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Was versteht man unter Morbus Behçet?
Die Behçet-Krankheit kennzeichnet sich durch eine schubweise verlaufende, chronische Entzündung der kleinen und großen Gefäße. Hauptsächlich sind hiervon die kleineren Venen, die sogenannten Venolen, betroffen, die Erkrankung kann jedoch auch an größeren Venen und Arterien auftreten. Neben der Gefäßentzündung kommt es häufig zu einer Krankheitsmanifestation an verschiedenen Organsystemen.
Männer und Frauen sind in etwa gleich häufig von der Erkrankung betroffen, wobei Männer häufiger schwere Verläufe zeigen. Das mittlere Erkrankungsalter liegt zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr. Kinder können in seltenen Fällen ebenfalls von der Erkrankung betroffen sein.
M. Behçet tritt hauptsächlich entlang der Seidenstraße zwischen Mittelmeer und China auf, mit Krankheitshäufung in der Türkei.
Die genaue Krankheitsursache bleibt bislang unklar. Als Auslöser werden virale und bakterielle Infektionen sowie autoimmune Phänomene diskutiert.
Als gesichert gilt jedoch ein starker Zusammenhang zwischen dem Auftreten der Erkrankung und dem Nachweis eines bestimmten Antigens, dem humanen Leukozytenantigen HLA-B51, welches auf der Oberfläche von Körperzellen vorkommt.
Durch welche Symptome macht sich Morbus Behçet bemerkbar?
Haut und Schleimhaut:
Bei den meisten Patienten kennzeichnet sich das erstmalige Auftreten der Erkrankung durch wiederkehrende, schmerzhafte Geschwüre in der Mundhöhle. Diese Geschwüre sind rundlich bis oval und messen etwa 2-10 mm. Teilweise sind sie von einem gelblichen, krustigen Belag bedeckt. Sie treten häufig gruppiert auf und können überall in der Mundhöhle lokalisiert sein. In der Regel heilen die Geschwüre nach ein bis zwei Wochen ab.
Ähnliche Geschwüre können zudem an Penis, Skrotum, Vulva (sehr schmerzhaft) oder innerhalb der Vagina (meist schmerzlos) vorkommen.
Häufig zeigen sich im Rahmen der Erkrankung verschiedene Hautveränderungen, wie kleine Knötchen, Pickel und tastbare Rötungen.
Oberflächliche Thrombophlebitiden können ebenfalls auftreten. Dabei handelt es sich um Entzündungen oberflächlicher Venen in Folge eines Blutgerinnsels (Thrombus), welches die Durchblutung dieser Venen behindert.
Zudem kann es zu großflächigen Geschwürbildungen kommen, die teilweise mit einem Absterben der Haut (Gangrän) einhergehen und den Hautveränderungen bei der Erkrankung Pyoderma gangraenosum ähneln.
Zu den weiteren typischen Hautmanifestationen zählt das Erythema nodosum. Dieses stellt eine meist schmerzhafte Entzündung des Unterhautfettgewebes dar, bei welcher rötliche Hautknötchen auftreten. In der Mehrzahl der Fälle sind diese an der Schienbeinvorderkante lokalisiert.
Augen:
Bei etwa 25 - 75 % der Patienten geht die Erkrankung mit einem Augenbefall einher, welcher sich am häufigsten in Form einer rezidivierenden Uveitis anterior äußert. Diese beschreibt eine Entzündung der sogenannten vorderen Regenbogenhaut, welche von den Symptomen Lichtscheu, Augenrötung und Augenschmerzen begleitet wird.
Daneben kann auch eine Uveitis posterior, eine Entzündung der hinteren Regenbogenhaut, auftreten.
Teilweise bildet sich im Rahmen der Uveitis ein Hypopyon, eine sichtbare Augentrübung, welche durch eine Eiterablagerung in der vorderen Kammer des Auges bedingt ist. Meist tritt die Entzündung der Regenbogenhaut an beiden Augen gleichzeitig auf.
Des Weiteren kann die Erkrankung zu einer Entzündung von Gefäßhaut, Netzhaut inklusive Netzhautgefäßen und Sehnerven führen. Dabei kann es zu Gefäßverschlüssen im Bereich des Auges kommen.
Folge dieser Augenmanifestationen können eine irreversible Beeinträchtigung des Sehvermögens und in schwersten Fällen eine Erblindung sein.
