrissons, la norme de diagnostic est l'échocardiographie, c'est-à-dire un examen du cœur par ultrasons. Chez les adolescents et les adultes, des clichés IRM ou CT sont généralement réalisés spécialement pour observer le trajet des vaisseaux, ce que l'on appelle l'angiographie par IRM ou CT.

Coarctation de l`aorte Traitement

Le premier objectif thérapeutique est la suppression de la sténose, c'est-à-dire l'obtention d'un diamètre normal de l'aorte. Cet objectif peut être atteint de deux manières. D'une part, par une opération au cours de laquelle la sténose est enlevée et remplacée par une prothèse vasculaire. D'autre part, par une mesure interventionnelle, moins invasive, qui consiste à dilater le rétrécissement de l'aorte au moyen d'un cathéter à ballonnet et à poser ensuite un stent.

Chez les nourrissons qui présentent une coarctation critique de l'aorte, on utilise généralement la procédure chirurgicale. En outre, on administre aux nouveau-nés le médicament "prostaglandine" jusqu'à l'opération, ce qui permet de maintenir ouverte la connexion entre les gros vaisseaux et d'irriguer suffisamment la moitié inférieure du corps.

Chez les adolescents ou les adultes, le traitement peut également être chirurgical, mais on procède plus souvent à une dilatation de la sténose au moyen d'un cathéter à ballonnet et de l'implantation d'un stent. Cette procédure peut également avoir lieu à la suite d'une opération, afin de dilater à nouveau une sténose nouvellement développée. Chez les enfants plus âgés, cette méthode de traitement présente un autre avantage. Il est possible d'utiliser un stent post-dilatable, ce qui signifie qu'il est possible de réajuster et d'élargir ce stent au fur et à mesure de la croissance de l'enfant. Cela permet de repousser ou, dans le meilleur des cas, d'éviter de nouvelles opérations importantes.

Coarctation de l'aorte Espérance de vie et pronostic

Si la coarctation de l'aorte n'est pas traitée ou si elle l'est insuffisamment, l'espérance de vie de la personne concernée est réduite et sa capacité physique est également limitée.

Toutefois, si le traitement est efficace, l'espérance de vie et la capacité d'effort, par exemple dans le sport, ne sont pas limitées, contrairement aux personnes en bonne santé. Des examens de contrôle doivent néanmoins être effectués pour surveiller l'état de santé et le succès du traitement. Ces examens comprennent notamment des mesures de la tension artérielle, l'échocardiographie, des tests d'effort et, le cas échéant, des IRM ou des tomodensitogrammes.

Ces examens de contrôle sont également considérés comme une surveillance des éventuelles complications ou maladies concomitantes qui peuvent survenir. L'aorte peut par exemple se rétrécir à nouveau ou des problèmes peuvent survenir au niveau des valves ou des cavités cardiaques. En outre, il existe un risque accru de maladies telles que la maladie coronarienne (MC), les lésions oculaires ou les accidents vasculaires cérébraux. En outre, l'hypertension peut persister même après le traitement. Celle-ci peut alors être contrôlée par des médicaments tels que les bêtabloquants.

Quels sont les médecins et les cliniques spécialisés dans le domaine de la coarctation de l'aorte?

Toute personne ayant besoin d'un médecin souhaite bénéficier des meilleurs soins médicaux. C'est pourquoi le patient se demande où trouver la meilleure clinique pour lui ? Comme il est impossible de répondre objectivement à cette question et qu'un médecin sérieux ne prétendrait jamais être le meilleur médecin, on ne peut se fier qu'à l'expérience d'un médecin.

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