Sjögren Syndrom

Was genau ist das Sjögren-Syndrom (Sicca-Syndrom, autoimmune Exokrinopathie)?

Das Sjögren-Syndrom bezeichnet eine Autoimmunerkrankung , von der speziell die Drüsen der Speichel- und Tränenproduktion betroffen sind. Betroffene Personen leiden meist unter trockenen Augen und einem trockenen Mund. Zusätzlich kann aber auch die Funktion anderer Organsysteme, wie der Lunge, den Nieren und dem zentralen Nervensystem eingeschränkt sein. Hinzu kommen bei vielen PatientInnen systemische Symptome, wie Gelenkschmerzen, Hautausschläge oder Depressionen .

Insgesamt tritt das Sjögren-Syndrom deutlich häufiger bei Frauen auf, da seine Entstehung vermutlich auch mit der Menge des zirkulierenden Östrogens in Blut zusammenhängt.

Die Therapie des Sjögren-Syndroms besteht hauptsächlich aus einer symptomatischen Behandlung, da das Syndrom selbst nicht heilbar ist. Tritt es jedoch im Rahmen einer anderen Erkrankung auf, kann eine Therapie der Grunderkrankung auch mit einer Besserung der Symptome des Sjögren-Syndroms einhergehen.

Wie kommt es zum Sjögren-Syndrom?

In vielen Fällen tritt das Sjögren-Syndrom im Rahmen einer anderen chronischen Erkrankung auf. Hierzu gehören zum Beispiel die rheumatoide Arthritis , Systemischer Lupus erythematodes oder eine chronische Hepatitis . Es gibt allerdings auch einige Menschen, bei denen das Sjögren-Syndrom scheinbar ohne nachvollziehbaren Grund auftritt. In diesem Fall spricht man von einer idiopathischen (also medizinisch nicht erklärbaren) Erkrankung.

Die Symptome des Sjögren-Syndroms rühren von einer Zellverdrängung des Drüsengewebes. Hierbei werden speziell die Zellen der Speichel- und Tränendrüsen von Entzündungszellen verdrängt, sodass keine normale Flüssigkeitsproduktion mehr stattfinden kann. Woher genau diese Infiltration der Drüsen mit Immunzellen kommt, ist in vielen Fällen unklar. Bei einer zusätzlich bestehenden chronischen Erkrankung ist die Gesamtanzahl der verfügbaren Entzündungszellen im Blut erhöht, wodurch auch mehr Zellen in die Speichel- und Tränendrüsen gelangen können und dort Schaden anrichten.

Wie äußert sich diese Autoimmunerkrankung?

Wie bereits erwähnt, sind die Leitsymptome des Sjögren-Symptoms trockene Augen und ein trockener Mund, aufgrund der verminderten Drüsenfunktion. Diese „verstopften“ Drüsen sind außerdem anfälliger für Infektionen, weshalb häufig Speichel- oder Tränendrüsenentzündungen auftreten könne. Außerdem beschreiben PatientInnen oft zusätzliche Symptome, wie Gelenkschmerzen, verminderte Leistungsfähigkeit, Depressionen und Empfindungsstörungen in den Fingern und Zehen. In selteneren Fällen können auch die Lunge, Leber oder die Nieren von der Erkrankung betroffen sein. Hier kommt es ebenfalls zu Entzündungsreaktionen und den damit verbundenen Beschwerden.

Wie stellt man das Sjögren-Syndrom fest?

Es gibt verschiedene Tests, um das Sjögren-Syndrom festzustellen. Zunächst wird in den meisten Fällen eine Blutuntersuchung durchgeführt, bei der einige Werte ein Indiz für die Erkrankung sein können. Viele PatientInnen haben spezielle Antikörper gegen körpereigene Zellen im Blut, die bei dieser Blutuntersuchung für die Diagnose des Sjögren-Syndroms sprechen. Außerdem treten häufig erhöhte, unspezifische Entzündungsparameter auf.

