Autoimmunpankreatitis

Was ist eine Autoimmunpankreatitis?

Bei der Autoimmunpankreatitis handelt es sich um eine seltene Form der chronischen Bauchspeicheldrüsenentzündung (Pankreatitis). Hierbei wird die Bauchspeicheldrüse (Pankreas) vom körpereignen Immunsystem angegriffen, was eine chronische Entzündung zur Folge hat. Per Definition liegt eine Autoimmunpankreatitis dann vor, wenn die folgenden Kriterien erfüllt sind:

• Lokalisierte oder diffuse Entzündung der Bauchspeicheldrüse, die mit einer Gelbfärbung der Bindehaut des Auges und je nach Ausprägung auch der Haut (Gelbsucht, Ikterus) einhergehen kann
• Veränderung von Gewebestruktur und/oder Zellen der Bauchspeicheldrüse
• Ansprechen der Erkrankung auf Steroide (Cortison-Varianten), d.h. Verbesserung/Linderung der Krankheitssymptome nach Einnahme von Steroiden

Die Autoimmunpankreatitis wird in zwei verschiedene Unterformen eingeteilt:

• Autoimmunpankreatitis Typ 1 (ca. 60%):
  • Charakteristischer Nachweis einer IgG4-Erhöhung in der Blutuntersuchung
  • Häufig Beteiligung anderer Organsysteme:
    • Gallengangsentzündung (Cholangitis)
    • Speicheldrüsenentzündung (Sialadenitis)
    • interstitielle Lungenerkrankung
    • Nierenentzündung (Nephritis)
    • entzündliche Infiltration der Augenhöhle (Pseudotumor orbitae)
    • pathologische Zunahme des Bindegewebes im hinteren Bauchraum (Retroperitonealfibrose)
• Autoimmunpankreatitis Typ 2 (ca. 40%):
  • Blutuntersuchung: meist fehlender Nachweis einer IgG4-Erhöhung
  • Gehäuftes Auftreten im Zusammenhang mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen

Beide Subtypen zeigen zudem unterschiedliche histologische Charakteristika.

Männer sind circa drei Mal so häufig von der Typ 1 Autoimmunpankreatitis betroffen wie Frauen. Dieser Subtyp manifestiert sich meist nach dem 60. Lebensjahr. Hingegen erkranken Männer und Frauen in etwa gleich häufig am Typ 2, wobei das mittlere Erkrankungsalter bei circa 50 Jahren liegt.

Welche Symptome hat man bei einer Autoimmunpankreatitis?

Die Autoimmunpankreatitis präsentiert sich mit einer Vielzahl an unspezifischen Symptomen, die auch im Rahmen anderer Erkrankungen auftreten können.

Leitsymptom ist dabei ein schmerzloser Ikterus (Gelbsucht), d.h. eine Gelbfärbung der Bindehaut des Auges und je nach Ausprägung auch der Haut. Dieser Ikterus wird häufig von Oberbauchbeschwerden begleitet. Zudem können die folgenden Symptome auftreten:

• Ungewollter Gewichtsverlust
• Erstmanifestation eines Diabetes mellitus (Zuckerkrankheit)
• Entzündung der Gallenwege

Häufig ist aus der Vorgeschichte des Patienten das Vorliegen einer anderen Autoimmunerkrankung oder einer chronisch-entzündlichen Darmerkrankung bekannt.

Ursachen und Diagnose

Ursache

Die genaue Ursache für das Auftreten einer Autoimmunpankreatitis ist bislang unklar. Jedoch wird angenommen, dass die chronische Entzündung der Bauchspeicheldrüse durch autoimmune Prozesse verursacht wird. Hierbei richten sich Abwehrreaktionen des körpereigenen Immunsystems gegen das Bauchspeicheldrüsengewebe.

Diagnose

Zunächst wird ein ausführliches Anamnesegespräch durchgeführt, in dem die Symptome und Vorerkrankungen des Patienten erfragt werden. Insbesondere wird hierbei nach dem Vorliegen einer anderen Autoimmunerkrankung oder einer chronisch-entzündlichen Darmerkrankung gefragt. Dem folgt eine körperliche Untersuchung.

Im Anschluss wird eine Blutentnahme durchgeführt und die Blutprobe auf das Vorliegen auffälliger, mit der Erkrankung assoziierter Parameter untersucht. Insbesondere beim Typ 1 können hier meist erhöhte IgG4-Werte nachgewiesen werden.

