Morbus Coats

Was ist Morbus Coats?

Morbus Coats ist eine seltene Erkrankung der Augen, die sich in der Regel im Kindes- und Jugendalter manifestiert und mit einer angeborenen Erweiterung der Netzhautgefäße einhergeht. Das Krankheitsbild tritt oftmals einseitig auf und zeigt sich überwiegend bei männlichen Patienten, wobei es sich erstmals häufig im Alter zwischen sechs und acht Jahren manifestiert.

Ein Endotheldefekt der Netzhautgefäße führt zu Aussackungen und Gefäßerweiterungen, sowie zu einer Beeinträchtigung der Kapillaren. Aus diesem Grund kann Flüssigkeit aus dem Kapillarbett austreten, welche sich unter der Retina ansammelt und lipidhaltige Ablagerungen hervorrufen kann. Diese Ablagerungen und die Ansammlung von Flüssigkeit können im Folgenden die Ablösung der Netzhaut verursachen. Dies führt unbehandelt zur Erblindung.

Ursachen und Symptome

Da die Augenerkrankung häufig im familiären Umfeld auftritt, liegt die Vermutung einer genetischen Mitbeteiligung nahe. Bislang konnten einige Gendefekte im Zusammenhang mit Morbus Coats beschrieben werden, welche einen Einfluss auf die Ausbildung und das Wachstum der Netzhautgefäße haben. Die Ursachenklärung der Erkrankung ist jedoch nach wie vor Gegenstand aktueller Forschung.

Anfänglich kann die Krankheit völlig symptomlos verlaufen. Im weiteren Verlauf können die Patienten eine Einschränkung bzw. Veränderung des Sehvermögens bemerken. Diese sogenannte Visusreduktion nehmen die Patienten zum Beispiel als verschwommenes Sehen wahr. Kinder, die keine Symptome haben, fallen in einigen Fällen durch das weiße Aufleuchten der Pupille auf Fotos auf, was durch einen veränderten Pupillenreflex zustande kommt.

Dieser Pupilleneffekt kann jedoch auch ein Hinweis auf das Vorliegen eines Retinoblastoms sein, weshalb die Krebserkrankung als wichtige Differentialdiagnose in jedem Fall ausgeschlossen werden muss. Einige Patienten weisen als Erstsymptom hingegen ein neu aufgetretenes Schielen auf. Dieser Strabismus wird durch eine Achsenfehlstellung des betroffenen Auges hervorgerufen. Weitere typische Symptome können ein Schrumpfen des Augapfels oder verschiedene Färbungen der Augen sein.

Im späteren Verlauf kann die Entzündungsreaktion innerhalb der Retina und die fetthaltigen und flüssigen Ablagerungen zur Ablösung der Netzhaut führen. Dies macht sich oftmals mit einer schmerzhaften Druckerhöhung im Auge, dem sogenannten Glaukom bemerkbar, sowie einem Gesichtsfeldausfall und dem möglichen Auftreten von Lichtblitzen.

Wie wird Morbus Coats festgestellt?

Um dem Verdacht des Morbus Coats nachzugehen, erfolgen zunächst verschiedene Untersuchungen beim Augenarzt. Dazu gehört die opthalmologische Untersuchung des Augenhintergrundes, in welcher erweiterte Gefäße und ebenso Ablagerungen, sowie Blutungen oder eine schon stattfinde Ablösung der Netzhaut sichtbar werden. Zusätzlich können die veränderten Gefäßstrukturen durch eine Fluoreszenzangiographie besser beurteilt werden.

Dazu wird dem Pateinten ein farbliches Kontrastmittel verabreicht, welches sich im Anschluss in den Gefäßen darstellen lässt. Auch eine sonographische Untersuchung des Augapfels kann weitere Erkenntnisse liefern. Bei kleinen Kindern kann für die Untersuchungen in einigen Fälle eine Narkoseuntersuchung notwendig werden.  Ebenso können MRT oder CT Untersuchungen in Frage kommen, vor allem um das Retinoblastom als Differentialdiagnose auszuschließen. Dabei ist die sichere Abgrenzung zwischen Morbus Coats und dem Retinoblastom jedoch nicht immer möglich.