Zusätzlich zur Blutuntersuchung können Tests zu Tränen- und Speichelproduktion durchgeführt werden. Um die Funktion der Tränendrüsen zu überprüfen, gibt es den sogenannten „Schirmer-Test“, bei dem die Menge der Tränenflüssigkeit gemessen wird. Zur Untersuchung der Speichelproduktion, wird meist der „Saxon-Test“ genutzt, bei dem die Menge des produzierten Speichels innerhalb von 2 Minuten gemessen wird. Ergeben diese beiden Tests eine verringerte Tränen- oder Speichelproduktion, spricht das ebenfalls für das Sjögren-Syndrom.

Bei einer unsicheren Diagnose kann im Zweifel auch eine Biopsie der Speicheldrüsen entnommen werden. Diese gibt ebenfalls Aufschluss darüber, ob eine chronisch-entzündliche Veränderung des Gewebes nachweisbar ist.

Welche Therapie- und Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

In den meisten Fällen ist die Therapie des idiopathischen Sjögren-Syndroms nur symptomatisch. Ziel der Behandlung ist es, die Augen und den Mund möglichst feucht zu halten, um wiederkehrenden Entzündungen vorzubeugen. Hierzu reichen in der Regel unkomplizierte Maßnahmen, wie viel trinken, Kaugummi kauen und der Gebrauch von Augentropfen. In besonders schweren Fällen, können auch Immunsuppressiva zur Behandlung eingesetzt werden. Mit einer Heilung ist allerdings bei der idiopathischen Form des Sjögren-Syndroms nicht zu rechnen.

Sollte dem Sjögren-Syndrom eine andere Erkrankung zugrunde liegen, geht oftmals mit der Behandlung der Grunderkrankung auch eine Besserung der Symptome des Sjögren-Syndroms einher. In diesen Fällen kann es sogar zur Heilung des Syndroms kommen, sofern die Therapie der Grunderkrankung erfolgreich ist.

Welche Dauer hat ein Schub?

Das Sjögren-Syndrom tritt in der Regel nicht schubweise, sondern kontinuierlich auf. Je nach Schwere der Erkrankung beschreiben PatientInnen zu Beginn oftmals ein Fremdkörpergefühl im Auge, das im Laufe der Zeit zunimmt. Außerdem fällt das Schlucken und die Nahrungsaufnahme schwer, und es kann langfristig auch zu Sprechproblemen kommen. Die Linderung der Symptome erfolgt meist erst, nach der Diagnosestellung und Beginn der symptomatischen Therapie.

Welcher Arzt bzw. welche Klinik ist spezialisiert auf die Diagnose und Behandlung des Sjögren-Syndroms?

Viele PatientInnen wenden sich bei den ersten Symptomen zunächst an Augen- oder Hals-Nasen-Ohren-ÄrztInnen. Diese führen dann erste Untersuchungen zur Diagnosestellung durch und verweisen die Betroffenen oft an einen Rheumatologen oder eine Rheumatologin zur Weiterbehandlung. Im Rahmen der rheumatologischen Betreuung wird außerdem abgeklärt, ob dem Sjögren-Syndrom eine andere Erkrankung zugrunde liegt. In der Regel erfolgen die Diagnose und Behandlung des Sjögren-Syndroms ambulant.

Wer einen Arzt benötigt, möchte für sich die beste medizinische Versorgung. Darum fragt sich der Patient, wo finde ich die beste Klinik für mich? Da diese Frage objektiv nicht zu beantworten ist und ein seriöser Arzt nie behaupten würde, dass er der beste Arzt ist, kann man sich nur auf die Erfahrung eines Arztes verlassen.

Wir helfen Ihnen einen Experten für Ihre Erkrankung zu finden. Alle gelisteten Ärzte und Kliniken sind von uns auf Ihre herausragende Spezialisierung im Bereich Sjögren Syndrom überprüft worden und erwarten Ihre Anfrage oder Ihren Behandlungswunsch.

Quellen

• https://next.amboss.com/de/article/XP09WT#L455a41b01621dbcfee7fca260344f1c2
• https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537071/
• https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK431049