Phäochromozytom

Was ist ein Phäochromozytom und wo entsteht dieser Tumor?

Ein Phäochromozytom ist ein seltener, hormonell aktiver Tumor, der in der Regel in der Nebenniere entsteht. Die Nebenniere ist eine kleine Drüse, die direkt oberhalb der Niere anliegt und Stresshormone produziert. Ein Phäochromozytom produziert selbst unkontrollierte Mengen von Stresshormonen und schüttet sie direkt ins Blut aus. Dabei handelt es sich um die Hormone Adrenalin und Noradrenalin, was zu starken systemischen Symptomen führt. 

In den meisten Fällen handelt es sich bei Phäochromozytomen um gutartige Tumore. Bösartige Phäochromozytome sind deutlich seltener und machen ungefähr nur 10 % aus. Ebenso können Phäochromozytome außerhalb der Nebenniere entstehen, beispielsweise entlang der Wirbelsäule oder im Becken. In solchen Fällen spricht man von Paragangliomen. 

Welche Symptome treten bei einem Phäochromozytom auf? 

Die Symptome eines Phäochromozytoms entstehen durch die Ausschüttung von Stresshormonen. Dabei kommt es zu plötzlich auftretenden symptomatischen Attacken. Zu den häufigsten Symptomen gehören:

• Bluthochdruck: chronisch oder plötzliche, schwere Entgleisungen
• Herzrasen
• Kopfschmerzen: oft als pochend und intensiv beschrieben
• Schweißausbrüche
• Innere Unruhe und Angstgefühle
• Zittern
• Übelkeit

Langfristig können sich solche Anfälle, insbesondere durch die Entgleisung des Blutdrucks, zu einer dauerhaften Herzschädigung führen. Somit kann es zu einer Schwächung des Herzmuskels kommen, einer sogenannten Kardiomyopathie. Daher ist eine frühzeitige Diagnose und Therapie wichtig, um solche Folgeschäden zu verhindern.

Warum kann ein Phäochromozytom Bluthochdruck, Herzrasen und Schwitzen auslösen? 

Ein Phäochromozytom ist ein hormonaktiver Tumor, der eigenständig Stresshormone produziert. Die Hormone Adrenalin und Noradrenalin werden normalerweise in Stresssituationen ausgeschüttet, um den Körper auf Kampf oder Flucht vorzubereiten. Dazu wird der Blutdruck erhöht, der Puls bzw. Herzschlag beschleunigt und die Schweißproduktion gesteigert. Der Körper wird auf Hochtouren gebracht.

Bei einem Phäochromozytom passiert genau dieser Prozess aber sporadisch, ohne äußeren Auslöser. Das führt dann zu plötzlichen Anfällen, die durch die Ausschüttung großer Mengen Adrenalin verursacht werden und der Körper reagiert so, als wäre er in einer extremen Stresssituation. Da solche Anfälle ohne Vorwarnung auftreten, sind sie für Betroffene meist sehr belastend und beängstigend.

Wie wird ein Phäochromozytom sicher diagnostiziert? 

Die Diagnose eines Phäochromozytoms beginnt in der Regel mit einem ausführlichen Anamnesegespräch. In den meisten Fällen suchen Betroffene schnell einen Arzt auf und erzählen von anfallsartigen Blutdruckkrisen, Herzrasen, Schweißausbrüchen und Angstgefühlen. Auch familiäre Syndrome wie Neurofibromatose, MEN-Typ-2 und Von-Hippel-Lindau-Syndrom prädisponieren oft die Entstehung eines Phäochromozytoms.

Daraufhin folgt die körperliche Untersuchung. Bei dieser muss besondere Vorsicht geboten werden, denn ein starker äußerer Druck auf den Bauch kann das Phäochromozytom dazu anregen, Adrenalin auszuschütten und zu schweren Blutdruckkrisen führen.

Erhöhte Stresshormone bzw. ihre Abbauprodukte können im Blut und 24-h-Urin nachgewiesen werden. Erhöhte Werte sind ein starker Hinweis auf einen hormonproduzierenden Tumor. Sobald dieser Verdacht bestätigt ist, wird der Tumor im Anschluss mithilfe einer CT- oder MRT-Diagnostik im Körper lokalisiert. In seltenen Fällen können auch weitere bildgebende Verfahren angeordnet werden wie eine Szintigraphie oder ein PET-CT.

Wie wird ein Phäochromozytom behandelt und wann ist eine Operation notwendig? 

Der Goldstandard bei der Therapie eines Phäochromozytoms ist die operative Entfernung des Tumors. Jedoch erfordert dieser Eingriff eine besondere Vorbereitung auf die Operation, da kleinste Manipulationen schon zu Ausschüttungen großer Mengen an Stresshormonen führen können. Daher ist eine präoperative medikamentöse Einstellung des Tumors erforderlich. Dazu werden Alphablocker eingesetzt, die den Blutdruck stabilisieren und Entgleisungen während der Operation verhindern. 

