Pulmonalvenenstenose

Was ist eine Pulmonalvenenstenose?

Als Stenose bezeichnet man in der Medizin eine Verengung. Bei einer Pulmonalvenenstenose handelt es sich somit um eine krankhafte Verengung der Pulmonalvenen. Diese Blutgefäße führen sauerstoffreiches Blut von der Lunge zum Herzen. Man unterscheidet jeweils zwei linke und zwei rechte Pulmonalvenen.  

Um die Auswirkungen einer Pulmonalvenenstenose besser nachvollziehen zu können, ist es sinnvoll, sich zunächst kurz einen Überblick über das Herz-Kreislauf-System zu verschaffen. Neben dem Herzen spielt dabei die Lunge eine zentrale Rolle. Hierhin gelangt das sauerstoffarme Blut aus dem Gewebe. Das rechte Herz nimmt es auf und pumpt es in den sogenannten Lungenkreislauf. Es wird dann mit Sauerstoff angereichert und über die Pulmonalvenen in das linke Herz geleitet. Die linke Herzkammer pumpt dann dieses sauerstoffreiche Blut in den Körperkreislauf, um die verschiedenen Organe zu versorgen. 

Sind die Pulmonalvenen verengt, kann das Blut nicht vollständig an das Herz weitergeleitet werden und es staut sich in der Lunge. Mögliche Folgen sind Luftnot oder blutiger Husten. Je nachdem wie stark der Durchmesser der Gefäße eingeengt ist, spricht man von einer schwer-, mittel- oder leichtgradigen Pulmonalvenenstenose. 

In sehr seltenen Fällen kann eine Pulmonalvenenstenose angeboren sein. Weitaus häufiger tritt die Erkrankung jedoch erst im Erwachsenenalter auf. Sie ist dann meist Folge eines medizinischen Eingriffes oder anderer Erkrankungen wie beispielsweise eines Tumors. 

Pulmonalvenenstenose nach Ablation: Wie entsteht sie?

Der Begriff Ablation beschreibt eine Behandlungsmethode, bei der in einem Gewebe gezielt Narbengewebe erzeugt wird, um es elektrisch zu isolieren. Das Verfahren wird beispielsweise zur Behandlung von Herzrhythmusstörungen eingesetzt. 

Im Bereich der Einmündung der Pulmonalvenen im linken Herzvorhof befinden sich häufig Herzmuskelzellen, die eine Eigenaktivität aufweisen und somit Rhythmusstörungen wie Vorhofflimmern hervorrufen können. Dann kann eine Ablation dieser Zellen durchgeführt werden. Man spricht dann von einer Pulmonalvenenisolation, kurz PVI. Meist wird dafür ein spezieller Katheter verwendet, der bis zum rechten Vorhof vorgeschoben wird. Dann werden die entsprechenden Zellen mit Hilfe starke Hitze, Kälte oder kurze Stromstöße verödet. Das Gewebe vernarbt und ist somit elektrisch isoliert. 

Weil sich das Gewebe durch die Vernarbung zusammenzieht, kann die Verengung einer oder mehrerer Pulmonalvenen als Komplikation der Pulmonalvenenisolation auftreten. 

Pulmonalvenenstenose nach PVI: Was Betroffene wissen sollten

Bevor eine Pulmonalvenenisolation durchgeführt wird, sollten die Betroffenen über die verschiedenen Risiken und Komplikationen aufgeklärt werden. Hierzu gehört auch das mögliche Auftreten einer Pulmonalvenenstenose. 

Es handelt sich hierbei jedoch um eine insgesamt seltene Nebenwirkung. Zudem finden sich am häufigsten leichte oder mittelschwere Stenosen, schwere Stenosen treten glücklicherweise seltener auf. 

Ablative Verfahren wie die Pulmonalvenenisolation werden zudem stetig weiterentwickelt und verbessert. Hierdurch verringert sich auch das Risiko für das Auftreten von Komplikationen. Da die Pulmonalvenenisolation jedoch zunehmend häufiger zur Behandlung von Herzrhythmusstörungen eingesetzt wird, ist auch ein Anstieg der Häufigkeit von Pulmonalvenenstenosen wahrscheinlich. 

Pulmonalvenenstenose Symptome: Wie macht sich die Verengung bemerkbar?

Die Symptome einer Pulmonalvenenstenose entstehen vor allem durch den Rückstau von Blut in die Lunge. Je stärker der Durchmesser der Pulmonalvenen eingeschränkt ist, desto stärker sind meist auch die Symptome ausgeprägt. Bei einer Pulmonalvenenstenose infolge einer Ablationsbehandlung treten die Beschwerden typischerweise in einem Zeitraum von drei bis sechs Monaten nach der Therapie auf. Ein früheres oder späteres Auftreten der Symptome ist aber ebenfalls möglich. 

Folgende Beschwerden können als Folge einer Pulmonalvenenstenose auftreten: 

• Kurzatmigkeit
• Atemnot bei Belastung, ggf. auch in Ruhe
• Husten, auch mit Blutbeimengung
• Flüssigkeitsansammlung in der Lunge oder im Brustkorb 

Wie wird eine Pulmonalvenenstenose diagnostiziert?

Die Diagnostik einer Pulmonalvenenstenose beginnt stets mit der Erhebung einer ausführlichen Anamnese und einer anschließenden körperlichen Untersuchung. Berichten die Patienten über typische Symptome sowie eine vor kurzem durchgeführte Ablationsbehandlung, kann dies wichtige Hinweise liefern. Staut sich aufgrund einer Pulmonalvenenstenose Flüssigkeit in der Lunge, dann kann dies in der Lungenauskultation hörbar sein. 

