Chordome

Qu'est-ce qu'un chordome?

Un chordome est une tumeur très rare qui se développe à partir des structures restantes du chorda dorsal. La chorda dorsalis est un cordon élastique qui existe pendant le développement embryonnaire et qui sert de support. Chez l'homme, cette fonction est remplacée par la colonne vertébrale et la chorda dorsalis régresse. On en trouve des vestiges dans les disques intervertébraux sous forme de masse gélatineuse. Par conséquent, l'origine de la chordome se trouve dans la colonne vertébrale. La chordome est histologiquement classée comme bénigne mais présente un comportement agressif et infiltrant. Malgré l'ablation chirurgicale de la tumeur, les récidives sont fréquentes.

Causes, symptômes et localisation

Jusqu'à présent, on ne sait pas très bien pour quelle raison les cellules du reste de la chorda dorsalis dégénèrent. Il n'y a pas de facteurs de risque connus liés à l'environnement ou au mode de vie. De même, le chordome n'est pas héréditaire, mais surgit spontanément.

Le chordome se produit le plus souvent à la base du crâne et du coccyx. Celles qui se développent dans le crâne provoquent des symptômes tels que des troubles des nerfs crâniens ou des symptômes du tronc cérébral. Les troubles des nerfs crâniens se manifestent par une paralysie des muscles oculaires, une double vision, des troubles visuels, une réduction du champ visuel, des vertiges, des troubles de l'équilibre, entre autres. De même, les personnes affectées peuvent souffrir de maux de tête, de nausées lorsque la tumeur se développe dans le tronc cérébral. Dans quelques cas, un chordome peut également détruire les articulations, entraînant une instabilité et des douleurs lors des mouvements à la transition entre la colonne vertébrale et la tête.

Comment diagnostiquer un chordome?

Après une consultation médicale détaillée, le patient est examiné. Le médecin examinateur accorde une attention particulière aux troubles des nerfs crâniens et aux restrictions de la mobilité de la colonne vertébrale. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) permet d'afficher la chordome sous forme d'image et peut ainsi confirmer le diagnostic et fournir des informations sur la taille et la propagation. En outre, une tomographie assistée par ordinateur (CT) est effectuée, car cet examen permet une meilleure représentation des os.

Options de traitement

Malheureusement, le chordome ne répond guère à la radiothérapie ou à la chimiothérapie. Par conséquent, la thérapie la plus efficace est l'ablation complète de la tumeur. Chez la majorité des patients, l'ablation complète n'est pas réussie en raison de la propagation avancée et/ou de la localisation à des structures anatomiques importantes. Dans ce cas, l'irradiation avec des protons ou des ions carbone est effectuée après l'opération pour réduire le risque de récidive.

Outre l'ablation de la tumeur, le traitement de l'instabilité vertébrale est important. Si la tumeur a déjà détruit des articulations ou des os, la stabilité n'est plus garantie. Grâce à des systèmes de plaques à vis, la stabilité est rétablie.

Chances de guérison et pronostic

Le pronostic dépend de nombreux facteurs différents. Il s'agit notamment de l'âge de la personne atteinte, de la taille, de l'emplacement et de la propagation du chordome et de la possibilité d'une ablation chirurgicale. En gros, on peut dire que plus la tumeur est détectée tôt et plus sa taille et sa propagation sont faibles, meilleures sont les chances de guérison.

Quels sont les médecins et les cliniques spécialisés dans le diagnostic et le traitement du chordome ?

Le chordome est une tumeur très rare. Les patients affectés doivent donc se rendre dans un centre neurochirurgical qui a une expérience suffisante de cette maladie. Au sein d'une équipe interdisciplinaire, chaque cas est discuté individuellement et une thérapie individuelle est décidée.

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