ALS (Amyotrophe Lateralsklerose)

Was ist ALS?

Die amyotrophe Lateralsklerose ist eine selten auftretende Erkrankung des Nervensystems. Dabei gehen die für die Motorik zuständigen Nervenzellen in Hirn oder Rückenmark immer mehr zugrunde. Die Folgen davon sind Muskelschwäche und Lähmungen, die anfangs das normale Leben einschränken und mit Fortlauf der Erkrankung ein selbständiges Leben unmöglich machen.

Durchschnittlich tritt die Erkrankung jährlich mit etwa 2-3 Fällen pro 100 000 Einwohnern auf. Betroffen sind Menschen im Alter zwischen 50 und 70 Jahren. Bei Männern kommt die Erkrankung etwas häufiger vor als bei Frauen. In seltenen Fällen tritt die Amyotrophe Lateralsklerose auch in deutlich jüngerem Alter auf. Nach wenigen Jahren versterben die ALS-Patienten meist an den Folgen der Atemprobleme. Bislang ist die amyotrophe Lateralsklerose nicht heilbar.

Was sind die Ursachen für die Amyotrophe Lateralsklerose?

Aktuell stehen verschiedene Faktoren als mögliche Auslöser der Amyotrophen Lateralsklerose im Auge der Wissenschaft. In rund 10% der Fälle handelt es sich um eine weitervererbte Genveränderung. In etwa 90% der Fälle können die genauen Entstehungsmechanismen nicht ermittelt werden. Möglicherweise spielen abgelagerte Eiweiße oder der Calciumspiegel im Gehirn eine Rolle.

Die Amyotrophe Lateralsklerose führt zum stetigen Untergang sogenannter Motorneurone. Dabei handelt es sich um spezielle Nervenzellen, die an der Ansteuerung der Muskulatur und der Ausführung von Bewegung zuständig sind. Willkürliche Bewegungen werden durch bestimmte Zellen im Gehirn (1. Motoneuron) initiiert und an weitere Zellen im Rückenmark (2. Motoneuron) weitergegeben. Von hier wiederum werden die einzelnen Muskeln angesteuert. Dieser komplexe Steuerungsmechanismus ist bei der ALS gestört. 

ALS Symptome

Je nach Ort der Nervenstörung (Gehirn oder Rückenmark) kommt es zur unterschiedlichen Ausprägung der Symptome. So zeigt sich die Schädigung der motorischen Nervenzellen des Gehirns vornehmlich in Form sogenannter Muskelspastiken, bei denen es zu einer unwillkürlichen Anspannung der Muskelzellen kommt. Zeichen der Schädigung der Motoneurone des Rückenmarks sind Muskellähmungen. In der Folge kommt es zum kontinuierlichen Abbau der Muskulatur, was im Medizinischen als Atrophie bezeichnet wird.

In etwa 25% der Fälle beginnt die Erkrankung an einem Arm oder einer Hand mit einem schmerzlosen Abbau der Muskulatur. Manchmal ist auch der Schluckvorgang zuerst betroffen oder es zeigt sich ein Muskelzittern. Im Verlauf der Erkrankung, die mit zunehmendem Absterben der motorischen Nervenzellen einhergeht, kommt es zu immer mehr Problemen beim Sprechen, Schlucken, Gehen und der Koordination. Folge ist ein generalisierter Muskelschwund. Auch schmerzhafte Muskelkrämpfe können vorkommen.

Problematisch ist dies besonders im Bereich der Lunge. Da auch die Atemmuskulatur gestört ist, kann die Atmung bei Fortschreiten der Amyotrophen Lateralsklerose deutlich erschwert bzw. nicht mehr selbständig möglich sein.

Oft kommt es in Kombination mit zunehmenden Schluckstörungen zur Lungenentzündung durch Nahrung, die in die Lunge gelangt ist. Bei etwa der Hälfte der Patienten zeigen sich leichte kognitive Einschränkungen oder Verhaltensauffälligkeiten, ausgeprägte psychische Symptome zeigen sich aber nur sehr selten. In einigen Fällen tritt die amyotrophe Lateralsklerose auch in Kombination mit Demenz und Parkinson auf. 

