Wilms-Tumor

Definition: Was versteht man unter Wilms-Tumor (Nephroblastom)?

Der Wilms-Tumor (medizinisch „Nephroblastom“), benannt nach dem deutsche Arzt Dr. Max Wilms, bezeichnet einen Tumor der Niere, der als häufigster bösartiger Nierentumor im Kindesalter gilt. Speziell Kinder, die jünger als 5 Jahre alt sind, sind häufig betroffen.

Die genaue Ursache des Wilms-Tumor ist noch ungeklärt, wobei genetische Veränderungen eine wichtige Rolle zu spielen scheinen. Zudem tritt er gehäuft in Verbindung mit seltenen Syndromen, wie dem WAGR-Syndrom, dem Wiedemann-Beckwith-Syndrom oder der Neurofibromatose Typ 1 auf.

Die Symptome des Nephroblastoms sind zunächst sehr unspezifisch und resultieren meist aus der zunehmenden Größe des Tumors und der damit verbundenen Verdrängung der umliegenden Gewebe. Dementsprechend wird das Nephroblastom in der Regel erst recht spät entdeckt.

Was sind Ursachen für ein Nephroblastom?

Wie genau das Nephroblastom entsteht, ist derzeit noch unklar. Genetische Veränderungen, die zu einer gestörten Entwicklung des Urogenitaltraktes führen, scheinen eine wichtige Rolle zu spielen. Inwieweit diese defekten Gene vererbt werden, wird noch erforscht.

PatientInnen mit einem Nephroblastom leiden zudem häufiger an weiteren Syndrom-Erkrankungen, die mit anatomischen Fehlbildungen des Urogenitaltraktes zusammenhängen. Hierzu gehört zum Beispiel das WAGR-Syndrom, bei dem der Wilms-Tumor zusammen mit urogenitalen Fehlbildungen, geistiger Retardierung und einer fehlenden Iris um Auge auftritt.

Andere anatomische Anomalien, wie die Hufeisenniere oder der Hodenhochstand scheinen das Risiko für die Entstehung des Wilms-Tumors zu erhöhen, wobei der genaue Zusammenhang dieser Erkrankungen noch nicht geklärt ist.

Welche Symptome können auftreten?

Wie bereits erwähnt, sind die Symptome des Nephroblastoms zunächst eher unspezifisch und bei ca. 10% der betroffenen Kinder treten zu Beginn der Erkrankung gar keine Symptome auf.

In den meisten Fällen macht sich der Wilms-Tumor als tastbare Masse im Bauch bemerkbar. Häufig beschreiben die Kinder zudem ein Völlegefühl, das unabhängig von den Mahlzeiten bestehen bleibt. Zudem tritt häufig eine generelle Abgeschlagenheit auf.

Seltenere Symptome sind Fieber, Bauchschmerzen, und Blut im Urin.

Wie wird ein Wilms-Tumor diagnostiziert?

Das wichtigste diagnostische Mittel zur Erkennung eines Wilms-Tumors ist die körperliche Untersuchung. Sollte bei einem Kind im Bauch eine unspezifische Masse tast- oder sichtbar sein, sind Folgeuntersuchungen zum Ausschluss der Diagnose Nephroblastom essenziell.

In diesem Fall werden anschließend bildgebende Maßnahmen, wie eine Ultraschalluntersuchung und ein MRT oder CT des Bauchs durchgeführt. Hierfür ist meist die Gabe eines Kontrastmittels notwendig, um die Nierenfunktion besser veranschaulichen zu können.

Sollte sich der Verdacht auf einen Wilms-Tumor verhärten, erfolgt anschließend meist ein CT des Brustkorbs, um bereits bestehende Metastasen in der Lunge auszuschließen. Zudem kann eine Blutuntersuchung erfolgen, um Anzeichen einer Tumorerkrankung, wie eine Anämie oder Gerinnungsstörung zu erkennen.

Welche Therapie- und Behandlungsmöglichkeiten gibt es bei einem Nephroblastom?

Eine Therapie des Nephroblastoms beginnt in fast alles Fällen und Stadien zunächst mit einer mehrwöchigen Chemotherapie. Diese hat das Ziel, die Tumorgröße zum Zeitpunkt der anschließenden Operation zu verringern und das Risiko einer Tumorruptur zu begrenzen.

Nach der vier- bis sechs-wöchigen Chemotherapie erfolgt anschließend eine Operation, bei der die betroffene Niere zusammen mit dem gesamten Tumor entfernt wird. Sollten beide Nieren betroffen sein, wird eine nierenerhaltende Operation durchgeführt, bei der so viel vom Tumor wie möglich entfernt wird, aber die gesündere der beiden Nieren weitestgehend erhalten bleibt.

Nach der Operation erfolgt eine histopathologische Untersuchung des Tumors, sowie der umliegenden Gewebe, um ein adäquates Staging des verbleibenden Restgewebes zu ermöglichen.

Je nach Tumorstadium, das nach der Operation besteht, folgt nach der Operation eine erneute Chemo- oder Strahlentherapie, um das restliche Tumorgewebe zu zerstören.

Prognose und Verlauf: Wie sind die Heilungschancen?

Insgesamt hat die Therapie des Nephroblastoms eine sehr gute Prognose, da bei ca. 90% der behandelten Kinder eine vollständige Heilung erfolgt.

Unbehandelte Nephroblastome enden immer tödlich. Dementsprechend sollte, sobald ein Verdacht auf die Tumorerkrankung besteht, schnellstmöglich ein Arzt oder eine Ärztin aufgesucht werden, um eine mögliche Therapie in die Wege zu leiten.

Welche Ärzte & Kliniken sind Spezialisten für Wilms-Tumoren?

Den Verdacht auf einen Wilms-Tumor stellt in der Regel ein Kinderarzt oder eine Kinderärztin, sobald bei einer körperlichen Untersuchung Auffälligkeiten auftreten, die für diese Diagnose sprechen. Diese können dann weitere Untersuchungen in die Wege leiten und Überweisungen für radiologische Maßnahmen ausstellen.

Bestätigt sich der Verdacht auf die Krebserkrankung, wird die Behandlung anschließend von FachärztInnen der pädiatrischen Onkologie fortgeführt. Hierbei handelt es sich um KinderärztInnen, die sich auf die Behandlung von Krebserkrankungen im Kindesalter spezialisiert haben. Sie führen meist Chemo- und Strahlentherapie durch und stellen den Kontakt zu KinderchirurgInnen her, die eine Operation des Tumors durchführen können.

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Quellen

• next.amboss.com/de/article/zi0r8f
• www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK442004/