Gliomes

Que sont les gliomes?

Les gliomes sont des tumeurs du système nerveux central qui se développent à partir de cellules appelées cellules gliales ou de cellules qui leur ressemblent. Les cellules gliales se développent autour des cellules nerveuses et ont pour fonction de les soutenir et de les alimenter en nutriments. Comme ce type de cellules se renouvelle à intervalles réguliers, une mutation génétique peut entraîner une dégénérescence. En règle générale, les gliomes ne sont pas héréditaires, la mutation génétique se produit spontanément dans le corps de la personne concernée.

On distingue différentes formes de cellules gliales, à partir desquelles différentes tumeurs peuvent se développer. Les cellules gliales les plus fréquentes du système nerveux central sont les astrocytes, qui participent entre autres à la formation de la barrière hémato-encéphalique. Les tumeurs qui se développent à partir de ces cellules sont donc appelées astrocytomes.

On distingue également les oligodendrocytes et les cellules épendymaires, à partir desquelles peuvent se développer des oligodendrogliomes ou des épendymomes. Les oligodendrocytes forment la gaine de myéline qui enveloppe les cellules nerveuses. Les cellules épendymaires tapissent les ventricules, dans lesquels se trouve le liquide céphalorachidien. Ce liquide qui se trouve dans le cerveau et la moelle épinière sert entre autres à protéger et à nourrir le tissu nerveux.

Les gliomes sont les tumeurs cérébrales les plus fréquentes. Chaque année, on dénombre en Allemagne environ 4 à 5 nouveaux cas pour 100 000 habitants, dont les glioblastomes qui représentent la plus grande part (près de 50%). Il s'agit d'une forme particulièrement grave d'astrocytome.

Comment se forment les gliomes?

En principe, les tumeurs se développent toutes de la même manière. Certaines modifications (mutations) dans le patrimoine génétique des cellules font que le tissu se propage et croît indépendamment des signaux extérieurs. Les tumeurs peuvent alors repousser ou infiltrer d'autres tissus. Les tumeurs malignes peuvent également se propager dans d'autres organes par le biais d'une invasion de vaisseaux sanguins ou lymphatiques et y former des colonies. Dans le cas des gliomes, les cellules d'origine sont les cellules gliales du système nerveux central.

Dans la plupart des cas, il n'est pas possible d'identifier un facteur déclencheur unique à l'origine de la formation de la mutation. On suppose toutefois que la présence de différents facteurs de risque favorise la formation de la tumeur. Dans le cas des gliomes, il s'agit entre autres d'antécédents familiaux. Les proches du premier degré de patients atteints d'une tumeur cérébrale ont un risque deux fois plus élevé de développer également une telle tumeur. En outre, certains syndromes génétiques s'accompagnent d'un risque accru de tumeur. On peut citer ici l'exemple de la neurofibromatose. Étant donné que les rayonnements ionisants endommagent les cellules et peuvent modifier leur patrimoine génétique, une irradiation passée fait également partie des facteurs de risque pour l'apparition de tumeurs cérébrales.

Où peut-on trouver des gliomes?

Comme les gliomes se développent à partir de cellules du système nerveux central, ils peuvent apparaître dans le cerveau et dans la moelle épinière. Dans la plupart des cas, les tumeurs se situent dans le cerveau, notamment dans la fosse crânienne antérieure ou moyenne. Selon leur localisation, les tumeurs peuvent alors entraîner différents troubles. De plus, la localisation est importante pour décider si la tumeur peut être enlevée chirurgicalement.

Quels sont les différents types?

Les tumeurs du système nerveux central sont aujourd'hui classées selon les grades de l'OMS. Pour cela, on considère différentes caractéristiques de la tumeur. Des facteurs tels que l'histologie, les propriétés immunochimiques et la génétique moléculaire jouent un rôle important. La classification se compose de quatre grades qui donnent une indication sur le comportement biologique de la tumeur.

Quelles informations la classification de l'OMS fournit-elle sur les gliomes?

En 2021, une version révisée de la classification de l'OMS a été publiée. L'importance de différentes modifications tumorales pour le traitement et le pronostic y a de nouveau été mise en évidence. Par exemple, certaines mutations qui influencent la réponse des tumeurs à la chimiothérapie ou à la radiothérapie sont prises en compte. Comme la recherche médicale évolue constamment à ce sujet, il est également nécessaire d'adapter régulièrement la classification.

La graduation comprend tous les types de tumeurs du système nerveux central, qui sont d'abord différenciés en fonction du type de cellule à partir duquel ils se sont développés. Dans un deuxième temps, elles sont distinguées en fonction, entre autres, de leur évolution clinique, de leur localisation et de leurs caractéristiques génétiques. La pertinence de cette classification est démontrée par le fait que le pronostic d'une tumeur cérébrale dépend essentiellement de la gradation de l'OMS.

Le gliome le plus fréquent, classé au grade 1 de l'OMS, est l'astrocytome pilocytique. Il est particulièrement fréquent chez l'enfant et l'adolescent. Ces tumeurs sont généralement faciles à guérir, car elles peuvent être entièrement enlevées. En revanche, l'ablation des tumeurs de grade 2 à 4 s'avère généralement beaucoup plus difficile. Le glioblastome fait partie des tumeurs de grade 4 les plus fréquentes. Il apparaît en général à partir de 60 ans et son pronostic est particulièrement mauvais.