Im nächsten Schritt wird eine Bildgebung durchgeführt, um mithilfe dieser die krankheitstypischen Veränderungen des Pankreasgewebes darzustellen. Hierbei können verschiedene Verfahren (auch in Kombination) zum Einsatz kommen:

• Ultraschall des Bauchraums
• Endosonographie (endoskopische Ultraschalluntersuchung „von innen“)
• Computertomographie (CT)
• Magnetresonanztomographie (MRT) oder Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie (MRCP, Untersuchung von Pankreas- und Gallengängen mithilfe des MRT)
• Endoskopisch retrograde Cholangiopankreatikographie (ERCP, endoskopische Untersuchung von Pankreas- und Gallengängen)

Je nach individuell vorliegender Symptomatik werden zudem Untersuchungen der anderen Organsysteme durchgeführt.

Häufig ist eine Biopsie, bei der eine Gewebeprobe aus der Bauchspeicheldrüse entnommen wird, zur Diagnosesicherung und dem Ausschluss eines Pankreaskarzinoms (Pankreaskrebs) notwendig.

Die Diagnose wird in Zusammenschau der Befunde aller Untersuchungen gestellt.

Wie wird eine Autoimmunpankreatitis behandelt?

Gelingt der Erkrankungsnachweis oder besteht der hochgradige Verdacht für das Vorliegen einer Autoimmunpankreatitis, so wird eine medikamentöse Therapie mit Prednisolon (ein Stereoid) durchgeführt.

In der Regel sollte die Prednisolon-Gabe innerhalb von 2 Wochen zu einer Symptomverbesserung führen. Es wird daher empfohlen, das Therapieansprechen nach diesem Zeitraum in der Bildgebung und anhand von spezifischen Blutparametern zu überprüfen.

Bei fehlendem Therapieerfolg sollte -sofern noch nicht erfolgt- in jedem Fall das Vorliegen eines Pankreaskarzinoms ausgeschlossen werden. Ist das Vorliegen der Autoimmunpankreatitis sicher bestätigt, so kann bei unzureichendem Ansprechen auf die Prednisolon-Therapie ein Therapieversuch mit dem Immunsuppressivum Azathioprin begonnen werden.

In manchen Fällen, in denen das Vorliegen eines Pankreastumors in der Bildgebung nicht sicher ausgeschlossen werden kann, muss eventuell ein operativer Eingriff zur weiteren Abklärung erfolgen.

Nachsorge und Heilungschancen

Bei bis zu 98% der Patienten kommt es infolge der Prednisolon-Behandlung zur Symptombesserung (Remission). Während sich bei etwa 50% der Typ 1-Patienten im weiteren Verlauf ein erneutes Krankheitsauftreten (Rezidiv) zeigt, stelle Rückfälle bei Typ 2-Patienten eine Seltenheit dar.

Im Falle eines Rezidivs kann eine erneute medikamentöse Therapie, auch unter Einsatz von weiteren immunsuppressiven oder immunmodulatorischen Medikamenten, erfolgen.

Die Autoimmunpankreatitis stellt eine potentiell heilbare Erkrankung dar, welche unbehandelt jedoch in Schüben wiederkehrend auftritt und so zum Versagen der Bauchspeicheldrüsenfunktion führen kann. In diesem Fall werden nicht mehr genug Verdauungsenzyme gebildet, so dass die Patienten an Verdauungsbeschwerden (Blähungen, Durchfall usw.) und aufgrund der verminderten Nährstoffaufnahme an Mangelerscheinungen leiden. Der Funktionsausfall der Bauchspeicheldrüse geht zudem mit einer Störung der Blutzuckerregulation bis hin zur Manifestation eines Diabetes mellitus (Zuckerkrankheit) einher.

Welche Ärzte und Kliniken sind Spezialisten für Autoimmunpankreatitis?

Die Diagnostik und Therapie einer Bauchspeicheldrüsenentzündung fällt ins Behandlungsspektrum der Gastroenterologen. Diese sind Fachärzte, die sich auf die Behandlung von Erkrankungen des Magen-Darm-Traktes und der Verdauungsorgane spezialisiert haben.

Liegen erste Symptome oder Krankheitsanzeichen vor, so kann zunächst der Hausarzt oder der niedergelassene Internist konsultiert werden.

Wer einen Arzt benötigt, möchte für sich die beste medizinische Versorgung. Darum fragt sich der Patient, wo finde ich die beste Klinik für mich? Da diese Frage objektiv nicht zu beantworten ist und ein seriöser Arzt nie behaupten würde, dass er der beste Arzt ist, kann man sich nur auf die Erfahrung eines Arztes verlassen.

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Quellen

• www.springermedizin.de/emedpedia/dgim-innere-medizin/autoimmunpankreatitis
• dasgastroenterologieportal.de/Autoimmune_Pankreatitis_Bauchspeicheldruesenentzuendung.html
• next.amboss.com/de/article/hS0cz2
• flexikon.doccheck.com/de/Pseudotumor_orbitae