Névralgie du trijumeau

Qu'est-ce qu'une névralgie du trijumeau?

La névralgie du trijumeau se caractérise par des douleurs faciales paroxystiques au niveau du nerf trijumeau. On distingue la névralgie du trijumeau classique (provoquée par un contact entre un vaisseau et un nerf) et la névralgie du trijumeau symptomatique (symptôme d'une maladie sous-jacente).

Le nerf trijumeau est le nerf sensible le plus important de la tête et du visage. Il se divise en trois grandes branches: le nerf ophtalmique, le nerf maxillaire et le nerf mandibulaire. Chacune de ces trois branches transmet, en gros, les sensations d'un tiers du visage au cerveau.

Quels sont les symptômes?

Les personnes touchées souffrent de douleurs faciales extrêmes et soudaines qui durent de quelques secondes à quelques minutes. Ces douleurs peuvent être provoquées par un stimulus (contact, déglutition, brossage des dents) ou apparaître spontanément et se répéter jusqu'à une centaine de fois par jour. Le plus souvent, la deuxième ou la troisième branche du trijumeau, c'est-à-dire le tiers moyen ou inférieur du visage, est touchée. Comme il existe un nerf trijumeau gauche et un nerf trijumeau droit, et que généralement un seul d'entre eux est touché, les douleurs sont unilatérales.

Au début de la maladie, les personnes atteintes de la forme classique ne ressentent aucune douleur entre les crises. Plus tard, des sensations anormales ou une douleur sourde peuvent également apparaître. Dans la forme symptomatique, des douleurs ou des troubles sensitifs dans la zone du nerf sont souvent présents même en dehors des crises.

Quelles sont les causes de la névralgie du trijumeau?

Dans la forme classique, il existe un contact pathologique entre le nerf trijumeau et un vaisseau sanguin qui le comprime. Dans 80 % des cas, il s'agit de l'artère supérieure du cervelet, une artère qui irrigue le cervelet, mais d'autres artères ou veines peuvent également en être la cause.

Souvent, le vaisseau présente des modifications artérioscléreuses et est allongé, ce qui peut entraîner la compression du nerf. Cela pourrait expliquer pourquoi la fréquence de la maladie atteint son pic chez les personnes âgées, entre 70 et 80 ans, car l'artériosclérose est plus fréquente chez les personnes âgées. Les femmes sont souvent deux fois plus touchées que les hommes.

La névralgie du trijumeau symptomatique survient comme effet secondaire d'autres maladies, souvent dans le cas de sclérose en plaques ou de tumeurs à proximité immédiate du nerf trijumeau. Dans ces cas, la gaine de myéline, une couche riche en graisse qui entoure le nerf, se dissout et les fibres nerveuses sont irritées.

Comment diagnostiquer la névralgie du trijumeau?

Le diagnostic de la névralgie du trijumeau est avant tout clinique, c'est-à-dire qu'il repose sur l'anamnèse et des examens cliniques neurologiques. Le diagnostic est posé lorsque certains critères cliniques sont remplis :

Douleurs:

• Crises soudaines
• Durée maximale de 2 minutes
• Touchent au moins la zone d'une branche du nerf trijumeau
• Répondent à au moins l'une des caractéristiques suivantes: violentes, aiguës, superficielles, lancinantes, déclenchées par un facteur ou une zone déclencheur
• Modèle de crise constant chez une personne atteinte

Alors que pour le diagnostic de la névralgie du trijumeau classique, il ne doit y avoir aucun déficit neurologique ni aucune douleur entre les crises, cela est possible dans la forme symptomatique.

Afin d'exclure ou de confirmer les causes possibles d'une névralgie du trijumeau symptomatique, telles que des tumeurs ou la sclérose en plaques, un examen IRM du crâne est réalisé. Dans le cas de la forme symptomatique, une maladie sous-jacente déclencheuse doit être identifiée. Si les critères diagnostiques sont remplis et ne peuvent être attribués à une autre maladie, il s'agit d'une névralgie du trijumeau classique.

Traitement: névralgie du trijumeau, que faire?

En cas de névralgie du trijumeau symptomatique, il convient de traiter la maladie sous-jacente. La névralgie du trijumeau classique peut être traitée de différentes manières.

