Morbus Wegener

Was versteht man unter Morbus Wegener?

Die Granulomatose mit Polyangiitis (früher Morbus Wegener) zählt zu den rheumatologischen Erkrankungen. Es handelt sich um eine chronisch-entzündliche Erkrankung, die mit kleinen, knotenartigen Veränderungen der Atemwege und einer Entzündung der kleinen und mittleren Blutgefäße einhergeht. Die Erkrankung manifestiert sich am häufigsten um das 40. Lebensjahr.

Was sind Ursachen von Morbus Wegener?

Bislang bleiben die Ursachen für das Auftreten der Erkrankung unklar. Allerdings besteht ein Zusammenhang mit dem Nachweis bestimmter Autoantikörper namens cANCA (antineutrophile zytoplasmatische Antikörper).

Symptome des Morbus Wegener

Anfangsstadium:

Zu Beginn macht sich die Erkrankung in 90% der Fälle durch Symptome der oberen Atemwege bemerkbar. Dies äußerst sich meist durch eine chronische Entzündung von Nase und Nasennebenhöhlen, welche mit einem blutig-krustigen Schnupfen einhergeht. Dabei können sich Geschwüre im Nasen- und Rachenraum bilden, die manchmal sogar zum Durchbruch der Nasenscheidewand führen. Eine Folge hiervon kann das Auftreten der sogenannten „Sattelnase“ sein, eine für die Erkrankung typische, durch das Absinken des Nasenrückens gekennzeichnete, Nasenform. Zusätzlich tritt häufig eine chronische Ohrenentzündung auf.

Weiterer Verlauf:

Die Krankheit schreitet in 10% der Fälle innerhalb von Wochen bis Monaten zu einem generalisierten Stadium voran. Hier kommt es häufig zu allgemeinen Beschwerden wie Fieber, nächtlichem Schwitzen, Gewichtsverlust und Gelenkschmerzen.

Bei etwa 60% der Patienten tritt eine behandlungsresistente Lungenentzündung auf, die mit Husten, Atemnot und blutigem Auswurf einhergeht.

Bei der Hälfte der Patienten tritt zudem eine autoimmune Nierenentzündung auf, die in schweren Fällen zum Nierenversagen führen kann und daher maßgeblich die Krankheitsprognose bestimmt.

Bei einem Fünftel der Patienten kommt es zudem zu Hautveränderungen wie Rötungen, Bläschenbildung und kleinen Knötchen. Bei starker Ausprägung können zudem Hautgeschwüre auftreten, insbesondere an den Fingerkuppen und Zehen.

In der Hälfte der Fälle sind die Augen ebenfalls von der Erkrankung betroffen. Dies äußerst sich oft als Entzündung von Bindehaut, Lederhaut oder den Gefäßen der Netzhaut.

Weniger häufig kommt es zu einer Krankheitsmanifestation am Herzen, in Form einer Herzbeutelentzündung, einer Entzündung der Herz-eigenen Gefäße oder einer krankhaften Veränderung des Herzmuskels.

In etwa 10% der Fälle geht die Erkrankung mit einer Beteiligung des zentralen Nervensystems oder der peripheren Nerven einher. Dies kann sich z.B. durch eine Entzündung von Hirnhaut, Sehnerven, Gehirngefäßen oder peripheren Nervenbahnen äußern.

Wie wird Morbus Wegener diagnostiziert?

Besteht der Verdacht für das Vorliegen einer Granulomatose mit Polyangiitis, so wird zunächst eine Blutuntersuchung durchgeführt. Diese kann Hinweise auf das Vorliegen der Erkrankung und deren Ausprägung liefern. So finden sich bei betroffen Patienten häufig erhöhte Entzündungswerte und im Falle einer Nierenbeteiligung auch auffällige Nierenparameter. Zudem wird eine Antikörperdiagnostik aus der Blutprobe durchgeführt, da bei einem erheblichen Anteil der betroffenen Patienten erhöhte Antikörper nachgewiesen werden können. Die Erkrankung kann jedoch auch bei fehlendem Nachweis dieser Antikörper vorliegen.

