Morbus Hirschsprung

Was ist Morbus Hirschsprung für eine Krankheit?

Morbus Hirschsprung ist eine seltene, angeborene Erkrankung des Kindesalters, die durch eine Entwicklungsstörung während der Schwangerschaft entsteht und mit einer Fehlbildung der Nervenzellen des Darmes einhergeht. Die sogenannte Aganglionose, das Fehlen der Nervenzellen in einem bestimmten Darmabschnitt, führen zu einer gestörten Bewegung des Nahrungsbreis in Richtung Darmausgang, welche im Normalfall durch eine wellenartige Schiebebewegung gekennzeichnet ist. Kann diese natürliche Bewegung nicht korrekt ausgeführt werden, kommt es zu einer Stauung von Darminhalt vor dem betroffenen Abschnitt mit starker Erweiterung des vorangehenden Bereiches, weshalb das Erkrankungsbild auch Megacolon congenitum genannt wird. Aufgrund der Stauung wird die Entleerung des Darmes deutlich erschwert und es kommt zu Verstopfungen, einem aufgeblähten Bauch und möglichem Erbrechen. Dabei erhöhen die anhaltenden Verstopfungen das Risiko eines bedrohlichen Darmverschlusses, welcher schnellstmöglich erkannt und therapiert werden muss. Zudem kann sich der betroffene Darmabschnitt entzünden und von Bakterien überwuchert werden, was zum toxischen Megakolon führen kann und potentiell lebensbedrohlich ist. Aus diesem Grund sollten Neugeborene mit Verdacht auf Morbus Hirschsprung engmaschig überwacht werden.

Wie entsteht ein Morbus Hirschsprung?

Die Erkrankung manifestiert sich etwa in der vierten bis zwölften Schwangerschaftsswoche, wenn die Ganglienzellen im Rahmen der Entstehung des kindlichen Nervensystems in die Darmwand einsprossen. Der Morbus Hirschsprung zeigt generell ein sporadisches Auftreten, dennoch scheinen auch genetische Faktoren eine Rolle bei der Entstehung der Krankheit zu spielen. In etwa zehn Prozent der Fälle liegt eine familiäre Häufung vor. Zudem weisen Menschen mit Down Syndrom oder anderen angeborenen Syndromen ein höheres Risiko auf. Insgesamt sind etwa dreimal so viele Jungen wie Mädchen betroffen.

Wie wird Morbus Hirschsprung erkannt?

Der Erkrankungsverlauf des Morbus Hirschsprung kann sich sehr unterschiedlich darstellen. Ein erster Hinweis auf die Erkrankung kann der verspätete oder fehlende Abgang des Mekoniums, dem ersten Stuhlgang des Neugeborenen sein. Dieser erfolgt im Normalfall innerhalb der ersten zwei Lebenstage. Betroffene Kinder fallen in der Regel schon frühzeitig mit einem Blähbauch, Erbrechen und Verstopfung auf. Aufgrund einer verminderten Nahrungsaufnahme kann es zur Gedeihstörung mit einem verringerten Ernährungs- und Allgemeinzustand kommen. Dennoch kann sich die Erkrankung bei zunächst weniger ausgeprägten Symptomen auch erst bei der Nahrungsumstellung vom Stillen auf Beikost oder durch unklare, langanhaltende Verstopfungen im Kleinkindalter bemerkbar machen. Einigen Kindern gelingt der Stuhlgang beispielsweise nur anhand von Hilfsmitteln wie Einläufen oder manueller Manipulation.

Zur Diagnosefindung dient zunächst die klinische Untersuchung des Kindes. Der Untersucher tastet dabei den Bauch ab, sodass potentielle Verhärtungen, Verspannungen sowie schmerzhafte Druckpunkte auffallen. Zusätzlich wird eine digital rektale Untersuchung durchgeführt, wobei sich der Darm explosionsartig entleeren kann. Im Anschluss können eine Druckmessung des Enddarms angewandt werden und eine Ultraschalluntersuchung des Bauches erfolgen. Ebenso werden bildgebende Verfahren wie das Röntgen mit Kontrastmittel genutzt, um das stark erweiterte Segment des Dickdarms darstellen zu können. Dazu wird ein weicher Schlauch in den Enddarm eingeführt, um darüber Kontrastmittel in den Darm einzubringen. Auch eine Biopsie der Schleimhautzellen dient der Diagnosefindung. Bei einem vorliegenden Morbus Hirschsprung finden sich im biopsierten Präparat keine bzw. kaum entsprechende Nervenzellen. Eine molekulargenetische Untersuchung kann in Betracht gezogen werden.

