Takayasu Arteriitis

Was genau ist Takayasu-Arteriitis?

Bei der Takayasu-Arteritiis handelt es sich um eine sehr seltene Entzündung größerer Arterien, die sich zumeist an der Aorta (Hauptschlagader) sowie an deren abzweigenden Ästen manifestiert. Insbesondere junge Frauen sind von diesem Krankheitsbild betroffen.

Durch entzündliche Prozesse in den Gefäßwänden entstehen Stenosen (Verengungen) oder Aneurysmen (Aussackungen) der befallenen Gefäßstrukturen.

Anfänglich bereitet dies wenig Probleme, bei höhergradigen Stenosen oder durch Einriss eines solchen Aneurysmas sind schwere, lebensbedrohliche Durchblutungsstörungen beziehungsweise innere Blutungen die Folge.

Was sind die Ursachen für Takayasu-Arteriitis?

Die genauen Ursachen dieser Erkrankung liegen im Dunkeln, aktuell deuten viele Forschungsergebnisse auf eine autoimmune Entstehung hin. Bei Autoimmunerkrankungen richtet sich ein fehlgeleitetes Immunsystem gegen körpereigene Zellen und löst deren Zelltod aus. Bei der Takayasu-Arteriitis zerstört das Immunsystem folglich die Zellen der großen Arterien, sodass sich deren Wandschichten verdicken und das effektive blutleitende Volumen respektive der Gefäßdurchmesser reduziert wird. Durch Schwächung des zerstörten Bindegewebes in der Gefäßwand können ebenso Aussackungen, die sogenannten Aneurysmen entstehen.

Vermutlich ist das selbstzerstörerische Potential unseres Immunsystems bis zu einem gewissen Grad in unserem Genom festgelegt. Dafür spricht ein familiär gehäuftes Auftreten dieser Erkrankung.

Bei einem Teil der Patienten kann sich die Entzündung auch auf die Herzklappen ausdehnen und diese in ihrer regelrechten Funktion empfindlich beeinträchtigen.

Da die Ursachen größtenteils unbekannt und die persönliche genetische Ausstattung unbeeinflussbar ist, gestaltet sich eine effektive Prophylaxe als schwierig.

Generell gilt: Ein gesunder Lebensstil mit moderater Bewegung und ausgewogener Ernährung reduziert eine zusätzliche Belastung der Gefäßwände durch atherosklerotische Prozesse. (Gefäßverkalkung)

Welche Symptome treten bei Takayasu-Arteriitis auf?

Da eine zunehmende Gefäßverengung oder gar die Entstehung eines Aneurysmas über einen langen Zeitraum hinweg fortschreiten kann, ohne dass die Blutversorgung der Organe und Gewebe unter einen kritischen Schwellenwert fällt, bleibt die Takayasu-Arteriitis im Anfangsstadium zumeist asymptomatisch.

Im späteren Verlauf treten allenfalls sehr unspezifische Allgemeinsymptome, wie Müdigkeit, Abgeschlagenheit oder Gewichtsverlust auf. Die autoimmunen Prozesse können die betroffenen Gefäßabschnitte folglich über Jahre hinweg undiagnostiziert schädigen.

Erst bei höhergradigen Stenosen bemerken die Patienten Symptome, die sich durch den Unterbruch der betroffen Gefäßbereiche erklären lassen. Je nach Lokalisation der Verengung im Gefäßbaum kann dies eine mangelnde Durchblutung ganzer Extremitäten oder Organe zur Folge haben. Typische Symptome einer Durchblutungsstörung sind im Folgenden aufgelistet:

• Pulslosigkeit: Fehlender Pulsschlag z.B. am Handgelenk des betroffenen Armes
• Blutdruckunterschiede auf beiden Körperhälften
• Signifikante Kraftminderung bei leichter körperlicher Arbeit
• Claudicatio intermittens: sogenannte „Schaufensterkrankheit“ äußert sich durch bewegungsabhängige Schmerzen in den Beinen bereits nach kurzer Gehdistanz.