Verlauf der Amyotrophen Lateralsklerose

Die Erkrankung beginnt oft mit relativ milden Symptomen und breitet sich dann kontinuierlich über den gesamten Bewegungsapparat aus. Die durchschnittliche Krankheitsdauer liegt bei etwa 36 Monaten, obwohl auch deutlich kürze und deutlich längere Krankheitsverläufe mit bis zu 20 Jahren beschrieben wurden. 

Als besondere Verlaufsform der ALS wird die sogenannte progressive Bulbärparalyse bezeichnet. Sie ist als Sonderform anzusehen, bei der es zu Beginn der Erkrankung zur Störung verschiedener Hirnnerven kommt, die vor allem für die Ansteuerung der Gesichts-, Kau- und Sprechmuskulatur wichtig sind. So kommt es schon früh zu Störungen der Sprache und des Schluckvorgangs. Die progressive Bulbärparalyse zeichnet sich durch ein besonders rasches Fortschreiten und einen kurzen Krankheitsverlauf von nur etwa zwei Jahren aus.

Was sind die Diagnoseverfahren?

Der Neurologe kann meist schon bei Betrachtung des Betroffenen ein auffälliges Muskelzittern, Lähmungen oder Krämpfe erkennen. Dennoch kann die Diagnosestellung aufgrund der häufig zunächst unspezifischen Symptome langwierig sein. Um andere Nervenerkrankungen auszuschließen und die Diagnose Amyotrophe Lateralsklerose zu sichern, sind verschiedene Messungen der Muskelleitfähigkeit und Nervenleitfähigkeit notwendig.

Die sogenannte Elektromyographie untersucht die elektrische Aktivität von Muskelgewebe. Dabei wird eine sehr feine Nadel in den Muskel eingeführt und die Muskelerregung in Ruhe und bei willentlicher Anspannung aufgezeichnet. Im Falle der ALS zeigen sich hier oft krankhafte Veränderungen der Muskelaktivität.

Ein weiteres wichtiges diagnostisches Instrument ist die Elektroneurografie, bei der die Leitfähigkeit von Nerven untersucht wird. Über oberflächlich aufgebrachte Elektroden werden die Nerven gereizt und die Reizantwort der Muskulatur aufgezeichnet. Die Ergebnisse sind bei der ALS meist im Normbereich und dienen vor allem dem Ausschluss anderer Erkrankungen. 

Auch eine Hirnwasseruntersuchung oder eine Kernspintomografie des Kopfes lassen Rückschlüsse auf die Art der Erkrankung schließen. Besteht der Verdacht auf das Vorliegen der familiären Form der Amyotrophen Lateralsklerose, können eine genetische Beratung und Genanalyse ebenfalls sinnvoll sein.

Wie wird die Amyotrophe Lateralsklerose behandelt?

Bei der Behandlung der Amyotrophen Lateralsklerose ist die gute medizinische Zusammenarbeit verschiedener Fachdisziplinen gefragt. Oft ist für eine adäquate Therapie die Behandlung bei Neurologen, Internisten (Facharzt für Innere Medizin), Pneumologen (Lungenfacharzt) und Psychologen notwendig. Da es keine kausale Therapie für die Amyotrophe Lateralsklerose gibt, ist die effektive Behandlung der Symptome von enormer Wichtigkeit.

Um die Beschwerden zu lindern und möglichen Komplikationen entgegenzuwirken, gibt es für ALS-Patienten individuell angepasste Krankengymnastik und Logopädie zur Erlernung der richtigen Sprechtechniken und Schlucktechniken. Besonders hilfreich ist dies, um das versehentliche Verschlucken von Nahrung zu verhindern. Zusätzlich kann der Arzt verschiedene Medikamente verschreiben, die Muskelkrämpfe lindern und die Speichelproduktion hemmen.

Schreitet die Amyotrophe Lateralsklerose weiter fort, ist in vielen Fällen eine Ernährungssonde sinnvoll. Darüber kann unter Umgehung des Schluckaktes Nahrung direkt über einen Schlauch in den Magen geleitet werden. Dies wirkt auch dem bei vielen Patienten beobachteten Untergewicht entgegen.