Wie wird Morbus Hirschsprung behandelt?

Zur Behandlung des Morbus Hirschsprung wird der betroffen Darmabschnitt operativ entfernt. Dabei stellt sich die Nähe des Dickdarms zum Schließmuskel des Analkanals als Herausforderung für die Operateure dar. Denn der Schließmuskel sollte unter keinen Umständen verletzt werden, um die postoperative Kontinenz des Kindes gewährleisten zu können. Zur Entfernung des aganglionären Darmabschnitts können unterschiedliche Operationsmethoden zur Anwendung kommen. In der Regel wird versucht die gesamte Operation über einen transanalen Zugang durchzuführen. In manchen Fällen kann jedoch auch über kleine Hautschnitte am Bauch eine laparoskopische Unterstützung eingebracht werden oder gänzlich laparoskopisch operiert werden. Dies dient vor allem der Erleichterung bei beispielsweise schlechter Sicht und bei Verwachsungen. Vor allem bei Neugeborenen ist es häufig zunächst sinnvoll im ersten Operationsschritt einen künstlichen Darmausgang zu legen, da die neugeborenen Patienten noch sehr klein sind und der Allgemein- und Ernährungszustand für die umfangreiche Operation häufig nicht ausreicht. Nach Gewichts- und Größenzunahme und bei einem guten Allgemeinzustand, kann im weiteren Verlauf eine Rückverlegung des Darmes erfolgen und der künstliche Darmausgang entfernt werden. Diese zweite Operation erfolgt dabei in der Regel innerhalb des ersten Lebensjahres.

Nach dem Eingriff kann es anfänglich zu häufigen, dünnflüssigen Stühlen kommen, der Stuhlgang sollte sich jedoch mit der Zeit regulieren. In der Nachkontrolle, die etwa zwei Wochen später erfolgt, wird untersucht ob sich an der frisch vernähten Stelle zwischen Darm und Analkanal eine Verengung gebildet hat. In einem solchen Fall muss eine sogenannte Bougierung, eine Aufweitung der Engstelle durchgeführt werden, bis der gewünschte Durchmesser erreicht ist. Regelmäßige Kontrolltermine werden mit den Eltern besprochen, um eine entsprechende Nachsorge gewährleisten zu können.

Prognose und Heilungschancen?

Jede Operation bringt Risiken mit sich, die vorab mit den Eltern der Patienten besprochen werden. Nach erfolgter operativer Behandlung mit Entfernung des betroffenen Darmabschnitts zeigen Patienten mit Morbus Hirschsprung in der Regel gute Verläufe. Dennoch neigen einige Kinder trotz Operation zu erschwerten Stuhlentleerungen mit Verstopfung. Aus diesem Grund sollten die Patienten auch langfristig eine engmaschige Betreuung erhalten.

Welche Ärzte und Kliniken sind Spezialisten für Morbus Hirschsprung?

Die Behandlung von Kindern mit Morbus Hirschsprung erfolgt durch die Ärzte und Ärztinnen der Klinik für Kinderchirurgie. Der operative Eingriff sollte dabei in einem spezialisierten Zentrum erfolgen, da die Operation einer speziellen Expertise bedarf. Die Therapie erfolgt in Zusammenarbeit mit dem behandelnden Kinderarzt.

Wer einen Arzt benötigt, möchte für sich die beste medizinische Versorgung. Darum fragt sich der Patient, wo finde ich die beste Klinik für mich? Da diese Frage objektiv nicht zu beantworten ist und ein seriöser Arzt nie behaupten würde, dass er der beste Arzt ist, kann man sich nur auf die Erfahrung eines Arztes verlassen.

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Quellen:

• https://kinderchirurgie.charite.de/leistungen/morbus_hirschsprung/
• https://www.soma-ev.de/fachliches/morbus-hirschsprung/
• https://www.uniklinikum-leipzig.de/einrichtungen/kinderchirurgie/Seiten/krankheitsbilder-morbus-hirschsprung.aspx
• https://www.soma-ev.de/wp-content/uploads/2021/07/mh-soma-patienteninfo.pdf
• https://www.ukm.de/index.php?id=7439