Dégénérescence maculaire

Qu'est-ce que la macula?

La macula ou macula lutea (« tache jaune ») fait partie intégrante de l'œil, plus précisément de la rétine. Dans l'œil, la rétine sert à transformer la lumière incidente en signaux électriques grâce à un processus chimique complexe. Ceux-ci sont transmis par le nerf optique au cerveau, où ils sont transformés en informations visuelles.

La rétine est composée de différentes couches qui doivent d'abord être traversées par la lumière incidente. Les cellules photoréceptrices, responsables de la génération des signaux électriques, se trouvent alors dans la couche la plus interne. On distingue les cellules à cônes, qui sont surtout responsables de la vision à la lumière du jour et de la perception des couleurs, des cellules à bâtonnets. Ces dernières, à leur tour, permettent surtout de voir en cas de faible incidence de la lumière. Les cellules photoréceptrices sont alimentées par l'épithélium pigmentaire rétinien.

C'est dans la macula que se trouvent la plupart des cellules sensorielles responsables de la perception des couleurs, les cellules à cônes. Le centre de la macula est la fovéa centralis, l'endroit où la vision est la plus nette. Ici, il n'y a pas de vaisseaux, mais uniquement des cellules de cônes. Bien que la macula n'occupe qu'une petite partie de la rétine, près de la moitié de l'ensemble du cortex visuel est responsable de la transformation de ces signaux. Cela met en évidence le rôle particulier de la macula dans le processus visuel.

Que signifie la dégénérescence maculaire?

La cause la plus fréquente de la dégénérescence maculaire est l'âge. C'est pourquoi on parle généralement de dégénérescence maculaire liée à l'âge ou DMLA. L'épithélium pigmentaire rétinien joue ici un rôle décisif. Il sert entre autres à alimenter les cellules sensorielles en nutriments et à absorber les produits métaboliques générés par la production de signaux visuels. Avec l'âge, de plus en plus de ces produits métaboliques se déposent dans les cellules de l'épithélium pigmentaire, jusqu'à ce que celles-ci ne puissent plus remplir leur fonction. Par conséquent, les cellules sensorielles ne peuvent plus être nourries et meurent. Il en résulte une diminution massive de la vision pouvant aller jusqu'à la cécité.

Cela entraîne des pertes de vision massives pouvant aller jusqu'à la cécité.

La forme de DMLA décrite ci-dessus est la dégénérescence maculaire dite « sèche ». Il existe également la dégénérescence maculaire liée à l'âge « humide ». Elle est loin d'être aussi fréquente (le rapport est d'environ 1:10), mais elle est plus agressive et progresse plus rapidement. Dans la DMLA humide, des vaisseaux sanguins s'infiltrent dans l'épithélium pigmentaire ou dans la zone située sous la rétine. Ces vaisseaux proviennent de la choroïde, une couche riche en vaisseaux sanguins qui alimente la rétine en sang.

On pense que ce processus est médié par le facteur de croissance épithélial (VEGF). Le VEGF est un neurotransmetteur de l'organisme présent dans presque tous les tissus et qui contrôle les processus de croissance. Or, dans la DMLA humide, les vaisseaux sanguins nouvellement formés se révèlent instables et se déchirent. Les hémorragies endommagent les cellules sensorielles, ce qui entraîne souvent une perte (partielle) soudaine de la vision.

Dans les pays industrialisés, la dégénérescence maculaire liée à l'âge est la cause la plus fréquente de cécité chez les patients de plus de 50 ans. En raison de la croissance démographique et du vieillissement de la société, on pense que le nombre de cas de cette maladie va continuer à augmenter dans les années à venir. Avec environ 85% de tous les cas, la forme sèche de la DMLA est nettement plus fréquente. Les hommes et les femmes sont touchés à peu près à égalité.

Symptômes de la dégénérescence maculaire

Les symptômes typiques de la DMLA sont une diminution de l'acuité visuelle et de la capacité à voir les couleurs ainsi que des pertes du champ visuel central. Souvent, les personnes concernées voient une ombre grise au centre de l'image, de sorte que les objets fixes ne peuvent plus être perçus correctement. Cela rend difficile pour les personnes concernées de lire, de se repérer dans leur environnement et de reconnaître les personnes. Dans la forme humide de la dégénérescence maculaire, les objets peuvent également être déformés.