Gelenke:
In der Hälfte der Fälle geht die Erkrankung mit Gelenkschmerzen oder -entzündungen einher, die hauptsächlich am Kniegelenk oder an anderen großen Gelenken auftreten und in der Regel spontan wieder abklingen.
Zudem kann eine Entzündung der Iliosakralgelenke zwischen Darmbein und Kreuzbein im Bereich des unteren Rückens auftreten.
Gefäße:
Gefäßentzündungen von Arterien und Venen sind häufig.
Diese können in den Arterien Blutgerinnsel (Thrombosen), krankhafte Gefäßerweiterungen (Aneurysmen), Blutungen und Gefäßverengungen zur Folge haben.
Circa 5% der Patienten entwickeln im Laufe ihres Lebens Symptome aufgrund eines Befalls der großen Arterien, wie beispielsweise der Hauptschlagader (Aorta) oder der Lungengefäße.
Krankhafte Erweiterungen dieser großen Gefäße (Aneurysmen) können zerreißen und so zu lebensgefährlichen Situationen führen, während Blutgerinnsel einen bedrohlichen Verschluss der Lungengefäße bedingen können.
Teilweise bilden sich Verbindungsgänge zwischen Lungengefäßen und Bronchien, die Ursache eines blutigen Auswurfs sein können.
Ein Befall der Venen kann zu Blutgerinnseln im oberflächlichen und tiefen Venensystem führen. Hiervon können auch die großen Venen, wie die obere und untere Hohlvene, betroffen sein.
Nerven und Psyche:
Nur in seltenen Fällen geht der M. Behçet mit einer Beteiligung des zentralen Nervensystems einher. Diese kann sich u.a. durch eine Entzündung von Gehirn, Hirnhäuten oder Gehirngefäßen äußern. Zudem kann es zum Verschluss von Hirnvenen durch Blutgerinnsel kommen.
Psychiatrische Erkrankungen manifestieren sich teilweise noch Jahre nach Erkrankungsbeginn. Auch das Auftreten von Demenz und Persönlichkeitswandel wurden in diesem Kontext beschrieben.
Magen-Darm-Trakt:
Im Rahmen der Erkrankung kann der Magen-Darm-Trakt betroffen sein. Häufige Symptome sind dabei Bauchschmerzen und Durchfall.
Teilweise treten Darmgeschwüre auf, die sich hauptsächlich im unteren Teil des Dünndarms, dem sogenannten Krummdarm, und dem Dickdarm befinden.
Allgemeinsymptome:
Im Krankheitsverlauf treten zudem häufig Allgemeinsymptome wie Fieber oder Unwohlsein auf.
Wie wird Morbus Behçet diagnostiziert?
Die Diagnose wird auf Grundlage der Symptome und bei Erfüllung gewisser klinischer Kriterien gestellt.
Da die Erkrankung allerdings oft mit einer recht unspezifischen Symptompräsentation einhergeht, wird sie häufig verzögert diagnostiziert.
Zur Diagnosestellung müssen die folgenden internationalen Kriterien erfüllt werden:
- Pflichtkriterium: Aphten/Geschwüre in der Mundhöhle: mindesten 4 x innerhalb von 12 Monaten
- und mindestens zwei der folgenden Kriterien:
- Wiederkehrende Geschwüre im Genitalbereich (Penis, Skrotum, Vulva, Vagina)
- Augenbeteiligung
- Hautveränderungen
- Positives Ergebnis beim sogenannten Pathergietest: Etwas Kochsalzlösung wird in die Haut injiziert. Das Testergebnis ist positiv, wenn sich nach 24 – 48 Stunden rötliche Knötchen oder Eiterbläschen bilden.
Zudem wird eine Blutentnahme durchgeführt. Das Ergebnis ist allein nicht beweisend für einen M. Behçet. Jedoch zeigt sich in der Regel eine typische Laborkonstellation, die auf das Vorliegen einer entzündlichen Erkrankung hinweist.
Ist Morbus Behçet tödlich?
Die Erkrankung verläuft klassischerweise in Schüben mit zeitweiser Verschlimmerung der Krankheitssymptome und anschließend erneuter Besserung. Dabei treten Symptome an Haut, Schleimhäuten, Augen und Gelenken vermehrt in frühen Stadien auf.
