Œdème lymphatique

Qu'est-ce qu'un lymphœdème?

Le lymphœdème est une affection inflammatoire chronique du tissu conjonctif, résultant d'une atteinte congénitale ou acquise du système lymphatique. Il s'agit d'un gonflement des tissus mous dû à un trouble mécanique du drainage du système lymphatique. Le plus souvent, ce sont les bras ou les jambes qui sont touchés par ce gonflement des extrémités, souvent indolore.

Toutes les cellules du corps sont entourées d’un liquide. C’est par ce liquide que tous les nutriments nécessaires, l’oxygène et des substances messagères spécifiques sont acheminés vers les cellules puis évacués. Cet espace dans lequel se trouvent les cellules, entourées de liquide, s’appelle le tissu conjonctif (interstitium). Dans des conditions physiologiques normales, il existe dans le tissu conjonctif un équilibre entre le liquide qui traverse les parois des vaisseaux sanguins (artères) (= charge lymphatique) et son évacuation hors du tissu conjonctif par les vaisseaux lymphatiques et les veines. Ce métabolisme assure l'approvisionnement et l'élimination des déchets des cellules dans les différents tissus du corps humain. 

Un système de drainage lymphatique endommagé ou perturbé entraîne une accumulation et une altération durables du liquide tissulaire, ainsi qu'un lymphœdème.

Quelles sont les causes d'un lymphœdème?

On distingue généralement deux formes de lymphœdèmes: le lymphœdème primaire et le lymphœdème secondaire. Dans environ 90 % des cas, il s'agit d'un lymphœdème secondaire.

Le lymphœdème secondaire a de nombreuses causes. Parmi celles-ci, on compte en premier lieu l'ablation des ganglions lymphatiques axillaires après un cancer du sein, mais aussi l'ablation des ganglions lymphatiques du petit bassin, de l'aine ou de la région de l'aorte pelvienne/abdominale, ainsi que l'ablation des ganglions lymphatiques cervicaux après un cancer de la thyroïde ou dans la région ORL.

Des inflammations cutanées ou une lésion importante des tissus mous (= lymphœdème post-traumatique), ou encore une lésion auto-infligée des tissus mous (lymphœdème artificiel) peuvent également entraîner des gonflements au niveau des jambes et des bras. Les maladies veineuses (varices), si elles ne sont pas traitées à long terme, peuvent entraîner des troubles du drainage lymphatique et donc un lymphœdème. Non traité, le lymphœdème est une maladie évolutive qui devient chronique.

Le lymphœdème primaire résulte de troubles génétiques du développement des vaisseaux lymphatiques ou des ganglions lymphatiques. Il apparaît soit dès la naissance, soit à la puberté ou pendant la grossesse, plus rarement après 35 ans. Les facteurs déclencheurs d'un lymphœdème primaire peuvent être des blessures mineures telles que des coupures ou des piqûres, mais aussi des piqûres d'insectes, des brûlures (solaires) et des mycoses interdigitales.

Symptômes du lymphœdème

Quel que soit son origine, le lymphœdème se caractérise par un gonflement de la zone touchée, qui semble tendue en raison de l'accumulation de liquide. En règle générale, et surtout aux stades précoces, le lymphœdème est indolore.

Les signes pouvant indiquer l'apparition d'un lymphœdème du bras ou de la jambe sont les suivants:

• lourdeur du bras ou de la jambe
• douleurs lancinantes
• tendance au gonflement, qui peut éventuellement disparaître pendant la nuit
• fatigue plus rapide du bras/de la jambe
• marques de cordons plus marquées sur les bas (en comparant les deux côtés)

Au final, un gonflement chronique, généralement indolore, apparaît au niveau des jambes. Un œdème du bras se développe du côté où les ganglions lymphatiques de l'aisselle ont été retirés. À mesure qu'elles persistent, ces gonflements entraînent des modifications cutanées, telles que des verrues, des pigmentations, des mycoses des pieds et des fistules, pour n'en citer que quelques-unes. La peau au niveau du lymphoedème est particulièrement sensible aux infections, appelées érysipèles.

• Il est recommandé aux patients concernés d'éviter
• les efforts physiques excessifs
• la chaleur intense
• le froid intense
• les blessures, y compris les injections pratiquées par le médecin
• les mesures de la tension artérielle du côté affecté

afin de ne pas aggraver le lymphœdème ou de ne pas contribuer à son apparition.

Par ailleurs, les lymphœdèmes primaires et secondaires peuvent présenter des symptômes différents.

Un lymphœdème primaire se manifeste souvent de manière symétrique, c'est-à-dire des deux côtés du corps, par exemple aux deux pieds. 

Une autre caractéristique du lymphœdème primaire est sa propagation ascendante, par exemple des pieds vers les chevilles, puis vers le mollet. De plus, les œdèmes peuvent s'aggraver pendant les saisons chaudes ou lors des règles chez les femmes.

Les « orteils en caisson » sont tout à fait caractéristiques: sous l’effet de la pression croissante, les orteils prennent une forme carrée. Comme les orteils sont gorgés de liquide, il n’est plus possible de soulever un pli cutané à cet endroit; les médecins parlent alors du signe de Stemmer.

Le lymphœdème secondaire est généralement unilatéral et se propage de haut en bas, par exemple de l'aisselle vers la main ou de l'aine vers le pied. Cependant, l'avant-pied et les orteils ne sont généralement pas touchés, ce qui permet de distinguer les différentes formes de lymphœdème.

Quels sont les stades d'évolution d'un lymphœdème?

L'évolution du lymphœdème peut être divisée en quatre stades:

Au stade latent, il n'y a pas de gonflement clinique, ce qui ne signifie toutefois pas que le système lymphatique est anatomiquement intact et fonctionne normalement. On peut également parler de lymphœdème subclinique.

Au stade I, on observe un œdème visible et mou qui disparaît en surélevant le membre. Il est spontanément réversible.

Au stade II, on observe un œdème visible qui ne disparaît plus en surélevant le membre. Il n’est pas spontanément réversible. Des modifications tissulaires, telles que des fibroses, ainsi que d’autres altérations cutanées apparaissent. 

Au stade III, l’œdème est également appelé éléphantiasis lymphostatique. Il s’agit d’un gonflement prononcé accompagné de modifications cutanées importantes. L’œdème est dur et tendu. Des douleurs peuvent apparaître, dues à des lésions nerveuses par compression. Les défenses immunitaires locales sont altérées, ce qui peut entraîner l’apparition d’inflammations cutanées et d’infections fongiques.

Quelles parties du corps peuvent être touchées?

Lymphœdème des jambes

Les lymphœdèmes primaires touchent les jambes dans plus de 90 % des cas. Les femmes sont nettement plus souvent touchées par les lymphœdèmes primaires que les hommes. On observe alors, dès la naissance, un nombre insuffisant de vaisseaux lymphatiques, une absence totale de vaisseaux lymphatiques, des vaisseaux lymphatiques dilatés ou des ganglions lymphatiques insuffisamment développés. Cette forme de lymphœdème commence généralement par une tendance au gonflement au niveau du pied, de la cheville et du mollet.

Un autre problème peut être lié à une malformation des clapets dans les voies lymphatiques, qui sont normalement censés empêcher le reflux de la lymphe. Si ceux-ci ne fonctionnent pas correctement, un lymphœdème peut se développer.

Les lymphœdèmes secondaires peuvent toucher aussi bien les jambes que les bras. Les causes peuvent être très diverses. Les lymphœdèmes secondaires consécutifs à des opérations de cancer au niveau des organes génitaux et du petit bassin commencent généralement à la racine des membres (aine/cuisse).

Lymphœdème du bras

Les lymphœdèmes secondaires au niveau des bras surviennent principalement chez les femmes à la suite d'interventions chirurgicales: chez 40 % des patientes ayant subi une ablation des ganglions lymphatiques et des voies lymphatiques de l'aisselle dans le cadre d'une opération du cancer du sein, un trouble de la circulation lymphatique apparaît. Une radiothérapie complémentaire après cette opération favorise l'apparition du lymphœdème. En raison de cet effet secondaire important du traitement du cancer du sein, les ganglions lymphatiques ne sont plus retirés systématiquement, mais uniquement après une évaluation minutieuse des différents avantages et inconvénients.

Traitement du lymphœdème

Traitement conservateur du lymphœdème

Un lymphœdème ne peut pas être traité à la source et ne peut donc pas être guéri. Il existe toutefois différentes possibilités pour soulager le gonflement/œdème. La thérapie physique combinée de décongestion (KPE) est particulièrement efficace à cet égard. Elle se divise en une phase de décongestion et une phase d'entretien, qui reposent – en principe – sur plusieurs piliers:

• Drainage lymphatique
• Thérapie par compression
• Thérapie par le mouvement décongestionnant
• Soins de la peau
• Autogestion

Le drainage lymphatique manuel selon le Dr Vodder est une forme particulière de massage. Il consiste à utiliser des mouvements très légers, déplaçant la peau, pour étirer les tissus et agir ainsi sur la motricité vasculaire des vaisseaux lymphatiques. Parallèlement, la séquence de mouvements permet de déplacer mécaniquement les charges lymphatiques vers la zone de drainage lymphatique fonctionnelle. Cette technique de massage particulière permet d'augmenter l'effet de drainage du système lymphatique, d'assouplir d'éventuelles altérations cutanées (fibroses) et de favoriser le reflux. Elle s'acquiert sous forme de qualification complémentaire par les kinésithérapeutes et les masseurs dans le cadre d'une formation continue de quatre semaines.

