Gerinnungsstörungen (Koagulopathie)

Was sind Gerinnungsstörungen?

Als Gerinnungsstörungen, auch Koagulopathien genannt, bezeichnet man den gestörten Ablauf der Blutgerinnung. Dieser Prozess wird auch Hämostasegenannt und ist eine lebenswichtige Funktion des Körpers, Schäden in Gefäßen wieder zu verschließen. Sowohl sichtbar an der Körperoberfläche als auch bei inneren Blutungen, ist es wichtig den Blutverlust so gering wie möglich zu halten. Etwas mehr als 1% der Bevölkerung leiden an einer Störung der Blutgerinnung.

Ablauf der Blutgerinnung

Durch die verschiedenen Bestandteile des Blutes, wie Blutplättchen (Thrombozyten), Eiweiße im Blutplasma (Gerinnungsfaktoren) und Stoffe, die aus den Gefäßen selbst ausgeschieden werden, ist sie ist ein komplexer Ablauf von verschiedenen Mechanismen.

Man unterteilt die Gerinnung in drei Schritte:

1. Aktivierung und Zusammenhaften der Blutplättchen (Thrombozyten) zu einem Blutpfropf
2. Verklumpung von Thrombozyten und Fibrin (Blütenweiß) unter Einwirkung der Gerinnungsfaktoren zu einem Fibringerinsel, welches die Wunde verschließt.
3. Zusammenziehen die Wundränder und Auflösen des Fibringerinsels (Fibrinolyse)

Störungen der Blutgerinnung

Mediziner sprechen von Gerinnungsstörungen, wenn ein-oder mehrere dieser Gerinnungsfaktoren fehlen oder zu wenige vorhanden sind und der damit verbundene Ablauf gestört ist. Außerdem können Defekte der Blutplättchen und Fibringerinselauflösung vorliegen. Erkrankungen werden dabei in jene mit erhöhter Blutungsneigung (hämorrhagische Diathesen) und verminderter Blutungsneigung (Thrombophilien) unterteilt.

Welche Symptome verursachen Störungen der Blutgerinnung?

Bei Patienten mit erhöhter Blutungsneigung fällt auf, dass besonders häufig blaue Flecken entstehen- scheinbar grundlos. Es können weiterhin aber auch punktartige Blutungen (Petechien) oder flächige Hauteinblutungen (Suffusionen) auftreten. Kommt es zu Verletzungen wie z.B. Schneiden der Haut, blutet die Wunde wesentlich länger als gewöhnlich bzw. kann es nach Blutungsstillung oft zum Nachbluten der Wunde kommen. Häufiges Zahnfleisch-und Nasenbluten sind ebenfalls typische Zeichen.

Bei schweren Formen besteht die Gefahr des Einblutens in Muskeln und Gelenke, was mit Schmerzen und Funktionseinbussen einhergeht. Ebenfalls besteht ein erhöhtes Risiko für Hirnblutungen.

Eine Verstärkte bzw. Verlängerte Regelblutung kann bei Frauen auffallen.

Patienten mit einer erhöhten Gerinnungsneigung (Thrombophilie) dagegen spüren bis zum Auftreten eines typischen Blutgerinnsels keine Anzeichen einer Erkrankung. Dieses Blutgerinnsel (Thrombus) entsteht meistens in den tiefen Unterschenkelgefäßen. Dort äussert es sich mit typischen Entzündungszeichen, wie Schmerzen, Schwellung, Rötung und Überwärmung und kann sich zu einer lebensbedrohlichen Lungenembolie entwickeln.

Häufige Gerinnungsstörungen

Mit ca. 1% die häufigste angeborene Gerinnungsstörung mit erhöhter Blutungsneigung ist das Von-Willebrand-Syndrom welches Männer und Frauen gleichermaßen betrifft. Hierbei kommt es zu einer Störung bei Bildung des Blutpfropfs.

Die Hämophilie, oder auch als Bluterkrankheit bekannt, betrifft dagegen fast ausschließlich Männer. Sie wird in Hämophilie A und B unterteilt. Durch das Fehlen von bestimmten Eiweißen im Blut kommt es hier zu einer Störung der Blutstillung.

Bei Erkrankungen mit zu starker Gerinnung (Thromobphilien) dagegen ist die Ursache vielschichtiger. Neben einer genetischen Veranlagung spielen auch Risikofaktoren wie Lebensalter, Rauchen, Übergewicht, Bewegungsmangel, etc. aber auch Medikamenteneinnahme eine erhebliche Rolle.

Gerinnungsstörungen im Kindes-und Jugendalter

Das Von-Wille-Brand-Syndrom und die Bluterkrankheit treten als angeborene Krankheiten am häufigsten bei Kindern und Jugendlichen auf. Durch den stärkeren Bewegungs- und Spieldrang von Kindern, bilden sich häufiger blaue Flecken und Blutergüsse aus, die lange anhalten und es kommt zu verlängerten Blutungen wie Nasenbluten oder nach Impfungen. Erkrankungen mit übermäßiger Blutgerinnung treten bei Kindern in der Regel nicht auf, sondern steigen mit erhöhtem Lebensalter an.