Tous les patients atteints de dégénérescence maculaire ne se plaignent pas de tels symptômes. On estime que plus de 30 % des personnes de plus de 85 ans souffrent de dégénérescence maculaire, mais toutes ne se plaignent pas de troubles visuels. La DMLA sèche évolue souvent de manière insidieuse, de sorte que les personnes concernées ne perçoivent pendant longtemps que des restrictions légères.

En revanche, la forme humide évolue beaucoup plus rapidement et les limitations visuelles sont perçues plus fortement. En cas d'hémorragies, une perte soudaine de l'acuité visuelle peut également survenir.

Quelles sont les causes de la dégénérescence maculaire?

La mort des cellules sensorielles est due, comme décrit ci-dessus, à la perte de fonction de l'épithélium pigmentaire rétinien. On ne peut toutefois que spéculer sur les causes de cette perte de fonction. Ces dernières années, les chercheurs ont toutefois identifié certains facteurs de risque qui pourraient favoriser l'apparition d'une DMLA.

Il s'agit notamment de maladies qui touchent les petits vaisseaux sanguins (donc aussi ceux de la choroïde), comme l'artériosclérose et le diabète. L'âge et le mode de vie jouent en outre un rôle important. Dans ce contexte, le tabagisme est considéré comme particulièrement défavorable, mais une alimentation déséquilibrée et une nourriture riche en graisses peuvent également favoriser la DMLA en raison d'une carence en certaines vitamines. Des antécédents familiaux peuvent également favoriser l'apparition d'une dégénérescence maculaire.

Comment la DMLA est-elle diagnostiquée?

Pour diagnostiquer une dégénérescence maculaire, on commence par recueillir une anamnèse détaillée. La symptomatologie typique avec un voile gris central et une perte d'acuité visuelle indique généralement très tôt la présence d'une DMLA. Pour confirmer le diagnostic de suspicion, on procède ensuite à un examen du fond de l'œil au moyen de ce que l'on appelle l'ophtalmoscopie.

Il s'agit de l'un des instruments de diagnostic les plus importants en ophtalmologie. Avant l'examen, les patients reçoivent généralement des gouttes oculaires spéciales qui provoquent la dilatation de la pupille. L'examinateur peut ainsi observer le fond de l'œil à l'aide d'une lampe spéciale. Dans le cas de la DMLA sèche, on y voit souvent des dépôts typiques appelés drusen. Dans le cas de la forme humide, il est possible d'identifier les vaisseaux et, le cas échéant, les hémorragies.

La carte d'Amsler est un autre instrument de diagnostic. Il s'agit d'une image comportant plusieurs lignes qui sont perçues comme parallèles par les personnes en bonne santé. Les patients atteints de DMLA perçoivent les lignes comme étant courbes ou ondulées. À un stade avancé, une tache grise est également perçue au centre de l'image.

Afin de pouvoir visualiser particulièrement bien les vaisseaux de la rétine, une angiographie par fluorescence peut être réalisée en complément. Pour cet examen également, les patients reçoivent des gouttes oculaires qui dilatent la pupille. Ensuite, un colorant spécifique est administré par une voie veineuse, qui atteint également les vaisseaux de la rétine après un certain temps. Des images de la rétine sont ensuite prises à différents intervalles de temps, tandis que celle-ci est irradiée par une lumière bleue. Les vaisseaux sont ainsi bien représentés et la DMLA humide, en particulier, peut ainsi être bien identifiée.

Traitement de la DMLA: comment traiter la dégénérescence maculaire?

Le traitement de la dégénérescence maculaire dépend de l'ampleur de l'atteinte et du type de maladie. Toutefois, qu'il s'agisse d'une DMLA humide ou d'une DMLA sèche, un traitement symptomatique s'impose. Pour cela, on utilise surtout des moyens auxiliaires spéciaux qui doivent aider les patients à gérer leur quotidien. Il s'agit par exemple de livres à gros caractères, de loupes éclairantes, de lunettes-loupes ou de lecteurs électroniques.

Traitement de la DMLA humide

Pour la DMLA humide, il existe la possibilité d'un traitement anti-VEGF. Il s'agit d'injecter directement dans le globe oculaire une substance active opposée au VEGF afin de réduire son effet stimulant sur la croissance. Selon des études, l'application régulière permet de maintenir l'acuité visuelle chez environ 50% des patients pendant une période d'environ 7 ans.

