Harnröhrenklappen

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Spezialisten für Harnröhrenklappen

2  Spezialisten gefunden

PD Dr. med. Carlos A. Reck-Burneo

Kinderchirurgie und Kinderurologie

Brandenburg an der Havel

Informationen zum Bereich Harnröhrenklappen

Was sind Harnröhrenklappen?

Bei Harnröhrenklappen handelt es sich um eine Fehlbildung im Bereich der Harnröhre, die für die Ausleitung von Urin aus der Blase nach außen zuständig ist. Die Harnröhrenklappen sind meist wie Segel aufgebaut und behindern den Harnabfluss. In der Folge kommt es zum Rückstau von Urin in die Blase sowie ggf. auch in die Harnleiter und Nieren. 

Harnröhrenklappen kommen ausschließlich bei Jungen vor und treten mit einer Wahrscheinlichkeit von etwa 1:5000 bis 1: 8000 auf. 

Entstehung und Ursachen der Fehlbildung

Eine Fehlbildung der Harnröhre im Sinne von Harnröhrenklappen entsteht bereits während der Embryonalperiode und ist daher stets angeboren. Vermutlich ist sie auf eine Fehlentwicklung bzw. fehlerhafte Rückbildung bestimmter Strukturen des Urogenitaltraktes zurückzuführen. Spezifische Risikofaktoren, die die Entstehung von Harnröhrenklappen begünstigen, sind bislang nicht bekannt. 

Welche Symptome verursachen Harnröhrenklappen?

In den allermeisten Fällen führen Harnröhrenklappen bereits vor Geburt zu Störungen der Urinausscheidung. Der Harn staut sich dann zurück in die Blase, die Harnleiter und die Nieren. In der Folge kommt es zu einer Verdickung der Harnblasenwand und einer Erweiterung der Harnleiter. Im Bereich der Nieren kann es zur Entwicklung einer sogenannten Harnstauungsniere oder auch Hydronephrose kommen. Dies kann die Entwicklung der Nieren und somit auch die Nierenfunktion beeinträchtigen. 

Zu den möglichen Symptomen von Harnröhrenklappen gehören weiterhin: 

  • tröpfelnder Urinstrahl
  • wiederkehrende Harnwegsinfekte
  • nächtliche Inkontinenz
  • Symptome der eingeschränkten Nierenfunktion wie beispielsweise Blutarmut mit reduzierter Leistungsfähigkeit und schneller Ermüdbarkeit 

Diagnose: Wie werden Harnröhrenklappen festgestellt?

Die Diagnose Harnröhrenklappen wird meist bereits im Mutterleib, selten auch kurz nach der Geburt gestellt. In der körperlichen Untersuchung des Kindes fällt meist eine prall-gefüllte, von außen tastbare Harnblase auf. In der Ultraschalluntersuchung zeigt sich eine verdickte Blasenwand, erweiterte Harnleiter oder bereits gestaute bzw. geschädigte Nieren. Zudem müssen in jedem Fall Laborkontrollen erfolgen, da hierdurch die Nierenfunktion beurteilt werden kann.

Zu den spezielleren Untersuchungsmethoden gehört die Miktionszystourethrographie. Dabei wird über die Harnröhre ein Kontrastmittel in die Harnwege verabreicht. Während des Urinabgangs erfolgt dann eine Röntgenuntersuchung. So können Harnröhre, Blase, Harnleiter und Nieren beurteilt und auch ein eventueller Rückfluss von Kontrastmittel festgestellt werden. Das Verfahren ermöglicht eine Sicherung der Diagnose Harnröhrenklappen. 

Wie werden Harnröhrenklappen behandelt?

Die Therapie bei Harnröhrenklappen sollte stets schnellstmöglich eingeleitet werden, um die Nierenfunktion zu verbessern bzw. zu erhalten. Oberstes Ziel der Behandlung ist daher zunächst eine Ableitung des Urins, sodass ein Rückstau verhindert wird. Zu diesem Zweck wird ein spezieller Katheter verwendet, der den Harn über die Bauchdecke nach außen ableitet. Dies erfolgt in der Regel bereits in den ersten Lebenstagen. Es können jedoch auch schon vor Geburt Maßnahmen erfolgen, um den Harn in die Fruchthöhle auszuleiten. Hierbei ist jedoch immer das erhöhte Eingriffsrisiko zu beachten. 

Die endgültige Behandlung von Harnröhrenklappen besteht in der Beseitigung der Strukturen aus der Harnröhre. Die Operation sollte aber erst nach Stabilisierung der Nierenfunktion erfolgen. Zudem muss die Harnröhre eine gewisse Größe besitzen, sodass die entsprechenden Instrumente über diese eingeführt werden können. Daher kann die Operation bei Frühgeborenen in einigen Fällen erst zu einem späteren Zeitpunkt erfolgen. 

Im Rahmen der Operation wird ein spezielles Instrument, das sogenannte Zystoskop über die Harnröhre eingeführt. Dieses verfügt über eine kleine Kamera, sodass das Innere der Harnröhre auf einem Bildschirm betrachtet werden kann. Dann wird ein kleines elektrisches Häkchen eingeführt, mit deren Hilfe die Harnröhrenklappen eingeschnitten und anschließend entfernt werden können. Nach der OP wird erneut eine Miktionszystourethrographie durchgeführt, um das Ergebnis beurteilen zu können. 

Verlauf und Prognose bei frühzeitiger Therapie

Der Krankheitsverlauf kann sehr variabel sein. Das Spektrum reicht dabei von nur moderaten Einschränkungen bis hin zum kompletten Nierenversagen, das eine Organtransplantation notwendig macht. Durchschnittlich kommt es bei etwa 30-50% der Betroffenen im Laufe des Lebens zu einer Niereninsuffizienz.

Die zeitnahe Gewährleistung einer ausreichenden Harnableitung zur Entlastung der Nieren ist daher entscheidend für die Prognose des Krankheitsbildes. Je frühzeitiger die Therapie erfolgt, desto besser sind die Heilungschancen. Aber auch nach Durchführung einer definitiven Therapie muss stets eine engmaschige Kontrolle der Nierenfunktion erfolgen. 

Welche Ärzte & Kliniken sind Spezialisten für Harnröhrenklappen?

Die kompetentesten Ansprechpartner für die Behandlung von Harnröhrenklappen sind Fachärzte für Urologie mit einem Schwerpunkt im Bereich Kinderurologie. Da es sich um ein komplexes Krankheitsbild handelt, erfolgt meist eine interdisziplinäre Zusammenarbeit mit verschiedenen Fachrichtungen. So sind beispielsweise auch Kinderchirurgen oder Pränataldiagnostiker in den Behandlungsprozess mit eingebunden. 

Bei uns finden Sie ausschließlich erfahrene Fachärzte und Kliniken, die sich auf die Diagnostik und Therapie von Harnröhrenklappen spezialisiert haben. Sie alle wurden von uns sorgfältig überprüft und ausgewählt. Überzeugen Sie sich gerne selbst von der Fachexpertise unserer Spezialisten und vereinbaren Sie direkt ein erstes persönliches Beratungsgespräch. 

Quellen: