Tourette-Syndrom

Was versteht man unter Tourette-Syndrom?

Das Tourette-Syndrom ist eine chronisch verlaufende, kombinierte Tic-Störung. Es handelt sich um neuropsychiatrische Erkrankung, deren Ursache noch nicht abschließend geklärt ist. Durch Störungen der Motorik und/oder Impulskontrolle kommt es zu sogenannten Tics.

Die Krankheit fällt erstmalig im Kindesalter auf und kann in der Schwere ihrer Ausprägung im Laufe des Lebens fluktuieren oder auch völlig verschwinden.

Welche Ursache hat das Tourette-Syndrom?

Warum das Tourette-Syndrom auftritt, ist noch nicht vollständig erforscht.

Höchstwahrscheinlich hat es eine genetische Komponente, auch wenn noch kein zugrunde liegender Gendefekt gefunden werden konnte. Es scheint jedoch auch Formen der Erkrankung zu geben, die nicht erblich bedingt sind.

Forscher gehen davon aus, dass das Krankheitsbild durch eine Kombination von sozialen, psychologischen und genetischen Faktoren, sowie Umweltfaktoren entsteht.

Studien legen nahe, dass es zu einer Störung der Basalganglien kommt, einer Region des Gehirns, die mit Dopamin als Botenstoff eine wichtige Rolle bei der Koordination von Bewegungen spielt. So könnten die Tics, das Leitsymptom des Tourette-Syndroms, zustande kommen.

Aber auch in verschiedenen anderen Botenstoffsystemen im Gehirn konnten bei Betroffenen Störungen festgestellt werden.

Wer ist vom Tourette-Syndrom betroffen?

Per Definition der Erkrankung manifestieren sich die Tics zuerst im Kindesalter, meist zwischen dem 4. und 6. Lebensjahr. Jungen sind dabei viermal häufiger betroffen als Mädchen. Aufgrund der wahrscheinlichen erblichen Komponente kann es familiäre Häufungen geben.

Schätzungen zufolge entwickeln etwa 1% aller Menschen ein Tourette-Syndrom. Nur wenige davon sind jedoch so stark ausgeprägt, dass sie eine Behandlung erfordern.

Welche Symptome können auftreten?

Das Tourette-Syndrom ist eine chronische Tic-Störung. Das heißt, es bestehen verschiedene Tics - unwillkürliche, ständig wiederholte Bewegungen oder Lautäußerungen - über mindestens ein Jahr. Man unterscheidet dabei mehrere Kategorien:

Einfache motorische Tics

Diese Tics sind einfache Bewegungen, an denen nur eine Muskelgruppe beteiligt ist, wie etwa Kopfnicken, Schulterzucken oder Zwinkern.

Komplexe motorische Tocs

Hier handelt es sich um kompliziertere Bewegungen unter Beteiligungen mehrerer Muskelgruppen. Sich im Kreis drehen oder auf der Stelle hüpfen, aber auch selbstverletzende Bewegungen, wie das Schlagen gegen den eigenen Kopf, sind Beispiele dafür. Auch obszöne Gesten zählen in diese Kategorie und werden als Kopropraxie bezeichnet.

Einfache vokale Tics

Hierbei handelt es sich um einfache Laute wie Quieken, Räuspern oder Schreien.

Komplexe vokale Tics

Bei dieser Gruppe von Tics werden Wörter, oder auch ganze Sätze ohne Kontext geäußert. Die Koprolalie, das Äußern von Schimpfwörtern oder Obszönitäten, ist dem medizinischen Laien oft aus den Medien bekannt. Sie tritt aber nur bei 10-20% der Patienten auf.

Das zwanghafte, wiederholte Nachahmen von Bewegungen, Gesten oder Mimik bezeichnet man als Echopraxie.

Per Definition ist das Tourette-Syndrom eine kombinierte Tic-Störung. Das heißt, es liegen sowohl motorische, als auch vokale Tics vor.

Folgende Erkrankungen sind vermutlich nicht Folge eines Tourette-Syndroms aber häufig mit diesem vergesellschaftet, sodass ihre Symptome bei Betroffenen ebenfalls vorliegen können:

• ADHD

• Zwangsstörungen

• Lernschwächen

• Schlafstörungen

• Angststörungen

• Depressionen

• Verhaltensstörungen (insbesondere oppositionelle Verhaltensstörung)

Wie stellt der Facharzt & Spezialist die Diagnose des Tourette-Syndroms?

Ein Tourette-Syndrom wird aufgrund von Beobachtung und Anamnese mit dem Patienten und Familienmitgliedern diagnostiziert. Vor allem bei kleinen Kindern ist die Darstellung der Eltern essenziell.

Die Diagnose kann gestellt werden, wenn zum gegenwärtigen Zeitpunkt oder in der Vergangenheit mehrere motorische Tics und mindestens ein vokaler Tic bestanden haben. Die Tics müssen dabei nicht gleichzeitig vorgelegen haben.

Um als Tourette-Syndrom bezeichnet zu werden, muss die Symptomatik vor dem 18. Lebensjahr begonnen und länger als ein Jahr angedauert haben.

Welche Therapie & Behandlungsoptionen gibt es?

Zum jetzigen Zeitpunkt ist das Tourette-Syndrom nicht heilbar, geht allerdings bei vielen Patienten im Lauf der Pubertät zurück. Je nach Ausprägung gibt es verschiedene Behandlungsmöglichkeiten, die Symptome und Leidensdruck vermindern können.

Psychoedukation

Alle Betroffenen und ihre Familien sollten eine psychoedukative Beratung erhalten. Auch etwa Lehrer oder enge Freunde können einbezogen werden. Hier wird über die Krankheit umfassend informiert.

Da sich viele Menschen nicht vorstellen können, dass komplexe Tics tatsächlich unwillkürlich auftreten und insbesondere auf Kopropraxie oder Koprolalie mit Ärger und Zurückweisung reagieren, ist ein besseres Verständnis der Krankheit in ihrem Umfeld essenziell, um die soziale Integration der jungen Patienten zu fördern und Schamgefühle abzubauen.

Verhaltenstherapie

Einem Tic geht in der Regel ein bestimmtes Gefühl voran, das vom Betroffenen wahrgenommen wird. Durch Verhaltenstraining können Patienten die Überzeugung ablegen, dass diesem unausweichlich der Tic folgen muss. Durch Erlernen einer alternativen Bewegung, die inkompatibel mit der Tic-Bewegung ist, und ausgeführt wird, sobald das Vorgefähl auftritt, können Tics unterdrückt werden. So könnte ein Patient, der mit der rechten Hand eine obszöne Geste ausführen würde, üben, sich stattdessen mit der gleichen Hand die Haare aus dem Gesicht zu streichen.

Medikamentöse Therapie

Bei schwer betroffenen Patienten, die etwa aufgrund ihrer Tics gemobbt werden, sich durch die Tics selbst verletzen oder in wichtigen Funktionen wie Kommunikation oder Schlaf eingeschränkt sind, ist der Einsatz verschiedener Medikamente möglich.

Mittel der ersten Wahl sind antipsychotische Medikamente (Neuroleptika), aber auch andere Wirkstoffe wie noradrenerge Substanzen oder Cannabinoide können sich positiv auf die Symptomatik des Tourette-Syndroms auswirken. Allerdings sind Nebenwirkungen wie Abgeschlagenheit, Müdigkeit, Gewichtszunahme oder Schwindel nicht selten.

Tiefe Hirnstimulation

Wenn Patienten trotz anderer Therapien unter schweren Symptomen leiden, kommt die tiefe Hirnstimulation (Deep Brain Stimulation, DBS) als operative Therapie in Betracht.

Hierfür wird eine Elektrode in ein bestimmtes Hirnareal implantiert, dessen Funktion moduliert werden soll. Unter die Bauchhaut setzt man einen programmierbaren Stimulator ein, der mit der Elektrode verbunden ist.

Die tiefe Hirnstimulation wird bei Erkrankungen wie Parkinson oder essentiellem Tremor bereits regelmäßig eingesetzt. Für die Behandlung des Tourette-Syndroms ist noch nicht sicher geklärt, welches Hirnareal moduliert werden muss, um die besten Erfolge zu erzielen. Bisher wird diese Therapie an verschiedenen Arealen mit sehr gemischtem Erfolg versucht. Bei manchen Patienten bleibt sie erfolglos, andere erreichen völlige Symptomfreiheit.

Welche Ärzte und Kliniken sind Spezialisten für das Tourette-Syndrom?

Patienten mit Tourette-Syndrom fallen oft dem niedergelassenen Kinderarzt auf oder werden dort erstmalig aufgrund der Tics vorgestellt. Wenn es sich nicht nur um einen transienten Tic handelt, was bei jungen Kindern häufig ist, sondern tatsächlich der Verdacht auf ein Tourette-Syndrom besteht, sollten die Betroffenen sowohl neurologisch als auch psychiatrisch angebunden werden.

Kommt eine tiefe Hirnstimulation als Therapie in Frage, so ist der Neurochirurg der richtige Ansprechpartner. Da diese operative Therapie für das Tourette-Syndrom noch nicht weit verbreitet ist, sollte der Eingriff in einer spezialisierten Klinik von einem erfahrenen Chirurgen durchgeführt werden.

Auf PRIMO MEDICO finden Sie ausgewählte Spezialisten & Fachärzte mit hoher Expertise in der Diagnose, Behandlung & Therapie des Tourette Syndroms. Wahlweise können Sie schriftlich oder telefonisch in direkten Kontakt treten mit dem jeweiligen Arzt bzw. der Klinik.

Quellen:

• tourette.org/research-medical/deep-brain-stimulation/
• www.amboss.com/us/knowledge/Tourette_syndrome
• tourette-gesellschaft.de/tourette-syndrom/
• flexikon-mobile.doccheck.com/de/Tourette-Syndrom
• www.netdoktor.de/krankheiten/tourette-syndrom/