Eine regelmäßige Fotodokumentation der Netzhautbefunde kann zur Verlaufsbeurteilung der Erkrankung genutzt werden.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Im frühzeitigen Stadium der Erkrankung können die Gefäße mithilfe eines Lasers oder der Kältetherapie verödet werden, sodass es nicht zum Austritt von Flüssigkeit kommt. Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung sind auf diese Weise jedoch nicht therapiebar. Wenn es zur teilweisen oder gänzlichen Ablösung der Retina kommt, wird mittels Vitrektomie ein Teil des Glaskörpers entfernt. Auch die komplette Entfernung des Auges, die Enukleation, kann in Betracht gezogen werden, wenn das Sehvermögen des Patienten bereits erloschen und das betroffene Auge erblindet ist. Zudem wird in einigen Fällen die Entfernung des Auges notwendig, wenn ein Augenkrebs nicht sicher ausgeschlossen werden kann.

Prognose und Heilungsaussichten

In den meisten Fällen führt ein unbehandelter Morbus Coats zur Erblindung, da es durch die Erkrankung zur Netzhautablösung kommt. Durch eine frühe Behandlung kann jedoch bei vielen Patienten der Verlust des Sehvermögens verhindert werden. Eine kurative, das heißt heilende Behandlung des Morbus Coats ist in der Regel nicht möglich, dennoch wurden Fälle beschrieben, in denen die Erkrankung spontan zum Stillstand kommt und nicht weiter fortschreitet. Es lassen sich also sehr unterschiedliche Erkrankungsverläufe beobachten.

Eine gute Prognose weisen vor allem die Patienten auf, deren Erkrankung früh erkannt und behandelt wird, sodass die Ablösung der Netzhaut verhindert und das Sehvermögen erhalten werden kann. Kontrollen beim Augenarzt sind von großer Bedeutung und sollten regelmäßig erfolgen.

Welche Ärzte und Kliniken sind Spezialist für Morbus Coats?

Wer einen Arzt benötigt, möchte für sich die beste medizinische Versorgung. Darum fragt sich der Patient, wo finde ich die beste Klinik für mich? Da diese Frage objektiv nicht zu beantworten ist und ein seriöser Arzt nie behaupten würde, dass er der beste Arzt ist, kann man sich nur auf die Erfahrung eines Arztes verlassen.

Der Morbus Coats wird von niedergelassenen Augenärzten, sowie Kliniken für Augenheilkunde diagnostiziert und behandelt.

Wir helfen Ihnen einen Experten für Ihre Erkrankung zu finden. Alle gelisteten Ärzte und Kliniken sind von uns auf Ihre herausragende Spezialisierung im Bereich Morbus Coats überprüft worden und erwarten Ihre Anfrage oder Ihren Behandlungswunsch.

Quellen:

• Augenheilkunde. Lang G, Esser J, Gareis O, Lang G, Lang S, Spraul C, Wagner P, Hrsg. 6., überarbeitete Auflage. Stuttgart: Thieme; 2019. doi:10.1055/b-006-163269
• Atlas des Augenhintergrundes. Kellner U, Heimann H, Wachtlin J, Lommatzsch A, Hrsg. 2., vollständig überarbeitete Auflage. Stuttgart: Thieme; 2020. doi:10.1055/b-004-132232
• https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2991132/
• https://www.kindernetzwerk.de/images/glossar/Krankheitsbeschreibungen/KB78-Morbus-Coats.pdf
• https://www.augenklinik-sulzbach.de/behandlungsspektrum/kinder-spezialsprechstunde/exsudative-netzhauterkrankungen
• https://www.operation-augenlaser.com/erkrankungen-des-auges/erbliche-augenkrankheiten/morbus-coats
• https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=DE&Expert=190