Traitement médicamenteux

Dans la plupart des cas, un traitement conservateur est mis en place. Des antiépileptiques sont alors administrés afin de prévenir les crises. En cas d'efficacité insuffisante ou d'effets secondaires, on passe à un autre antiépileptique. Si le médicament est bien toléré, il peut souvent être progressivement supprimé au cours du traitement.

Opération du trijumeau

Si les tentatives répétées de traitement médicamenteux ont échoué et que la personne concernée ne présente pas de risque opératoire accru, la décompression microvasculaire selon Janetta est recommandée.

Cette opération est réalisée sous anesthésie générale. Le crâne est ouvert quelques centimètres derrière l'oreille et le contact pathologique entre le vaisseau et le nerf est recherché. Le vaisseau est ensuite mobilisé et déplacé, ce qui supprime le contact. De plus, un petit interposition, généralement en téflon, est inséré entre le nerf et le vaisseau afin d'éviter un nouveau contact.

Une autre possibilité est la coagulation percutanée par radiofréquence du ganglion trigéminal. Dans ce cas, une sonde à radiofréquence est insérée dans les vaisseaux sanguins jusqu'au ganglion trigéminal (un « nœud » du nerf trijumeau). Pendant quelques secondes, la sonde génère alors de la chaleur qui endommage les cellules nerveuses. En raison de la nature différente des divers types de fibres nerveuses, les fibres douloureuses sont plus sensibles que le reste du nerf, ce qui permet de les détruire de manière sélective. Contrairement à la décompression microvasculaire, il ne s'agit pas d'un traitement causal, mais cette méthode est très efficace dans le traitement de la douleur.

Radiothérapie en cas de névralgie du trijumeau

Il est désormais possible d'irradier les fibres nerveuses une seule fois à l'aide du Cyberknife, ce qui a un effet similaire à celui de la coagulation par radiofréquence, sans qu'il soit nécessaire d'ouvrir le crâne. La radiothérapie est effectuée en ambulatoire en une seule séance. L'effet se manifeste dans les jours ou les semaines qui suivent l'irradiation, grâce à la cicatrisation du nerf.

Qualité de vie et prognostic

Les symptômes s'aggravent souvent avec le temps, mais des phases de rémission spontanée, pendant lesquelles les personnes concernées ne présentent aucun symptôme, surviennent fréquemment et peuvent durer plus d'un an.

Chez la plupart des patients, le traitement médicamenteux permet de contrôler suffisamment les symptômes. Si des interventions chirurgicales s'avèrent nécessaires, elles ont un taux de réussite élevé.

82 % des personnes concernées ne ressentent plus aucune douleur après une décompression microvasculaire, 16 % indiquent une amélioration de la douleur. Cependant, des récidives peuvent survenir au cours de l'évolution. Après dix ans, 54 % des patients ne ressentent plus aucune douleur, 14 % constatent une amélioration, de sorte que dans certains cas, une nouvelle opération peut être nécessaire. Cependant, comme pour toute intervention, il existe des risques. Le taux de mortalité lié à cette opération est de 0,5 %. D'autres complications rares sont une diminution de la sensibilité dans la zone concernée ou une perte auditive unilatérale.

La coagulation par radiofréquence percutanée est également efficace dans plus de 90 % des cas au départ, puis dans 50 % des cas après 5 ans, et peut être répétée si nécessaire. Dans ce cas, des troubles de la sensibilité sont plus fréquents et, dans 1,5 % des cas, une sensation de brûlure ou de picotement permanente (anesthésie douloureuse) peut apparaître.

La radiothérapie présente le taux de réussite le plus faible, mais aussi les risques les plus faibles des trois méthodes. Après le traitement, 70 % des personnes concernées ne ressentent plus aucune douleur, contre 45 % après 5 ans et 25 % après 10 ans. Des troubles de la sensibilité peuvent apparaître et constituent le seul effet secondaire notable.

Quels médecins et cliniques sont spécialisés dans le traitement de la névralgie du trijumeau?

En cas de douleurs faciales, les personnes concernées doivent d'abord consulter leur médecin traitant. Celui-ci peut alors vous orienter vers un spécialiste. Le diagnostic et le traitement conservateur sont généralement effectués par un neurologue. En cas de douleurs persistantes, une intervention neurochirurgicale ou une radiothérapie peuvent être envisagées. Le traitement radiochirurgical du trijumeau ne peut être effectué que dans des centres et des établissements spécialisés.

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