Andererseits können sogenannte Aneurysmata, also Aussackungen der Arterienwand aufgrund von Bindegewebsschwächen entstehen. Dabei handelt es sich um „tickende Zeitbomben“, denn ein plötzlicher Einriss des geschwächten Gefäßes ist in den meisten Fällen akut lebensbedrohlich.

Durch massive innere Blutungen treten plötzliche Kreislaufinstabilität, Schwindel, Kaltschweissigkeit bis hin zur Ohnmacht auf.

Wie diagnostizieren Fachärzte Takayasu-Arteriitis?

Nach einer ausführlichen Anamnese, die bei einer derart seltenen Autoimmunerkrankung wichtig ist, um eine familiäre Häufung aufzudecken, folgt eine körperliche Untersuchung durch den Arzt um die oben genannten Symptome zu objektivieren.

Außerdem wird dem Patienten Blut abgenommen, da bei einer Autoimmunerkrankung bestimmte Entzündungsmarker wie das C-reaktive Protein erhöht sein können.

Durch bildgebende Diagnostik können krankhafte Verengungen, Erweiterungen sowie Zustand der Gefäße und Herzklappen begutachtet werden.

• Mittels Farbcodierter Duplex-Sonographie lassen sich Arterien und ihre Wände durch Ultraschall darstellen. Außerdem kann aufgrund des Doppler-Effekts der Blutfluss im betreffenden Gefäß quantifiziert werden.
• Bei der Magnetresonanztomographie erhält der Patient über einen Venenzugang ein Kontrastmittel, dessen Verteilung in den Gefäßen durch die MRT-Röhre dargestellt werden kann. Mit diesem Verfahren lassen sich Entzündungen in den Gefäßwänden des gesamten Körpers aufspüren.
• Stenosen und insbesondere Aneurysmen können besonders sicher durch die digitale Subtraktionsangiographie dargestellt werden. Auch für diese Untersuchung erhält der Patient ein Kontrastmittel, das in der anschließenden Röntgenaufnahme den Verlauf der großen Gefäße im Brust- und Bauchbereich klar definiert.
• Ein innovatives Verfahren der Nuklearmedizin stellt die Positronen-Emissions-Tomographie dar. Hierbei wird eine radioaktiv markierte Stoffwechselsubstanz verabreicht, die sich automatisch im entzündlich veränderten Gewebszellen anreichert. In einer anschließenden Computertomographie leuchten nun etwaige Entzündungsherde im gesamten Körper auf.

Therapie: Wie wird Takayasu-Arteriitis behandelt?

Grundsätzlich gilt: Je früher eine Diagnose gestellt wird, desto effektiver sind die Therapieoptionen. Wie bei den meisten Erkrankungen, die sich auf autoimmune Prozesse zurückführen lassen, sind auch bei der Takayasu-Arteriitis entzündungshemmende und immunmodulierende Medikamente das Mittel der Wahl, um ein Fortschreiten der Prozesse zu verhindern. Um bei hochgradigen Stenosen oder risikobehafteten Aneurysmata der großen Gefäße schwere Organschäden beziehungsweise lebensbedrohliche Komplikationen zu vermeiden, können zudem auch gefäßchirurgische Eingriffe zur Rekanalisierung oder Entschärfung eines Aneurysmas notwendig werden.

Durch diese therapeutischen Massnahmen wird angestrebt, schwere Schlaganfälle, Herzinfarkte sowie eine Ausweitung des autoimmunen Entzündungsprozesses auf das Herz zu verhindern.

Welche Ärzte und Kliniken sind Spezialisten für Takayasu-Arteriitis?

Da es sich bei der Takayasu-Arteriitis um eine Autoimmunerkrankung handelt befassen sich überwiegend Fachärzte für Innere Medizin und Rheumatologie oder Immunologie mit diesem Leiden. Für diverse Diagnostik ist eine interdisziplinäre Kooperation mit Fachärzten für Nuklearmedizin und Radiologie notwendig. Operative Maßnahmen zur Rekanalisierung sowie Eingriffe an Aneurysmen werden bevorzugt von Gefässchirurgen durchgeführt.

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Literaturverweise

• www.msdmanuals.com/de-de/profi/erkrankungen-des-rheumatischen-formenkreises-und-des-bewegungsapparats/vaskulitis/takayasu-arteriitis