التصلب الجانبي الضموري (ALS)

ما هو ( ALS ) التصلب الجانبي الضموري ؟

التصلب الجانبي الضموري هو مرض نادر يظهر في الجهاز العصبي. تموت من خلاله الخلايا العصبية المسؤولة عن المهارات الحركية في الدماغ أو الحبل الشوكي. تتمثل عواقب ذلك في ضعف العضلات والشلل ، والتي تقيد في البداية الحياة الطبيعية ثم تجعل الحياة المستقلة مستحيلة مع تقدم المرض.

يصاب بهذا المرض الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 50 و 70 عامًا (الرجال أكثر من النساء). في حالات نادرة ، يحدث التصلب الجانبي الضموري أيضًا في سن أصغر بكثير. بعد بضع سنوات ، يموت المرضى عادة بسبب مشاكل في التنفس. حتى الآن ، فإن التصلب الجانبي الضموري ليس قابلاً للشفاء.

ما أسباب التصلب الجانبي الضموري؟

هناك حاليًاعوامل مختلفة في نظر العلم كمحفزات محتملة للتصلب الجانبي الضموري. في حوالي10٪ من الحالات ، ويعد هذا التعديل الوراثي موروثًا. ولكن في90 ٪ من الحالات الأخرى لا تزال العوامل غير واضحة. قد تلعب البروتينات المكوّمة أو مستويات الكالسيوم في المخ دورًا.

أعراض مرض التصلب الجانبي الضموري ومسيرته

تختلف مظاهر الأعراض حسب موقع اضطراب الأعصاب (الدماغ أو الحبل الشوكي) . وهكذا يمكن أن يؤدي المرض إلى تقلصات في العضلات (عضلات متوترة) أو شلل عضلي رخو.

في كثير من الحالات ، يبدأ المرض على الذراع أو اليد ، وأحيانًا تتأثر عملية البلع أولاً. في سياق المرض ، الذي يسير جنباً إلى جنب مع زيادة موت الأعصاب (التي تغذي العضلات) ، هناك مشاكل متزايدة في التحدث والبلع والمشي والتنسيق. والنتيجة هي هزال العضلات المعمم.

يسبب المرض مشكلة خاصة في مجال الرئتين. نظرًا لأن عضلات الجهاز التنفسي تضطرب أيضًا ، لذا يمكن أن يضطرب التنفس بشكل ملحوظ مع تقدم مرض التصلب الجانبي الضموري ، أو أن يصبح أمراً لا يمكن القيام به ذاتيا.

غالبًا ما يؤدي اضطراب البلع إلى التهاب رئوي بسبب الأطعمة التي دخلت الرئتين. في حالات نادرة ، يحدث التصلب الجانبي الضموري متلازما مع الخرف والشلل الرعاش.

ما هي الإجراءات التشخيصية؟

يمكن لطبيب الأعصاب عادة رؤية الرجفان العضلي أو الشلل أو التشنجات العضلية بشكل واضح حتى عند النظر إلى الشخص المعني. من أجل استبعاد أمراض الأعصاب الأخرى ولضمان تشخيص التصلب الجانبي الضموري ، من الضروري إجراء قياسات مختلفة لقدرة التوصيل العضلي والتوصيل العصبي (تخطيط كهربائية العضل / تخطيط كهربية العصب). كما يمكن استخدام فحص مياه الدماغ أو التصوير بالرنين المغناطيسي للرأس لاستخلاص استنتاجات حول نوع المرض.

كيف يتم علاج التصلب الجانبي الضموري؟

في علاج التصلب الجانبي الضموري ، يلزم تعاون طبي جيد بين مختلف التخصصات. غالباً ما تكون المعالجة لدى أخصائيي الأمراض العصبية وأخصائيي الأمراض الباطنية (أخصائي الطب الباطني) ، وأخصائيي أمراض الجهاز التنفسي (أخصائي أمراض الرئة) وعلماء النفس ضرورية للعلاج المناسب. نظرًا لعدم وجود علاج سببي لمرض التصلب الجانبي الضموري ، فإن العلاج الفعال للأعراض له أهمية كبيرة.

من أجل التخفيف من الأعراض ومنع حدوث أي مشاكل محتملة ، هناك علاج رياضة المرضى وعلاج النطق المُكَيَّف بشكل فردي لمرضى التصلب الجانبي الضموري لتعلم تقنيات التحدث والبلع الصحيحة. هذا مفيد بشكل خاص لمنع ابتلاع الطعام بالطريق الخطأ. بالإضافة إلى ذلك ، قد يصف الطبيب أدوية مختلفة لتخفيف التشنجات العضلية ومنع إنتاج اللعاب.

إذا تقدم التصلب الجانبي الضموري لدى المريض، يكون أنبوب التغذية مفيدًا في كثير من الحالات. حيث يتم تجاوز فعل البلع ، وتتم التغذية بالطعام إلى المعدة مباشرة عن طريق أنبوب.

لتحسين مشاكل التنفس ، يمكن إجراء تهوية غير جائرة باستخدام قناع التنفس. البديل هو التهوية الميكانيكية عن طريق القصبة الهوائية (الوصول عبر القصبة الهوائية). يساعد كلا الخيارين في حالة وظائف الرئة المحدودة ويحسن نقص الأكسجين وأعراض نقص الهواء. ويقدم أخصائي أمراض الرئة ذو الخبرة (الطبيب الأخصائي بأمراض الرئة) معلومات مفصلة عن الخيارات المختلفة.

في المرحلة المتقدمة ، يصبح من الصعب على المرضى بشكل متزايد التواصل. هنا يمكن أن تساعد أنظمة الكمبيوتر التي يمكن التحكم فيها بحركات الأصابع أو العين . بما أن التصلب الجانبي الضموري هو عبء نفسي كبير ، لذا ينبغي تقديم الرعاية النفسية المنتظمة لدعم المصابين.

إنذار التصلب الجانبي الضموري

حتى الآن ، لم يكن التصلب الجانبي الضموري قابلاً للشفاء. يؤدي شلل العضلات المتزايد ، وخاصة عضلات الجهاز التنفسي ، إلى الوفاة بعد بضع سنوات من المرض. الهدف من الطب الحديث هو تخفيف أعراض المصابين وتحسين نوعية الحياة.

المصادر:

• www.dgm.org/muskelerkrankungen/amyotrophe-lateralsklerose-als
• www.apotheken-umschau.de/Amyotrophe-Lateralsklerose
• Arastéh, Keikawus; Baenkler, Hanns-Wolf : Innere Medizin. 2., vollst. überarb. und erw. Aufl. Stuttgart: Thieme 2009.
• Herold, Gerd: Innere Medizin. Köln, Eigenverlag 2012.