Schwerwiegende Symptome, wie eine Beteiligung des zentralen Nervensystems oder der großen Gefäße (z.B. Hauptschlagader), zeigen sich hingegen vermehrt in einem fortgeschrittenen Stadium.
Die Erkrankung kann gelegentlich tödlich verlaufen. Ursachen hierfür sind häufig ein schwerer Befall des Nervensystems, der großen Gefäße (z.B. durch Gefäßaussackungen) oder des Magen-Darm-Trakts. Das höchste Risiko für einen tödlichen Verlauf zeigen junge Männer, Patienten mit einer hohen Anzahl an Krankheitsschüben oder mit einem ausgeprägten Befall der arteriellen Gefäße.
Ist Morbus Behçet ansteckend?
Nein, Morbus Behçet ist keine ansteckende Erkrankung.
Welche Behandlungsmöglichkeiten bzw. Therapie gibt es bei Morbus Behçet?
Die Therapie des M. Behçet hängt von der individuellen Krankheitsausprägung und den betroffenen Organsystemen ab. In allen Fällen erfolgt jedoch eine medikamentöse Therapie.
Als Off-Label-Medikament wird häufig der natürlich vorkommende Pflanzenstoff Colchicin eingesetzt, welcher teilweise über einen längeren Zeitraum eingenommen werden muss.
In schweren Fällen kann zudem Prednisolon (ein Cortison) über einige Wochen verabreicht werden.
Sollte die Cortison-Wirkung nicht ausreichend sein, können vorübergehend weitere immunsuppressive Medikamente eingesetzt werden.
Zur Behandlung der Schleimhautmanifestationen werden lokal die folgenden Medikamente appliziert: Kortikostereoide (verschiedene Cortison-Varianten), Lokalanästhetika zur Schmerzlinderung und Sucralfat (ein Aluminiumsalz). Zudem verringert eine Einnahme von Colchicin Häufigkeit und Schwere der Geschwüre in Mundraum und Genitalbereich.
Bei Vorliegen einer Augenbeteiligung finden zudem verschiedene immunsuppressive Medikamente Anwendung (z.B. Azathioprin, Methothrexat, Interferon-alpha-2a und Infliximab).
Im Fall einer Gelenkbeteiligung kommen schmerz- und entzündungshemmende Medikamente, wie beispielsweise Ibuprophen, in Kombi mit einem Magenschutz zum Einsatz.
Bei therapieresistenten oder lebensbedrohlichen Erkrankungsverläufen sowie Manifestationen am zentralen Nervensystem werden zudem die Immunsuppressiva Cyclophosphamid, Chlorambucil und Anti-TNF-Antikörper ins Therapieregime mit aufgenommen.
Welche Ärzte und Kliniken sind Spezialisten für Morbus Behçet?
Aufgrund der Krankheitsbeteiligung verschiedener Organsysteme erfolgt in der Regel eine interdisziplinäre Behandlung.
Rheumatologen sind die Fachärzte, welche sich primär mit Diagnostik und Therapie des Morbus Behçet befassen. Je nach Organbeteiligung sollten weitere Fachärzte hinzugezogen werden:
Hierzu zählen:
- Dermatologen (Hautärzte): bei Haut- und Schleimhautveränderungen
- Opthalmologen (Augenärzte): bei einer Augenbeteiligung
- Gastroenterologen (Fachärzte für den Magendarmtrakt): bei Magen-Darm-Symptomen
- Neurologen: bei Symptomen des zentralen Nervensystems
- Psychiater: bei psychischen Auffälligkeiten
- Gefäßchirurgen: bei krankhaften Gefäßveränderungen
Bei auffälligen Symptomen kann ein niedergelassener Internist erste Untersuchungen in die Wege leiten und den Patienten zu den jeweiligen Spezialisten überweisen.
Wer einen Arzt benötigt, möchte für sich die beste medizinische Versorgung. Darum fragt sich der Patient, wo finde ich die beste Klinik für mich? Da diese Frage objektiv nicht zu beantworten ist und ein seriöser Arzt nie behaupten würde, dass er der beste Arzt ist, kann man sich nur auf die Erfahrung eines Arztes verlassen.
Wir helfen Ihnen einen Experten für Ihre Erkrankung zu finden. Alle gelisteten Ärzte und Kliniken sind von uns auf Ihre herausragende Spezialisierung im Bereich Morbus Behcet überprüft worden und erwarten Ihre Anfrage oder Ihren Behandlungswunsch.
Quellen
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