En cas d'hémorragie sous la rétine, il est possible d'injecter un médicament spécial qui entraîne la dissolution du caillot de sang. Il est ensuite possible d'appliquer un gaz expansif qui repousse le sang liquéfié hors de la zone de la macula. L'ablation chirurgicale d'un caillot de sang de la rétine est également possible. Dans ce cas, le corps vitré doit être retiré dans le cadre d'une vitrectomie avant que le sang puisse être aspiré.

Traitement de la DMLA de forme sèche

Dans le cas de la DMLA de forme sèche, aucun traitement ne permet à ce jour de guérir la maladie avec certitude. Dans certains cas, une technique de nanolaser peut certes ralentir la progression de la maladie, mais son efficacité n'a pas encore pu être démontrée avec suffisamment de certitude dans des études.

Globalement, le traitement vise à empêcher la progression de la maladie et à préserver autant que possible la vision. Pour ce faire, il est surtout recommandé d'adapter l'alimentation et le mode de vie. Il est donc vivement conseillé aux patients d'arrêter de fumer et de contrôler au mieux les éventuelles maladies sous-jacentes comme le diabète.

Plusieurs études ont en outre démontré les effets positifs d'une prise quotidienne d'antioxydants, d'oxyde de cuivre et d'oxyde de zinc sous forme de compléments alimentaires à certains stades de la maladie.

En mars 2023, l'agence américaine des médicaments a autorisé un nouveau médicament pour le traitement de la DMLA sèche, dont l'efficacité fait l'objet de plusieurs études. La substance active repose sur l'implication du système du complément, une partie du système immunitaire inné, dans l'altération de la rétine dans le cadre de la DMLA. Le nouveau médicament est alors dirigé contre un facteur spécifique du complément et devrait ainsi freiner la progression de la maladie. On ne sait toutefois pas encore si ce médicament sera autorisé dans l'espace européen et cela reste à voir.

Une autre approche de traitement passionnante est la photobiomodulation, qui a déjà montré des résultats prometteurs dans certaines études. Il s'agit d'utiliser une lumière d'une certaine longueur d'onde pour stimuler la régénération des cellules photoréceptrices et de l'épithélium pigmentaire. La procédure se compose de plusieurs séances et est déjà utilisée en Allemagne. En ce qui concerne les résultats à long terme de cette méthode de traitement, plusieurs études sont actuellement en cours, avec des résultats intermédiaires parfois très positifs.

Degré de dépendance et allocation pour aveugles en cas de DMLA

Étant donné que la dégénérescence maculaire liée à l'âge peut entraîner une forte perte de vision et donc une réduction de la qualité de vie, il est très important pour les personnes concernées de demander des prestations de soutien. La demande d'un degré de dépendance, d'une allocation pour malvoyants ou d'une allocation pour aveugles peut être envisagée.

L'attribution d'un degré de dépendance en cas de handicap visuel n'est pas clairement définie en Allemagne. L'élément déterminant est la limitation dans la vie quotidienne, qui peut parfois être considérable en cas de DMLA. Comme les réglementations varient d'un Land à l'autre, il est recommandé de demander un conseil individuel auprès d'un centre de soins lors de la demande.

Les allocations pour malvoyants ou aveugles sont versées aux patients dont la vue est fortement réduite. Le degré de limitation est déterminant pour faire la distinction entre « malvoyant profond » et « aveugle ». L'argent doit indemniser les patients pour les dépenses supplémentaires correspondantes. Il s'agit par exemple de dépenses pour des aides ménagères ou des moyens auxiliaires spéciaux. Une demande peut être déposée auprès des autorités régionales compétentes.

Quels sont les médecins et cliniques spécialistes de la DMLA en Allemagne et en Suisse?

Toute personne ayant besoin d'un médecin souhaite bénéficier des meilleurs soins médicaux. C'est pourquoi le patient se demande où trouver la meilleure clinique pour la dégénérescence maculaire?

Comme il est impossible de répondre objectivement à cette question et qu'un médecin sérieux ne prétendrait jamais être le meilleur médecin, on ne peut se fier qu'à l'expérience d'un médecin. Les spécialistes de la DMLA sont des ophtalmologues qui se sont spécialisés dans le diagnostic et le traitement des maladies du segment postérieur de l'œil.

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