Um die Diagnose zu bestätigen, können verschiedene bildgebende Verfahren eingesetzt werden. Meist ist dabei die Computertomografie des Brustkorbes die beste Methode, um eine Pulmonalvenenstenose zu diagnostizieren. Im Rahmen einer CT-Angiografie können die Gefäße gut dargestellt werden, sodass die genaue Lokalisation und Ausmaß der Engstelle festgestellt werden können. 

Alternativ kann auch eine MRT-Untersuchung durchgeführt werden. Eine Ultraschalluntersuchung des Herzens, die sogenannte Echokardiografie, hat oft eine etwas geringere Aussagekraft. Sie eignet sich aber dennoch gut zur Diagnostik bei kleinen Kindern oder bei Erwachsenen, bei denen keine CT-Untersuchung durchgeführt werden kann.  

Pulmonalvenenstenose Therapie: Welche Behandlung ist wann sinnvoll?

Ob und wann eine Pulmonalvenenstenose behandelt werden muss, sollte stets individuell entschieden werden. Bei sehr leichten Stenosen ohne Symptome kann oft abgewartet werden, es sind aber regelmäßige Kontrollen notwendig. Bei mittel- und schwergradigen Stenosen, die Beschwerden verursachen, ist in der Regel eine Therapie notwendig. Hierdurch sollen vor allem auch Folgeschäden der Lunge und des Herzens verhindert werden. 

Die Behandlung besteht in der Regel aus einer Aufweitung der Stenose durch eine sogenannte Ballondilatation. Dabei wird ein spezieller Katheter in den Bereich des verengten Gefäßes vorgeschoben. An der Spitze befindet sich ein kleiner Ballon, der dann aufgeblasen werden kann, um die Stenose aufzudehnen. Oft wird anschließend ein sogenannter Stent eingebracht, um die Engstelle auch langfristig offen zu halten. 

Da es sich meist um einen minimal-invasiven Eingriff handelt, erholen sich die Patienten häufig schnell und können bereits wenige Tage nach der Behandlung nach Hause entlassen werden. Um den Stent langfristig offen zu halten, ist jedoch in der Regel die lebenslange Einnahme von Medikamenten notwendig. 

Pulmonalvenenstenose Behandlung nach Ablation: Intervention oder Operation?

Eine Pulmonalvenenstenose wird in den allermeisten Fällen interventionell durch ein Katheter-gestütztes Verfahren behandelt. Ist die Stenose so komplex und stark ausgeprägt, dass ein interventionelles Verfahren nicht möglich ist, dann kann eine offene Operation notwendig sein. 

Dabei handelt es sich meist um größere und komplexe Eingriffe unter Einsatz der Herz-Lungen-Maschine. Diese übernimmt die Funktion von Herz und Lunge, sodass die Operateure am Herzen arbeiten können, während gleichzeitig der Kreislauf aufrechterhalten wird. Zum Einsatz kommen verschiedene Techniken, die jeweils individuell ausgewählt werden müssen. So werden beispielsweise Verwachsungen gelöst oder der Gefäßverlauf verändert. Über die unterschiedlichen Techniken werden die Patienten vor dem Eingriff ausführlich durch das Operationsteam aufgeklärt. 

Angeborene Pulmonalvenenstenose: Besonderheiten bei Ursache und Verlauf

Eine angeborene Pulmonalvenenstenose ist glücklicherweise sehr selten. Sie kann isoliert oder in Kombination mit weiteren angeborenen Herzfehlern auftreten. Oft machen sich dann Symptome wie Kurzatmigkeit oder wiederholte Atemwegsinfekte bereits in der frühen Kindheit bemerkbar. Die Therapie hängt dann vor allem davon ab, ob begleitende Fehlbildungen im Bereich des Herzens oder der Lunge vorliegen, sodass in einigen Fällen komplexe operative Eingriffe notwendig sind.  

Welche Ärzte & Kliniken sind Spezialisten für die Behandlung einer Pulmonalvenenstenose?

Spezialisiert auf die Diagnostik und Behandlung einer Pulmonalvenenstenose sind Fachärzte für Innere Medizin und Kardiologie. Da die Erkrankung sehr häufig als Folge einer Pulmonalvenenisolation auftritt, sind Ärzte mit einer Zusatzweiterbildung im Bereich Rhythmologie ebenfalls kompetente Ansprechpartner. 

Wir möchten Patienten mit den jeweils passendsten Behandlern zusammenbringen, um eine medizinische Behandlung auf höchstem Niveau und nach neusten wissenschaftlichen Standards zu ermöglichen. Daher wurden sämtliche hier gelisteten Fachärzte und Kliniken sorgfältig von uns überprüft und ausgewählt. Sie alle sind Experten ihres jeweiligen Fachgebietes und äußerst erfahren in der Behandlung einer Pulmonalvenenstenose. Überzeugen Sie sich gerne persönlich von der Kompetenz unserer Spezialisten und vereinbaren Sie direkt ein erstes individuelles Beratungsgespräch. 

Quellen:

• Journal für Pneumologie. Fallquiz Sterniste G, Valipour A Journal für Pneumologie 2022; 10 (2), 29-33. www.kup.at/kup/pdf/15277.pdf [zuletzt aufgerufen am 02.07.2026]
• Orphanet www.orpha.net/de/disease/detail/3188 [zuletzt aufgerufen am 02.07.2026]
• Simard, T, Sarma, D, Miranda, W. et al. Pathogenesis, Evaluation, and Management of Pulmonary Vein Stenosis: JACC Review Topic of the Week. JACC. 2023 Jun, 81 (24) 2361–2373.https://doi.org/10.1016/j.jacc.2023.04.016