Neuroblastom

Definition: Was ist ein Neuroblastom?

Ein Neuroblastom bezeichnet einen bösartigen Tumor des sympathischen Nervensystems. Das sympathische Nervensystem ist der Gegenspieler zum parasympathischen Nervensystem des Körpers und ist hauptsächlich für eine erhöhte Erregbarkeit und Aktionsfähigkeit zuständig.

Das Neuroblastom kann in jeder Körperregion auftreten, die sympathische Nervenzellen enthält, am häufigsten kommt es jedoch in der Bauchregion vor. Es gilt zudem als einer der häufigsten bösartigen Tumore im Kindesalter. Die Symptome des Neuroblastoms sind meist unspezifisch und stark abhängig von seiner Lokalisation.

Wie entsteht ein Neuroblastom?

Die Zellen des Neuroblastoms entspringen aus der sogenannten „Neuralleiste“, die während der embryologischen Entwicklung als Ursprung vieler Bestandteile des späteren Nervensystems fungiert. Beim Neuroblastom entarten die Nervenzellen und beginnen, sich willkürlich zu vermehren.

Der genaue Grund, wie es zu dieser Entartung der Zellen kommt, ist derzeit noch unklar, wobei einige genetische Veränderungen eine Rolle in der Entstehung zu spielen scheinen.

Wie häufig ist ein Neuroblastom?

Das Neuroblastom gehört zu den häufigsten bösartigen Tumorerkrankungen im Kindesalter. Je nach Quelle spricht man von einer Häufigkeit von 1:70 000 bis 1:100 000 Erkrankungen pro Jahr. Meist tritt der Tumor vor dem 5. Lebensjahr auf, mit einem mittleren Erkrankungsalter von etwa zwei Jahren.

Welche Symptome treten bei Kindern mit einem Neuroblastom auf?

Wie oben bereits erwähnt, sind die Symptome, die mit einem Neuroblastom einhergehen meist unspezifisch und stark abhängig von der Lokalisation des Tumors. Zu den unspezifischen Symptomen einer Tumorerkrankung bei Kindern gehören Gewichtsabnahme, Appetitlosigkeit, Wachstumsverzögerungen, Fieber und oftmals tumorbezogene Schmerzen.

Da der Tumor das sympathische Nervensystem imitiert, reagiert der Körper in seltenen zusätzlich mit einer Erhöhung des Blutdrucks und chronischem Durchfall, der ebenfalls zum Gewichtverlust beiträgt. Spezifischere Symptome sind nachfolgend anhand der Tumorlokalisation aufgelistet.

• Bauch – in mehr als der Hälfte aller Betroffenen befindet sich das Neuroblastom im Bauch, speziell in der Nebenniere. Hier führt er meist zu Bauchschmerzen und kann in einigen Fällen sogar als feste Masse tastbar oder sichtbar sein.
• Hals - auch hier ist das Neuroblastom oft als fester Knoten tast- oder sichtbar. Zudem tritt meist eine Kombination aus Symptomen auf, die medizinisch als „Horner Syndrom“ bezeichnet wird. Hierzu gehören ein einseitig hängendes oberes Augenlid und die Verengung der Pupille des betroffenen Auges. Häufig wirkt das betroffene Auge zudem für den Betrachter kleiner oder eingesunken. Diese Symptome sind auf die Nervenschädigung, die vom Neuroblastom ausgehen zurückzuführen.
• Brustkorb – befindet sich der Tumor im Brustkorb kann es je nach Größe des Neuroblastoms zu Atembeschwerden, Husten oder Kurzatmigkeit kommen. Diese Symptome treten ebenfalls auf, wenn der Haupttumor bereits gestreut hat und sich Metastasen in der Lunge befinden.
• Knochen – Das Neuroblastom selbst ist eher im Knochenmark zu finden, als im Knochen selbst, wobei die Metastasen des Tumors jeden Teil des Knochens befallen können. PatientInnen mit Tumorgewebe im Knochen oder im Knochenmark beschreiben meist Knochenschmerzen in der betroffenen Körperregion. Zudem können an der betroffenen Stelle gehäuft Knochenbrüche auftreten.

Wie behandelt der Arzt ein Neuroblastom?

Die Therapie des Neuroblastoms ist abhängig vom Tumorstadium zum Zeitpunkt der Diagnose und vom Alter des betroffenen Kindes.

Da sich das Neuroblastom nicht selten spontan, also ohne medizinisches Zutun, zurückentwickelt und restlos ausheilt, kann es in einigen Fällen sinnvoll sein, den Tumor zunächst nur zu beobachten. Dies ist besonders bei gut abgrenzbaren Tumoren der Fall, die keine Genmutation haben, die für eine schlechtere Prognose sprechen.

Bei Neuroblastomen mit speziellen Genmutationen oder bereits bestehenden Metastasen, wird in der Regel eine Kombination aus Operation, Chemo- und Strahlentherapie notwendig. Hier wird zunächst versucht, so viel Tumorgewebe wie möglich chirurgisch zu entfernen. Anschließend erfolgt eine Kombinationstherapie aus Chemo- und Strahlentherapie, um auch die restlichen Tumorzellen zu zerstören.

Sollte der Tumor nach einer Behandlung erneut auftreten, kann zudem über eine Knochenmarkstransplantation nachgedacht werden.

Heilungschancen: Wie sind die Prognosen bei dieser Tumorform?

Die Prognose dieses Tumors hängt sowohl vom Tumorstadium als auch vom Lebensalter der betroffenen Person ab.

Wird der Tumor frühzeitig entdeckt, also im Tumorstadium 1 oder 2, bewegen sich die Heilungschancen um die 90%. Bei weiter fortgeschrittenen Neuroblastomen sind sowohl die Heilungschancen als auch die Überlebensrate deutlich schlechter. So schätzt man die Überlebenschance bei einem Tumorstadium von 4 um die 15%.

Bei PatientInnen, die jünger als zwei Jahre alt sind, kommt es nicht selten vor, dass sich der Tumor trotz Metastasen von selbst vollständig zurückbildet. An sich gilt; je älter die PatientInnen, desto schlechter die Heilungschancen.

Welche Ärzte & Kliniken sind Spezialisten für Neuroblastome?

Die Behandlung und Therapie von PatientInnen mit einem Neuroblastom erfolgt in der Regel durch FachärztInnen für pädiatrische Onkologie. Hierbei handelt es sich um ÄrztInnen, die speziell für die Therapie von Krebserkankungen im Kindesalter ausgebildet sind. Sie koordinieren die Untersuchungen und leiten mögliche Behandlungen in die Wege. Außerdem können sie Überweisungen zu anderen FachärztInnen ausstellen, sofern dies notwendig ist. Sollte eine Operation geplant sein, werden zudem meist KinderchirurgInnen zur Therapie hinzugezogen.

Wer einen Arzt benötigt, möchte für sich die beste medizinische Versorgung. Darum fragt sich der Patient, wo finde ich die beste Klinik für mich? Da diese Frage objektiv nicht zu beantworten ist und ein seriöser Arzt nie behaupten würde, dass er der beste Arzt ist, kann man sich nur auf die Erfahrung eines Arztes verlassen.

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Quellen:

• next.amboss.com/de/article/940NlT
• www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK448111/
• www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php
• www.krebsgesellschaft.de/onko-internetportal/basis-informationen-krebs/krebsarten/andere-krebsarten/neuroblastom/definition-und-haeufigkeit.html.
• next.amboss.com/de/article/Ui0bIf