Trachéomalacie

Qu'est-ce que la trachéomalacie?

La trachéomalacie se caractérise par une trop grande souplesse du cartilage de la trachée, ce qui altère sa stabilité et peut nuire à la respiration. Le larynx et les bronches peuvent également être (co)touchés par une malacie. On parle alors de laryngomalacie ou de bronchiomalacie.

Comment se développe la trachéomalacie?

On distingue la trachéomalacie congénitale de la trachéomalacie acquise.

La trachéomalacie congénitale est due à des anomalies génétiques et se manifeste dès l'enfance. Elle s'accompagne parfois d'autres malformations, telles qu'une trachée fendue.

Cependant, différentes causes peuvent également déclencher une trachéomalacie acquise au cours de la vie:

• Pression interne sur la trachée due à une intubation prolongée ou à une trachéotomie pour une ventilation artificielle prolongée (cause la plus fréquente de la trachéomalacie acquise)
• Inflammations graves et/ou chroniques (par exemple, BPCO, infections graves telles que la trachéobronchite, inflammations récurrentes dans le cadre de la mucoviscidose)
• Substances irritantes pour les voies respiratoires (par exemple, fumée de cigarette)
• Lésions de la trachée (par exemple, blessures par balle ou par arme blanche, accidents de la route graves)
• Pression externe sur la trachée (par exemple, due à une tumeur, une hypertrophie de la thyroïde, une scoliose, un anévrisme de l'aorte)

Comment reconnaître une trachéomalacie?

La trachéomalacie réduit la fermeté des cartilages de la trachée et donc leur stabilité. Cela entraîne un affaissement de la trachée, en particulier lors de l'inspiration, qui génère une pression négative dans la cage thoracique, mais aussi parfois lors de l'expiration, ce qui provoque une obstruction partielle, voire totale, de la trachée.

Les symptômes de la maladie se développent progressivement. Alors qu'il n'y a aucun symptôme au début, une détresse respiratoire, une toux aboyante et des sifflements apparaissent lors de l'inspiration et parfois aussi lors de l'expiration. Les symptômes s'aggravent à l'effort. Une toux forte peut entraîner une perte de conscience.

De plus, les personnes touchées ont plus de mal à expectorer les sécrétions, ce qui peut entraîner des infections respiratoires récurrentes ou chroniques.

Comment diagnostiquer une trachéomalacie?

Le diagnostic comprend une anamnèse, au cours de laquelle sont notamment recherchés les facteurs déclenchants possibles, ainsi qu'un examen physique. À l'aide d'un stéthoscope, on peut généralement entendre des bruits indiquant une obstruction, c'est-à-dire un rétrécissement des voies respiratoires. De plus, lors de l'examen, le médecin peut remarquer différents mécanismes utilisés par le corps pour faciliter la respiration, tels que le battement des ailes du nez, certaines postures comme la « position du cocher » ou le recours aux muscles respiratoires auxiliaires, ce qui se traduit notamment par des creux entre les côtes.

Divers examens instrumentaux sont également utilisés.

Spirométrie

La spirométrie est un test simple de la fonction pulmonaire. Sous la direction du médecin, le patient effectue différentes manœuvres respiratoires (par exemple, expiration ou inspiration maximale) à l'aide d'un embout buccal relié au spiromètre par un tuyau. En cas de trachéomalacie, l'évaluation de différents paramètres mesurés pendant l'examen permet de détecter une obstruction.

Tomodensitométrie (TDM)

La tomodensitométrie thoracique permet également de visualiser et d'objectiver la trachéomalacie. À cet effet, il est particulièrement recommandé de réaliser un examen TDM dynamique, au cours duquel plusieurs clichés sont pris à différents moments du processus respiratoire.

Bronchoscopie

La bronchoscopie est la référence en matière de diagnostic de la trachéomalacie. Elle peut être réalisée sur des patients éveillés ou sous anesthésie. Elle consiste à introduire un endoscope flexible équipé d'une source lumineuse et d'une caméra par la bouche ou le nez, via le larynx, dans la trachée. Le médecin peut ainsi examiner directement l'intérieur de la trachée et déterminer s'il existe un rétrécissement et, le cas échéant, évaluer son importance.

Quels sont les traitements possibles en cas de trachéomalacie?

En principe, il convient dans un premier temps de traiter la cause (par exemple, arrêter de fumer, traiter un cancer). Si cela n'est pas possible ou si les symptômes persistent malgré l'élimination des facteurs déclenchants, un traitement doit être envisagé.

Afin de déterminer si les symptômes s'améliorent grâce à une stabilisation de la trachée, un stent transitoire en silicone est implanté dans la trachée à l'aide d'un bronchoscope pendant quelques semaines. Si les personnes concernées ne tirent pas profit de cette stabilisation, une ventilation intermittente à l'aide d'un masque CPAP peut être envisagée, similaire au traitement de l'apnée du sommeil. Cela aide à maintenir les voies respiratoires ouvertes et améliore l'élimination des sécrétions.

Si la stabilisation de la trachée a entraîné une amélioration des symptômes, un stent permanent en silicone ou en métal peut être implanté par bronchoscopie. Diverses corrections chirurgicales sont également possibles, notamment l'ablation de la partie affectée de la trachée et la fermeture des extrémités résultantes (si seule une partie est affectée), le renforcement de la paroi postérieure à l'aide d'un matériau plastique ou le remplacement complet. La meilleure méthode de traitement doit être déterminée au cas par cas et dépend, entre autres, du degré d'affaissement de la trachée, de l'étendue de la trachée, ainsi que d'éventuelles autres maladies et facteurs de risque liés à l'anesthésie.

Quels sont le pronostic et les chances de guérison?

Le pronostic dépend fortement de la cause de la trachéomalacie. Alors que les trachéomalacies congénitales guérissent généralement d'elles-mêmes, c'est plus rarement le cas pour les trachéomalacies acquises, qui s'aggravent souvent avec le temps. Le pronostic le plus défavorable concerne la trachéomalacie d'origine infectieuse.

Quels médecins et cliniques sont spécialisés dans la trachéomalacie?

En raison de ses différentes causes, la trachéomalacie est dans une certaine mesure une pathologie interdisciplinaire dont le diagnostic et le traitement peuvent impliquer, entre autres, des médecins spécialisés en pédiatrie, en médecine interne (en particulier en pneumologie) et en médecine intensive. Si un traitement chirurgical s'avère nécessaire, il est réalisé par des médecins spécialisés en chirurgie thoracique.