Bei nicht-operablen Tumoren hängt die Behandlung davon ab, ob das Phäochromozytom gutartig oder bösartig ist. Bei gutartigen Phäochromozytomen reicht eine langfristige Einstellung des Blutdrucks durch blutdrucksenkende Medikamente. Bei bösartigen Tumoren kommen eine Strahlentherapie oder Chemotherapie infrage.

Was ist eine Phäochromozytom-Krise und welche Komplikationen sind möglich? 

Eine Phäochromozytom-Krise gilt als ein medizinischer Notfall. Dabei werden von dem Tumor plötzlich extrem große Mengen an Stresshormonen ausgeschüttet. Das führt zu einer Entgleisung des Blutdrucks. Das Herz rast, die Blutgefäße im Körper sind überlastet und der Kreislauf gerät in einen lebensbedrohlichen Zustand.

Ohne eine sofortige intensivmedizinische Versorgung können schon innerhalb kürzester Zeit schwere Komplikationen und Folgeschäden auftreten. Dazu gehören Schlaganfälle und Herzinfarkte durch die plötzliche Überlastung der Blutgefäße. Auch lebensbedrohliche Herzrhythmusstörungen können durch die Hormonausschüttung entstehen. In schweren Fällen kann es durch die hypertensive Entgleisung auch zu irreversiblen Organschäden sowie zu einem akuten Nierenversagen kommen. Die Gefährlichkeit besteht darin, dass solche Krisen plötzlich auftreten und durch alltägliche Tätigkeiten wie Stress oder körperliche Anstrengung ausgelöst werden können.

Wie sind Lebenserwartung, Prognose, Rezidivrisiko und Nachsorge? 

Die Prognose eines Phäochromozytoms ist bei einer frühzeitigen Erkennung und erfolgreicher operativer Entfernung am günstigsten. Die Mehrzahl der Betroffenen kann nach einer abgeschlossenen Behandlung ein normales, uneingeschränktes Leben führen. Ohne den hormonaktiven Tumor ist auch eine Normalisierung des Blutdrucks zu erwarten.

Jedoch besteht bei dieser Erkrankung ein Rezidivrisiko. Bei gutartigen Phäochromozytomen liegt das Risiko eines erneuten Auftretens des Tumors bei etwa 10%. Bei bösartigen Tumoren sogar noch höher. Daher ist eine lebenslange Nachsorge mit regelmäßigen Kontrollen unerlässlich. Dazu sollten die Blut- und Hormonwerte in regelmäßigen Abständen kontrolliert werden, um mögliche Rezidive frühzeitig zu erkennen.

Welche Bedeutung haben Vererbung, Genetik und das Phäochromozytom-Paragangliom-Syndrom? 

Phäochromozytome sind in einer bedeutenden Zahl der Fälle genetisch bedingt. Etwa 30% bis 40% können auf eine genetische Mutation zurückgeführt werden. Meistens handelt tritt das Phäochromozytom im Rahmen eines bekannten genetischen Syndroms auf, das die Entstehung solcher Tumore begünstigt. Dazu gehören:

• MEN-2-Syndrom (Multiple endokrine Neoplasie Typ 2)
• Von-Hippel-Lindau-Syndrom
• Neurofibromatose Typ 1

Das Phäochromozytom-Paragangliom-Syndrom bezeichnet ein gemeinsames Auftreten von Phäochromozytomen und Paragangliomen. Das Paragangliom ist ebenfalls ein hormonaktiver Tumor, der jedoch nicht in der Nebenniere entsteht, sondern meist entlang der Wirbelsäule oder im Beckenbereich lokalisiert ist. Da beide Tumorarten im Rahmen einer erblichen genetischen Erkrankung entstehen können, sollten Betroffene gründlich auf weitere Tumoren untersucht werden.

Welche Ärzte & Kliniken sind Spezialisten für Phäochromozytom?

Spezialisten für die Diagnose und Behandlung eines Phäochromozytoms sind Fachärzte für Endokrinologie. Endokrinologen beschäftigen sich mit der Therapie hormoneller Erkrankungen. Da das Phäochromozytom mehrere Organsysteme betrifft und eine onkologische Erkrankung darstellt, arbeiten Endokrinologen eng mit Fachärzten für Onkologie, Viszeralchirurgie und Strahlenonkologie zusammen.

Am besten geeignet sind vor allem spezialisierte endokrinologische Zentren, die Erfahrung mit hormonaktiven Tumoren haben und eine interdisziplinäre Behandlung anbieten. Unsere gelisteten Fachärzte und Kliniken wurden auf ihre Expertise im Bereich des Phäochromozytoms sorgfältig überprüft und erwarten Ihre Anfrage für ein Beratungsgespräch.

Quellen:

• Amboss: AMBOSS GmbH. Phäochromozytom [Internet]. AMBOSS; [zitiert am 29.05.2026]. Verfügbar unter: next.amboss.com/de/article/Tg06u2
• Thieme: Wappler F et al. Phäochromozytom. In: Wappler F et al., Hrsg. Anästhesie und Begleiterkrankungen. Stuttgart: Georg Thieme Verlag; 2011. S. Kapitel 5.5. DOI: 10.1055/b-0034-1266