Cancer de l'œil

Qu'est-ce que le cancer de l'œil?

Différents types de cancer peuvent se développer dans différents tissus de l'œil, par exemple dans la paupière, la rétine ou la choroïde.

Les tumeurs peuvent être bénignes ou malignes. Les tumeurs bénignes se développent lentement, n'envahissent pas les tissus voisins et ne forment pas de métastases.

Les tumeurs malignes, appelées cancers, se développent en revanche rapidement, infiltrent les tissus voisins et se propagent à d'autres régions du corps par voie sanguine et lymphatique. La tumeur maligne de l'œil la plus fréquente chez l'adulte est le mélanome de la choroïde, tandis que chez l'enfant, c'est le rétinoblastome qui est le plus fréquent.

Quels sont les différents types de tumeurs oculaires?

Des tumeurs bénignes et malignes peuvent se développer dans toutes les structures de la région oculaire. Cela inclut la paupière, la conjonctive, la choroïde et la rétine.

Les modifications bénignes comprennent notamment:

• Kératoses
• Excroissances graisseuses
• Verrues
• Naevus (« grains de beauté »)
• Hypertrophie de l'épithélium pigmentaire (augmentation bénigne du volume des cellules de l'épithélium pigmentaire de la rétine)

Les modifications malignes de l'œil comprennent par exemple:

• Différents types de cancer de la peau
• Lymphome conjonctival
• Rétinoblastome
• Métastases de tumeurs primaires situées en dehors de l'œil, par exemple cancer du sein ou cancer du poumon

Causes du cancer de l'œil

Les facteurs déclencheurs sont aussi variés que les types de tumeurs oculaires.

Le rétinoblastome, qui résulte d'une mutation des deux allèles d'un gène spécifique (RB1), est une entité tumorale particulière. Dans environ 40 % des cas, un allèle muté a déjà été hérité des parents.

D'autres tumeurs, telles que les carcinomes conjonctivaux ou les mélanomes choroïdiens, peuvent se développer sur des tissus sains ou à partir de lésions précurseurs telles que des naevus ou la maladie de Bowen. Un type de peau claire, les rayons UV et le tabagisme sont considérés comme des facteurs de risque.

À l'exception du rétinoblastome, qui présente une composante héréditaire plus importante, une prédisposition génétique augmente certes le risque de cancer de l'œil, mais n'est qu'un facteur de risque parmi d'autres, de sorte qu'on ne peut pas parler de maladie héréditaire.

Comment détecter une tumeur oculaire?

Les symptômes qui apparaissent dépendent notamment du type, de la localisation et de la taille de la tumeur. Les néoformations sur l'œil externe ou la paupière sont généralement détectées à un stade précoce. Les tumeurs qui s'y développent peuvent se manifester par des nodules, des taches ou d'autres excroissances. Dans la plupart des cas, la vision n'est pas altérée.

Il en va autrement, par exemple, du mélanome de la choroïde. En se développant dans l'axe optique ou en provoquant un décollement de la rétine, il peut entraîner une perte de l'acuité visuelle et une perte totale du champ visuel.

Le rétinoblastome affecte également l'acuité visuelle. Comme il touche principalement les nourrissons et les jeunes enfants, cela passe généralement inaperçu. Cependant, outre des douleurs et des yeux rouges, cette tumeur présente un autre symptôme notable:

lorsqu'une lumière brille dans la pupille, par exemple un flash photographique, celle-ci apparaît blanchâtre et laiteuse. De plus, un rétinoblastome peut entraîner un strabisme soudain chez l'enfant.

À un stade avancé, les tumeurs malignes forment des métastases. Dans le cas d'une tumeur primaire de l'œil, celles-ci se trouvent le plus souvent dans le foie et les os, mais elles peuvent également apparaître dans les poumons ou le cerveau. Parfois, les métastases sont découvertes avant que la tumeur ne soit connue et conduisent au diagnostic.

Comment traite-t-on le cancer de l'œil?

Le traitement poursuit deux objectifs: éliminer ou endommager complètement la tumeur tout en préservant l'œil et ses fonctions. L'éventail des traitements est large. Les options possibles sont les suivantes:

• Ablation chirurgicale de l'œil
• Chimiothérapie
• Cryothérapie
• Thérapie au laser
• Irradiation à l'aide d'applicateurs radioactifs et/ou radiothérapie percutanée

Le choix dépend de la localisation, de la taille et du type de tumeur.

Le traitement du rétinoblastome occupe une place particulière et est réservé à des centres spécialisés. En principe, deux stratégies sont possibles: l'ablation chirurgicale de l'ensemble du globe oculaire et le traitement par radiothérapie, cryothérapie ou thérapie au laser. Selon la localisation et la taille de la tumeur, différentes méthodes de radiothérapie sont utilisées, notamment la protonthérapie et la radiochirurgie. Le globe oculaire ne peut être conservé que si le rétinoblastome est détecté à un stade précoce. Si la tumeur a formé des métastases, une radiothérapie et une chimiothérapie combinées sont effectuées.

En règle générale, le mélanome de la choroïde est traité par radiothérapie, en concertation avec le médecin traitant. La taille de la tumeur joue un rôle dans le choix du moyen de radiothérapie. Si la tumeur dépasse une certaine taille ou si elle se trouve à un endroit peu propice à la radiothérapie locale, une autre forme de radiothérapie peut être envisagée: la protonthérapie ou la radiothérapie par accélérateur linéaire. Ce traitement peut même être effectué sans anesthésie. La sécurité est garantie par la surveillance de l'œil à l'aide d'une caméra pendant la radiothérapie et l'enregistrement des mouvements de l'œil. À certains stades avancés, il est malheureusement nécessaire de procéder à l'ablation chirurgicale de l'ensemble du globe oculaire. Si la tumeur s'est propagée à d'autres régions du corps, une chimiothérapie peut également être mise en place afin de traiter d'autres foyers dans l'organisme.

Rééducation et suivi après un traitement contre le cancer de l'œil

Après un traitement efficace contre le cancer de l'œil, une rééducation est recommandée. Le cancer de l'œil pouvant réapparaître même après la fin du traitement, des examens de contrôle réguliers sont nécessaires si l'œil a pu être conservé au cours du traitement. Cela permet également de détecter et de traiter à temps les tumeurs malignes secondaires sur d'autres organes.

Chances de guérison et pronostic

Le stade auquel les tumeurs malignes sont détectées est déterminant pour le pronostic. Si la tumeur est encore petite et n'a pas encore formé de métastases, les chances de guérison sont meilleures. Outre la taille, la localisation et la métastase de la tumeur, certaines informations génétiques, entre autres, déterminent également le pronostic. L'état de santé du patient joue également un rôle dans le choix du traitement et, par conséquent, dans le pronostic.

Quels médecins et cliniques sont spécialisés dans le diagnostic et le traitement des tumeurs oculaires?

En règle générale, la tumeur de l'œil est diagnostiquée par un ophtalmologue. Les médecins spécialisés en radiothérapie et en chirurgie oculaire sont responsables du traitement ultérieur. Le traitement du rétinoblastome est réservé à des centres spécialisés. Le centre national de référence en Allemagne est situé à la clinique universitaire d'Essen.

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