Dans le cadre de la thérapie par compression, différents types de bandages sont appliqués sur le membre œdémateux pendant la phase de décongestionnement de la KPE. Les bandages à tension courte, les plus couramment utilisés, sont ajustés individuellement de manière à exercer une pression uniforme sur le membre. 

Cela permet d'éviter le reflux des charges lymphatiques vers le membre œdémateux. Le bandage favorise le drainage veineux et l'assouplissement des fibroses. 

Dans le cadre de la thérapie par compression pendant la phase d'entretien de la KPE, on applique un bas de contention à mailles plates adapté individuellement, dont le mode d'action est similaire à celui du bandage, mais moins personnalisé à long terme. Si le bas de contention est porté assidûment, il doit être remplacé et réajusté après 4 à 6 mois.

La kinésithérapie repose sur un principe physiologique, à savoir que les muscles en mouvement compriment et détendent rythmiquement les voies lymphatiques. Ainsi, la lymphe est massée dans ses vaisseaux en direction du cœur; les valvules lymphatiques fonctionnent comme des clapets, assurent le bon sens du flux et empêchent le reflux.

Les soins de la peau visent à prévenir les fissures et les lésions cutanées. Ces soins comprennent des bains de pieds réguliers et l'application d'une crème hydratante.

En principe, plus l'autogestion du lymphœdème est optimale, plus les résultats sont bons. Cela inclut également les auto-traitements, tels que la thérapie respiratoire et les techniques de massage au niveau des aisselles et de l'aine, ainsi que la kinésithérapie quotidienne en bas de contention et des soins cutanés rigoureux de l'extrémité œdémateuse. Les éventuelles mesures diététiques et le soutien psychologique font également partie de l'autogestion. Mieux le patient parvient à gérer sa maladie chronique, le lymphœdème, plus le « symptôme » du lymphœdème peut être atténué.

Autogestion du lymphœdème

L'objectif de l'autogestion en cas de trouble du drainage lymphatique diagnostiqué est de retarder autant que possible la stase lymphatique. À cet effet, les comportements suivants, qui s'appliquent également aux patients présentant un lymphœdème existant, sont recommandés:

• Surélever les jambes et les bras plusieurs fois par jour
• Prendre soin de la peau avec attention
• Porter en permanence et de manière fiable des bas de contention adaptés individuellement
• Éviter tout effort physique excessif
• Éviter toute exposition à une chaleur intense (bains de soleil, four chaud, etc.) sur le membre concerné
• Éviter toute exposition à un froid intense (faire un bonhomme de neige à mains nues, etc.) sur le membre concerné
• Éviter les blessures, y compris les injections pratiquées par le médecin
• Éviter de prendre sa tension artérielle du côté concerné
• Ne pas porter de vêtements ni de chaussures serrés
• Éviter les piqûres d'insectes

Chirurgie du lymphœdème

Si ces traitements conservateurs ne donnent pas de résultats, de nouvelles techniques chirurgicales sont disponibles depuis quelques années pour traiter les lymphœdèmes. En particulier aux stades précoces, avant l'apparition de modifications cutanées telles que des fibroses, des interventions microchirurgicales visant à améliorer le transport lymphatique sont indiquées. Le transport lymphatique peut être amélioré par une greffe de voies lymphatiques ou une greffe de ganglions lymphatiques. Dans les deux cas, seuls des tissus autologues sont greffés. Les ganglions lymphatiques sont préalablement prélevés dans une autre région du corps. Ces interventions microchirurgicales ne peuvent être réalisées qu'après un diagnostic préopératoire rigoureux, comprenant une lymphoscintigraphie fonctionnelle et une échographie des vaisseaux lymphatiques.

Quels sont les médecins et les cliniques spécialisés dans le traitement du lymphœdème?

Le traitement conservateur du lymphœdème relève de la compétence des médecins ayant une qualification complémentaire en lymphologie. Cette qualification peut être obtenue dans le cadre d'une formation continue de quatre semaines à l'Académie Dr Vodder/Walchsee. En Autriche, la direction d'un établissement hospitalier spécialisé ou d'une clinique de rééducation pour patients atteints de lymphœdème incombe toutefois à un médecin spécialiste en médecine physique, à un médecin spécialiste en médecine interne ou à un médecin spécialiste en dermatologie.

Dès qu'un lymphœdème de stade II a été diagnostiqué, un séjour dans une clinique de rééducation pour patients atteints de lymphœdème est indiqué.

Les thérapies et les formations dispensées dans ce cadre permettent d'acquérir de solides connaissances en matière d'autogestion du lymphœdème, de sorte que le patient, s'il fait preuve d'une bonne observance – en ambulatoire –, puisse bien maîtriser sa maladie et maintenir les résultats obtenus lors de son séjour hospitalier. 

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