Troubles de la coagulation

Que sont les troubles de la coagulation?

Les troubles de la coagulation, aussi appelés coagulopathies, sont le cours perturbé de la coagulation sanguine. Ce processus est également appelé hémostase et est une fonction vitale de l'organisme pour refermer les vaisseaux endommagés. A la fois visibles à la surface du corps et en cas d'hémorragie interne, il est important de maintenir les pertes sanguines au niveau le plus bas possible. Un peu plus de 1% de la population souffre d'un trouble de la coagulation sanguine.

Procédé de coagulation du sang

En raison des différents composants du sang, tels que les plaquettes (thrombocytes), les protéines du plasma sanguin (facteurs de coagulation) et les substances excrétées par les vaisseaux eux-mêmes, c'est un processus complexe de divers mécanismes.

La coagulation est divisée en trois étapes:

1. Activation et adhésion des plaquettes sanguines (thrombocytes) pour former un caillot sanguin
2. Agglutination des thrombocytes et de la fibrine (fleur blanche) sous l'influence des facteurs de coagulation pour former une île de fibrine qui ferme la plaie.
3. contraction des bords de la plaie et dissolution de l'îlot de fibrinolyse (fibrinolyse)

Troubles de la coagulation sanguine

Les médecins parlent de troubles de la coagulation lorsqu'un ou plusieurs de ces facteurs de coagulation sont absents ou trop peu nombreux et que le processus associé est perturbé. De plus, des anomalies plaquettaires sanguines et la dissolution de l'îlot de fibrine peuvent être présentes. Les maladies se divisent en deux catégories : celles qui ont une tendance accrue aux saignements (diathèse hémorragique) et celles qui en ont une tendance réduite (thrombophilie).

Quels sont les symptômes à l'origine des troubles de la coagulation sanguine?

Chez les patients ayant une tendance accrue aux saignements, on remarque que les ecchymoses sont particulièrement fréquentes - apparemment sans raison apparente. Cependant, des saignements punctiformes (pétéchies) ou des saignements importants dans la peau (suffusions) peuvent également survenir. Si des blessures telles que des coupures cutanées surviennent, la plaie saigne beaucoup plus longtemps que d'habitude ou des saignements peuvent souvent survenir après l'hémostase. De fréquents saignements de gencives et de nez sont également des signes typiques.

Dans les formes graves, il existe un risque de saignement dans les muscles et les articulations, qui est associé à la douleur et à la perte de fonction. Il y a aussi un risque accru d'hémorragie cérébrale.

Les femmes peuvent avoir des menstruations plus abondantes ou prolongées.

Les patients ayant une tendance accrue à la coagulation (thrombophilie), par contre, ne ressentent aucun signe de maladie jusqu'à l'apparition d'un caillot de sang typique. Ce caillot sanguin (thrombus) se développe habituellement dans les vaisseaux profonds de la jambe. Là, elle s'exprime par des signes typiques d'inflammation comme la douleur, l'enflure, la rougeur et la surchauffe et peut se transformer en embolie pulmonaire mettant la vie en danger.

Troubles fréquents de la coagulation

Avec environ 1 %, le trouble de la coagulation congénitale le plus courant avec une tendance accrue aux saignements est le syndrome de Von-Willebrand, qui touche à la fois les hommes et les femmes. Cela entraîne une perturbation de la formation du caillot sanguin.

L'hémophilie, aussi appelée hémophilie, touche presque exclusivement les hommes. Il est divisé en hémophilie A et B. L'absence de certaines protéines dans le sang entraîne une perturbation de l'hémostase.

Dans les maladies à coagulation excessive (Thromobphilie), en revanche, la cause est plus complexe. En plus d'une prédisposition génétique, les facteurs de risque tels que l'âge, le tabagisme, le surpoids, le manque d'exercice, etc. ainsi que les médicaments jouent un rôle important.

Troubles de la coagulation chez l'enfant et l'adolescent

Le syndrome de Von-Wille-Brand et l'hémophilie sont les maladies congénitales les plus fréquentes chez les enfants et les adolescents. Comme les enfants ont davantage besoin de bouger et de jouer, les ecchymoses et les hématomes sont plus fréquents et durent plus longtemps, ce qui entraîne des saignements prolongés comme les saignements de nez ou après la vaccination. Les maladies accompagnées d'une coagulation sanguine excessive ne surviennent généralement pas chez les enfants, mais elles augmentent avec l'âge.