Zudem wird eine Urinprobe auf Auffälligkeiten untersucht, mit dem Ziel, eine Nierenbeteiligung im Rahmen der Erkrankung zu erkennen oder auszuschließen.

Die Blut- und Urinproben sind aufgrund der unspezifischen Veränderungen zur Bestätigung des Erkrankungsverdachts alleinig jedoch nicht ausreichend. Hierfür muss eine Gewebeentnahme aus einer betroffenen Körperregion durchgeführt werden. Das entnommene Gewebestück wird im Anschluss mikroskopisch auf das Vorliegen krankheitsspezifischer Veränderungen untersucht. Können diese typischen Veränderungen nachgewiesen werden, so wird die Diagnose der Granulomatose mit Polyangiitis gestellt.

Unterstützend werden Röntgen- oder CT-Aufnahmen der Lunge angefertigt, um das Ausmaß des Lungenbefalls einzuschätzen. Hier finden sich häufig kleine rundliche Veränderungen des Lungengewebes.

Therapie und Behandlung von Morbus Wegener

Die Therapie lässt sich grob in zwei Phasen einteilen.

Zunächst einmal wird versucht, im akuten Krankheitsschub die Krankheitsaktivität und somit die Krankheitssymptome zu lindern. Dies erfolgt in der Regel medikamentös, wobei die Wahl der Wirkstoffe und deren Kombination individuell verschieden ist und von Dauer und Schwere der Erkrankung abhängt. In allen Fällen wird jedoch eine Wirkstoffkombination aus Prednisolon (einem Cortison) und einer immunsuppressiven Substanz verabreicht. Besteht akute Lebensgefahr oder ist ein lebenswichtiges Organ betroffen, werden die immunsuppressiven Wirkstoffe Cyclophosphamid oder Rituximab verwendet. Falls dies nicht der Fall ist, kommen stattdessen die Wirkstoffe Methotrexat oder Mycophenolat-Mofetil zum Einsatz.

Nachdem die Krankheitsaktivität erfolgreich eingedämmt wurde, muss sich für mindestens zwei Jahre einer Erhaltungstherapie anschließen. Hier kommt ebenfalls eine medikamentöse immunsuppressive Therapie zum Einsatz, die aus einer Kombi aus Prednisolon und einer weiteren immunsuppressiven Substanz (meist Azathioprin) besteht.

Prognose und Heilungschancen bei Morbus Wegener

Die mittlere Überlebenszeit liegt ohne Therapie unter einem Jahr. Im Fall einer optimalen Therapie ist die Prognose deutlich besser: 85% der betroffenen Patienten überleben die nächsten 5 Jahre.

In 75% der Fälle wird die komplette Remission, d.h. das Abklingen jeglicher Krankheitsaktivität und aller Symptome, erreicht. Rezidive, d.h. erneutes Krankheitsauftreten, sind allerdings häufig.

Im ersten Jahr sterben 10% der Patienten trotz Therapie, meist aufgrund von Infektionen, die durch die Einnahme der immunsuppressiven Medikamente begünstigt werden. Langfristig wird die Lebenserwartung vor allem durch das Ausmaß der Nierenbeteiligung bestimmt.

Welche Ärzte und Kliniken sind Spezialisten für Morbus Wegener?

Diagnostik und Behandlung der Granulomatose mit Polyangiitis erfolgen meist durch ein interdisziplinäres Team, das sich aus Ärzten verschiedener Fachbereiche zusammensetzt.

Rheumatologen sind die Fachärzte, die primär für Diagnostik und Behandlung der Granulomatose mit Polyangiitis als rheumatologisches Erkrankungsbild zuständig sind. Bei einer Lungen- oder Nierenbeteiligung werden zudem Pneumologen (Lungenfachärzte) und Nephrologen (Nierenfachärzte) hinzugezogen. Bei auffälligen Symptomen kann ein niedergelassener Internist erste Untersuchungen durchführen und den Patienten zu den jeweiligen Spezialisten überweisen.

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Quellen

• next.amboss.com/de/article/TT06J2
• klinikradar.de/morbus-wegener/kliniken/