Comment se manifeste un gliome?

Les gliomes étant un terme générique désignant différentes formes de tumeurs cérébrales, les symptômes qui en résultent peuvent être très variables, tant dans leur gravité que dans leur type d'expression. De nombreuses tumeurs se manifestent par des signes d'augmentation de la pression intracrânienne en raison de leur extension spatiale. La plupart du temps, cela se manifeste par des maux de tête, mais dans les cas aigus, des nausées et des vomissements peuvent également s'y ajouter.

Selon la localisation de la tumeur, le fonctionnement de différentes zones du cerveau peut être altéré. On observe alors des symptômes de défaillance neurologique tels que des troubles de la motricité et de la sensibilité ou des troubles du langage. Dans certains cas, les signes de la maladie ne sont que très peu spécifiques, comme des crises d'épilepsie, des modifications du caractère ou des symptômes proches de la démence.

Comment le spécialiste peut-il diagnostiquer les gliomes?

Le diagnostic commence toujours par une anamnèse détaillée et un examen physique spécifiquement neurologique. Si une maladie du système nerveux central est suspectée, des examens d'imagerie sont effectués. Le scanner est généralement la première méthode d'imagerie, car il est généralement disponible rapidement. L'IRM constitue toutefois l'étalon-or du diagnostic, car elle permet de bien visualiser le tissu cérébral.

Le diagnostic définitif peut être établi après le prélèvement d'un échantillon de tissu et l'examen histologique et génétique moléculaire qui s'ensuit. La biopsie tissulaire doit être effectuée dans tous les cas, car elle permet d'obtenir des informations décisives sur le type de tumeur. Les seules exceptions sont les localisations particulièrement difficiles d'accès ou les maladies antérieures très importantes des patients.

Selon le type de tumeur et les symptômes, d'autres mesures diagnostiques peuvent alors être prises, comme le prélèvement et l'analyse du liquide céphalo-rachidien ou la mesure des ondes cérébrales par EEG.

Comment un gliome est-il traité?

Le traitement des différents gliomes dépend de leur origine et de leur classement dans la classification de l'OMS. Pour décider d'un traitement, on tient compte avant tout de l'état général ainsi que de l'existence de maladies antérieures du patient. En outre, la qualité de vie escomptée est évaluée en fonction des différentes options thérapeutiques.

En principe, on vise toujours une ablation complète de la tumeur par une opération. C'est généralement la seule possibilité d'obtenir une guérison. Si la tumeur est mal située ou si elle s'infiltre dans de grandes parties du cerveau ou de la moelle épinière, l'ablation complète peut être plus difficile. Il est alors possible de recourir à la chimiothérapie et à la radiothérapie. Ces options peuvent être utilisées soit avant l'opération pour réduire la taille de la tumeur, soit après l'opération pour tuer les éventuels restes de la tumeur.

Chez les patients atteints de tumeurs pour lesquelles une ablation complète n'est pas possible, la décision de procéder à une résection partielle doit être soigneusement évaluée. Il convient de prendre en compte le bénéfice escompté pour le patient, le risque de l'opération elle-même ainsi que les éventuelles séquelles. C'est notamment pour cette raison que la décision thérapeutique ne devrait toujours être prise qu'après un diagnostic minutieux et une consultation détaillée entre le patient et le praticien.

Quelles sont les chances de guérison et l'espérance de vie?

Les chances de guérison dépendent du type de cellule et de la classification de l'OMS, car celle-ci peut donner une indication sur le développement de la tumeur. En outre, la localisation et la taille de la tumeur jouent un rôle important, car ces caractéristiques influencent la possibilité d'une ablation chirurgicale complète. La médecine moderne offre la possibilité d'effectuer une analyse génétique de la tumeur, ce qui permet également de déterminer comment la tumeur va se développer et comment elle va réagir à certains médicaments de chimiothérapie.

Les tumeurs de premier degré présentent le meilleur pronostic, les patients ayant une survie moyenne de plus de 10 ans. Pour les tumeurs de grade 2, la survie moyenne est encore supérieure à 5 ans, alors qu'elle n'est que d'environ 2 à 3 ans pour les tumeurs de grade 3. Les tumeurs de grade 4 ont le plus mauvais pronostic, de sorte que les patients atteints de telles tumeurs décèdent généralement en l'espace de quelques mois ou années.

Bien qu'elles soient classées dans le même grade de l'OMS, ces données peuvent varier considérablement d'un type de tumeur à l'autre, car les tumeurs peuvent malgré tout présenter une réponse très différente aux différentes méthodes de traitement.

Quels sont les médecins et cliniques spécialisés dans les gliomes?

Les gliomes sont traités en premier lieu par des spécialistes en neurologie. Pour le diagnostic, des images du système nerveux central sont obtenues par scanner et IRM et évaluées par des neuroradiologues. Pour obtenir le meilleur traitement individuel possible, les patients sont présentés à un tumorboard interdisciplinaire où des médecins spécialisés en radiothérapie, oncologie et neurochirurgie se concertent et élaborent ensemble un plan de traitement.

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