Troubles acquis de la coagulation chez l'adulte

En plus des troubles congénitaux de la coagulation, ceux-ci peuvent également être acquis tout au long de la vie. Comme le foie est l'organe métabolique central responsable de la production des protéines de coagulation, les maladies du foie comme l'hépatite ou la cirrhose peuvent entraîner des troubles de la coagulation avec une tendance accrue au saignement. Une carence en vitamine K est également associée à cela. Les patients qui prennent des médicaments dits "anticoagulants" comme Marcumar ou Aspirin ont également une coagulation modifiée, mais celle-ci est ajustée par le médecin et protège contre d'autres maladies.

Troubles de la coagulation pendant la grossesse

Comme dans les cas susmentionnés, les troubles de la coagulation sanguine avec une tendance accrue ou fortement réduite aux saignements peuvent également entraîner des problèmes pendant la grossesse ou l'accouchement. Les troubles avec une coagulation sanguine réduite sont également la cause la plus fréquente de décès de la mère pendant la grossesse ou l'accouchement, mais sont beaucoup moins fréquents que ceux qui entraînent la formation de caillots sanguins (thrombophilie). Ceci est dû en partie aux changements hormonaux pendant la grossesse et peut être traité avec des médicaments et des bas de compression en consultation avec le médecin.

Troubles de la coagulation Diagnostic

Pour le diagnostic médical, après un entretien approfondi et un examen du patient avec les indications appropriées (saignement de la peau, pétéchies), un examen de laboratoire du sang est nécessaire. Il s'agit de compter les plaquettes sanguines, de déterminer divers facteurs de coagulation (p. ex. valeur rapide, INR, PTT) et de déterminer la durée du saignement. S'il y a suspicion d'images cliniques spécifiques, les médecins spécialisés utilisent d'autres procédures diagnostiques.

Comment traite-t-on les troubles de la coagulation?

Selon le type ou la cause du trouble de la coagulation, un traitement médical est également fourni. Si la maladie a une tendance accrue aux saignements, la partie manquante, comme les facteurs de coagulation ou les thrombocytes, peut être ajoutée au patient par perfusion. Si la tendance aux saignements est acquise, par exemple en raison d'une maladie du foie ou d'une carence en vitamine K, ces maladies sous-jacentes doivent être traitées médicalement.

Si la tendance aux saignements est trop faible (thrombophilie), le traitement médical consiste en l'administration de médicaments anticoagulants (aspirine, héparine, Marcumar).

À quoi les personnes touchées devraient-elles porter une attention particulière?

D'une part, les patients ayant une tendance accrue aux saignements doivent veiller à éviter autant que possible les saignements. La Société allemande d'hémophilie recommande également de porter une carte d'identité d'urgence avec un diagnostic et une gravité correspondants. En particulier dans le cas des tendances congénitales aux saignements, les enfants devraient être formés dès le début de la prise en charge de leur maladie afin qu'ils sachent quels sports et activités éviter et comment faire face aux saignements. La prise de médicaments doit toujours se faire en consultation avec le médecin traitant afin d'éviter d'éventuelles interactions négatives.

Les patients souffrant d'une faible coagulation sanguine (thrombophilie) peuvent apporter une contribution très positive à leur maladie. Les facteurs de risque tels que le tabagisme, le surpoids, le manque d'exercice, etc. peuvent être réduits grâce à une autogestion cohérente. En outre, les patients qui portent des bas de contention, par exemple lors de longs vols, peuvent également réduire le risque de caillots sanguins.

Quels médecins et cliniques sont spécialisés dans le diagnostic et le traitement des troubles de la coagulation?

Les spécialistes du traitement des troubles de la coagulation sont des spécialistes en médecine interne avec une spécialisation en oncologie/hématologie.

Ceux qui ont besoin d'un médecin veulent les meilleurs soins médicaux pour eux-mêmes. C'est pourquoi le patient se demande, où puis-je trouver la meilleure clinique pour moi ? Comme il est impossible de répondre objectivement à cette question et qu'un médecin sérieux ne prétendrait jamais être le meilleur médecin, on ne peut compter que sur l'expérience d'un médecin.
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Sources:

• aenkler, Hanns-Wolf et al.: 2015Kurzlehrbuch Innere Medizin
• www.dhg.de
• www.cslbehring.at/docs/547/415/KRAMER%20L_Hepatitis%20und%20Leberzirrhose_PDF_FINAL.pdf
• Fachjournal: Der Gynäkologe 9/2005