Erworbene Gerinnungsstörungen beim Erwachsenen

Neben angeborenen Gerinnungsstörungen können diese auch im Lauf des Lebens erworben werden. Da die Leber als zentrales Stoffwechselorgan für die Herstellung von Gerinnungsproteinen zuständig ist, kann es bei Lebererkrankungenwie Hepatitis oder Leberzirrhose zu Gerinnungsstörungen mit erhöhter Blutungsneigung kommen. Ein Mangel an Vitamin-K steht ebenfalls damit in Verbindung. Auch Patienten mit sog. „blutverdünnenden“ Medikamenten wie Marcumar oder Aspirin haben eine veränderte Gerinnung, diese ist aber vom Arzt eingestellt und schützt vor anderen Erkrankungen.

Gerinnungsstörungen in der Schwangerschaft

Wie bei den oben genannten Fällen können auch Gerinnungsstörungen des Blutes mit erhöhter oder zu stark verringerter Blutungsneigung zu Problemen in der Schwangerschaft oder während der Geburt führen. Störungen mit verringerter Blutgerinnung sind auch gleichzeitig die häufigste Todesursache der Mutter während der Schwangerschaft oder unter der Geburt, kommen jedoch wesentlich seltener vor als jene die zu Blutgerinnseln (Thrombophilien) führen. Dies liegt zum Teil an den hormonellen Veränderungen während der Schwangerschaft und ist in Rücksprache mit dem Arzt sowohl medikamentös als auch mit Kompressionsstrümpfen behandelbar.

Gerinnungsstörungen Diagnostik

Zur ärztlichen Diagnostik bedarf es nach einer eingehenden Befragung und Untersuchung des Patienten mit entsprechenden Hinweisen (Einblutungen der Haut, Petechien) einer Laboruntersuchung des Blutes. Dabei werden Blutplättchen gezählt, verschiedene Gerinnungsfaktoren (z.B. Quick-Wert, INR, PTT) bestimmt und die Blutungszeit ermittelt. Bei Verdacht auf spezifische Krankheitsbilder werden von spezialisierten Ärzten noch dementsprechende weiterführende diagnostische Verfahren verwendet.

Wie werden Gerinnungsstörungen behandelt?

Abhängig von der Art bzw. Ursache der Gerinnungsstörung wird auch die ärztliche Behandlung gestaltet. Handelt es sich um eine Erkrankung mit erhöhter Blutungsneigung, so kann dem Patienten der fehlende Teil wie Gerinnungsfaktoren oder Thrombozyten über Infusionen zugegeben werden. Ist die Blutungsneigung eine erworbene, z.B. durch ein Leberleiden oder einen Vitamin-K-Mangel, müssen entsprechend diese Grunderkrankungen ärztlich behandelt werden.

Bei zu geringer Blutungsneigung (Thrombophilien) liegt die ärztliche Therapie in einer Gabe von „blutverdünnenden“ (antikoagulierenden) Medikamenten (wie z.B. Aspirin, Heparin, Marcumar)

Worauf sollten Betroffene besonders achten?

Patienten mit erhöhter Blutungsneigung sollten zum einen darauf achten, Blutungen bestmöglich zu vermeiden. Die Deutsche Hämophiliegesellschaft empfiehlt ausserdem, einen Notfallausweis mit entsprechender Diagnose und Schweregrad bei sich zu führen. Gerade bei den angeborenen Blutungsneigungen sollen die Kinder früh im Umgang mit ihrer Erkrankung geschult werden, damit sie wissen, welche Sportarten und Aktivitäten zu meiden sind und wie mit Blutungen umzugehen ist. Die Einnahme von Medikamenten muss immer in Rücksprache mit dem behandelnden Arzt erfolgen um etwaige negative Wechselwirkungen zu vermeiden.

Betroffene, die unter einer zu geringen Blutgerinnung (Thrombophilie) leiden, können sehr gut positiv zu ihrer Erkrankung beitragen. Risikofaktoren wie Rauchen, Übergewicht und Bewegungsmangel etc. können mit einem konsequenten Selbstmanagement reduziert werden. Außerdem können Patienten mit Kompressionsstrümpfen z.B. auf langen Flügen zusätzlich das Risiko eines Blutgerinnsels senken.

Welche Ärzte und Kliniken sind Spezialisten für die Diagnose und Therapie von Gerinnungsstörungen?

Spezialisten in der Behandlung von Gerinnungsstörungen sind Fachärzte der Inneren Medizin mit dem Schwerpunkt Onkologie/Hämatologie

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Quellen:

• Baenkler, Hanns-Wolf et al.: 2015Kurzlehrbuch Innere Medizin
• https://www.dhg.de
• www.cslbehring.at/docs/547/415/KRAMER%20L_Hepatitis%20und%20Leberzirrhose_PDF_FINAL.pdf
• Fachjournal: Der Gynäkologe 9/2005