Zur Verbesserung der Atemproblematik kann die nicht-invasive Beatmung über eine Atemmaske erfolgen. Eine Alternative ist die maschinelle Beatmung über ein Tracheostoma, bei dem ein spezielles Instrument über einen Luftröhrenschnitt direkt in die Luftröhre eingeführt wird. Beide Varianten helfen bei eingeschränkter Lungenfunktion und verbessern den Sauerstoffmangel sowie die Luftnotsymptome. Die ausführliche Aufklärung über die verschiedenen Möglichkeiten führt der erfahrene Pneumologe (Lungenfacharzt) durch.

Im fortgeschrittenen Stadium wird es für die Patienten zunehmend schwieriger, zu kommunizieren. Hier können Computersysteme helfen, die mit dem Finger oder Augenbewegungen gesteuert werden können. Da die Amyotrophe Lateralsklerose eine starke psychische Belastung darstellt, sollte eine regelmäßige psychologische Betreuung zur Unterstützung erfolgen.

ALS Lebenserwartung und Prognose

Die Amyotrophe Lateralsklerose ist bislang nicht heilbar. Zunehmende Lähmung der Muskulatur, insbesondere der Atemmuskulatur, führen meist nach wenigen Jahren der Erkrankung zum Tod. Ziel der modernen Medizin ist es, die Beschwerden der Betroffenen zu lindern und die Lebensqualität zu verbessern.

Dabei ist es äußerst schwierig, eine genaue Aussage zur Lebenserwartung der Betroffenen zu treffen. Die mittlere Lebenserwartung nach Diagnosestellung liegt bei ca. dreieinhalb Jahren und nur etwa ein Drittel aller Patienten überlebt einen Zeitraum von fünf Jahren. Dennoch erleben durchschnittlich fünf Prozent der Betroffenen auch noch einen Zeitraum von zehn Jahren nach Diagnosestellung.

Wichtig ist es, dass Behandler über die Prognose der Amyotrophen Lateralsklerose offen sprechen und die Patienten in jegliche Therapieentscheidungen miteingebunden werden. Eine besondere Rolle spielt in diesem Zusammenhang auch die Unterstützung durch das soziale Umfeld. Dabei sollte über die Behandlungsmöglichkeiten bei Auftreten von Komplikationen gesprochen und genau abgeklärt werden, welche lebensverlängernden Maßnahmen von den Patienten gewünscht sind. Ein vertrauensvolles Verhältnis zwischen Arzt und Patient ist daher essenziell.

Welche Ärzte und Kliniken sind Spezialisten für ALS?

Die komplexe Behandlung der Amyotrophen Lateralsklerose sollte durch ein multidisziplinäres Team aus Spezialisten verschiedener Fachbereiche erfolgen. Dabei arbeiten Fachärzte für Neurologie, Innere Medizin, Pneumologie und Psychosomatik eng zusammen, um Patienten ein umfassendes Behandlungskonzept zu bieten.

Die Diagnose ALS stellt in jedem Fall einen tiefen Einschnitt in das Leben der Betroffenen und deren Angehörigen dar. Umso wichtiger ist ein kompetentes Behandlungsteam, auf dessen Erfahrung und Expertise sich die Patienten verlassen können. Dabei möchten wir Patienten unterstützen, indem wir den Kontakt zu fachkundigen Spezialisten herstellen. Sämtliche hier gelisteten Ärzte sind sorgfältig ausgewählt worden und verfügen über weitreichende Erfahrung in der Diagnostik und Therapie der Amyotrophen Lateralsklerose. Profitieren Sie von dieser Fachexpertise und vereinbaren Sie schnell und unkompliziert ein persönliches Beratungsgespräch.  

Quellen:

• Arastéh, Keikawus; Baenkler, Hanns-Wolf : Innere Medizin. 2., vollst. überarb. und erw. Aufl. Stuttgart: Thieme 2009.
• Herold, Gerd: Innere Medizin. Köln, Eigenverlag 2012.
• Werner Hacke: Neurologie. 14 Auflage. Springer-Verlag 2019.
• Amboss, Nachschlagewerk für Mediziner.