ALS (Amyotrophe Lateralsklerose)

Was ist ALS?

Die amyotrophe Lateralsklerose ist eine selten auftretende Erkrankung des Nervensystems. Dabei gehen die für die Motorik zuständigen Nervenzellen in Hirn oder Rückenmark immer mehr zugrunde. Die Folgen davon sind Muskelschwäche und Lähmungen, die anfangs das normale Leben einschränken, mit Fortlauf der Erkrankung ein selbständiges Leben unmöglich machen.

Betroffen sind Menschen im Alter zwischen 50 und 70 Jahren (Männer häufiger als Frauen). In seltenen Fällen tritt die Amyotrophe Lateralsklerose auch in deutlich jüngerem Alter auf. Nach wenigen Jahren versterben die ALS-Patienten meist an den Folgen der Atemprobleme. Bislang ist die amyotrophe Lateralsklerose nicht heilbar.

Was sind die Ursachen für die Amyotrophe Lateralsklerose?

Aktuell stehen verschiedene Faktoren als mögliche Auslöser der Amyotrophen Lateralsklerose im Auge der Wissenschaft. In rund 10% der Fälle handelt es sich um eine weitervererbte Genveränderung. Die anderen 90% sind bislang unklar. Möglicherweise spielen abgelagerte Eiweiße oder der Calciumspiegel im Gehirn eine Rolle.

ALS Symptome und Verlauf

Je nach Ort der Nervenstörung (Gehirn oder Rückenmark) kommt es zu unterschiedlichen Ausprägung der Symptome. So können sowohl Muskelspastiken (angespannte Muskulatur) oder eine schlaffe Muskellähmung die Folge sein.

In vielen Fällen beginnt die Erkrankung an einem Arm oder einer Hand, manchmal ist auch der Schluckvorgang zuerst betroffen. Im Verlauf der Erkrankung, die mit zunehmendem Absterben der Nerven (die die Muskeln versorgen) einhergeht, kommt es zu immer mehr Problemen bei Sprechen, Schlucken, Gehen und der Koordination. Folge ist ein generalisierter Muskelschwund.

Problematisch ist die besonders im Bereich der Lunge. Da auch die Atemmuskulatur gestört ist, kann die Atmung bei Fortschreiten der Amyotrophen Lateralskelrose deutlich erschwert bzw. nicht mehr selbständig möglich sein.

Oft kommt es gleichzeitig durch die Schluckstörung zur Lungenentzündung durch Nahrung die in die Lunge gelangt ist. In seltenen Fällen tritt die amyotrophe Lateralsklerose in Kombination mit Demenz und Parkinson auf.

Was sind die Diagnoseverfahren?

Der Neurologe kann meist schon bei Betrachtung des Betroffenen ein auffälliges Muskelzittern, Lähmungen oder Krämpfe erkennen. Um andere Nervenerkrankungen auszuschließen und die Diagnose Amyotrophe Lateralsklerose zu sichern sind verschiedener Messungen der Muskelleitfährigkeit und Nervenleitfähigkeit notwendig (Elektromyografie/Neurografie). Auch eine Hirnwasseruntersuchung oder eine Kernspintomografie des Kopfes lassen Rückschlüsse auf die Art der Erkrankung schließen.

Wie wird die Amyotrophe Lateralsklerose behandelt?

Bei der Behandlung der Amyotrophen Lateralsklerose ist die gute medizinische Zusammenarbeit verschiedener Fachdisziplinen gefragt. Oft ist für eine adäquate Therapie die Behandlung bei Neurologen, Internisten (Facharzt für Innere Medizin), Pneumologen (Lungenfacharzt) und Psychologen notwendig. Da es keine kausale Therapie für die Amyotrophe Lateralsklerose gibt, ist die effektive Behandlung der Symptome von enormer Wichtigkeit.

Um die Beschwerden zu Lindern und mögliche Probleme zu verhindern, gibt es für die ALS-Patienten individuell angepasste Krankengymnastik und Logopädie zur Erlernung der richtigen Sprechtechniken und Schlucktechniken. Besonders hilfreich ist dies, um das versehentliche Verschlucken von Nahrung zu verhindern. Zusätzlich kann der Arzt verschiedene Medikamente verschreiben die Muskelkrämpfe lindern und die Speichelproduktion hemmen.

Schreitet die Amyotrophe Lateralsklerose weiter fort ist in vielen Fällen eine Ernährungssonde sinnvoll. Darüber kann unter Umgehung des Schluckaktes Nahrung direkt über einen Schlauch in den Magen geleitet werden.

Zur Verbesserung der Atemproblematik kann entweder die nicht-invasive Beatmung über eine Atemmaske erfolgen. Die Alternative ist die maschinelle Beatmung über ein Tracheostoma (Zugang über Luftröhrenschnitt). Beide Varianten helfen bei eingeschränkter Lungenfunktion und verbessern den Sauerstoffmangel und die Luftnotsymptome. Die ausführliche Aufklärung über die verschiedenen Möglichkeiten führt der erfahrene Pneumologen (Lungenfacharzt) durch.

Im fortgeschrittenen Stadium wird es für die Patienten zunehmend schwieriger zu kommunizieren. Hier können Computersysteme helfen, die mit dem Finger oder Augenbewegungen gesteuert werden können. Da die Amyotrophe Lateralsklerose eine starke psychische Belastung darstellt, sollte eine regelmäßige psychologische Betreuung zur Unterstützung erfolgen.

ALS Prognose

Die Amyotrophe Lateralsklerose ist bislang nicht heilbar. Zunehmende Lähmung der Muskulatur, insbesondere der Atemmuskulatur führen meist nach wenigen Jahren der Erkrankung zum Tod. Ziel der modernen Medizin ist es, die Beschwerden der Betroffenen zu lindern und die Lebensqualität zu verbessern.

Quellen:

https://www.dgm.org/muskelerkrankungen/amyotrophe-lateralsklerose-als

www.apotheken-umschau.de/Amyotrophe-Lateralsklerose

Arastéh, Keikawus; Baenkler, Hanns-Wolf : Innere Medizin. 2., vollst. überarb. und erw. Aufl. Stuttgart: Thieme 2009.

Herold, Gerd: Innere Medizin. Köln, Eigenverlag 2012.