Отосклероз

Что такое отосклероз?

При отосклерозе происходит нарушение процесса ремоделирования кости, которое приводит к окостенению (склерозу) в ухе. В результате этого кости, ответственные за передачу звука, теряют подвижность, и на более поздних стадиях заболевания возникает глухота. Окостенение обычно начинается в среднем ухе и может распространиться и на внутреннее. Заболевание сначала развивается с одной стороны, а затем распространяется и на другое ухо.

Причиной патологии обычно является нарушение метаболизма костей в лабиринтной капсуле – небольшая костная часть во внутреннем ухе. Начиная с барабанной перепонки, заболевание распространяется оттуда до стремени. По мере развития окостенения стремя теряет диапазон вибрации, постоянно снижая способность передавать звук.

Отосклероз обычно проявляется в возрасте от 20 до 40 лет. Женщины страдают чаще, чем мужчины. Из почти 10 % населения с изменениями в среднем и внутреннем ухе только 1 % приходится на отосклероз.

Каковы симптомы отосклероза?

Наиболее важным симптомом прогрессирующего отосклероза является ухудшение слуха. В 60–70 % случаев заболевание распространяется и на второе ухо. У женщин отосклероз часто начинается во время беременности. Сопутствующие симптомы отосклероза обычно включают тиннитус (звон в ушах), при котором человек слышит жужжание и/или свист.

Причины отосклероза

Точные причины отосклероза до сих пор неясны. Факторами риска, которые могут привести к возникновению заболевания, являются вирусные инфекции (например, эпидемический паротит, краснуха, корь).

Также в качестве возможной причины рассматривают аутоиммунные заболевания. При аутоиммунном заболевании защитные клетки организма гиперчувствительны к своим собственным тканям, которые воспринимаются как инородные тела и атакуют их.

Во внимание также берутся генетическая предрасположенность. Так устанавливается частота случаев в семье и становится возможным идентифицировать пять генов (так называемые OTSC-гены 1-5), которые изменяются у пациентов с отосклерозом. Из-за генетической аномалии возможно наследование дефекта, так что заболевание часто возникает у детей больного родителя.

Отосклероз очень часто встречается у женщин во время беременности и реже в постменопаузе. Женщины, страдающие отосклерозом, нередко сообщают об усилении симптомов, как только принимают противозачаточное средство. Поэтому считается, что гормоны также играют роль в развитии отосклероза: повышенный уровень гормонов, по-видимому, ускоряет ремоделирующие процессы окостенения.

Диагностика отосклероза

ЛОР-врач – это первая инстанция для пациентов с проблемами ушей, носа и горла. При первом собеседовании врач записывает характер и развитие заболевания, задавая различные вопросы, такие как:

• Часто ли подобные жалобы встречаются в вашей семье?
• Были ли у вас какие-либо жалобы в прошлом?
• Была ли у вас недавно бактериальная или вирусная инфекция?
• Часто ли вы слышите жужжание и шум в ушах?

После подробного разговора врач начинает физическое обследование. Он использует своего рода увеличительное стекло со светом и вводит его в оба уха (отоскопия). Уже на этом этапе он может наблюдать изменения: красноватые отеки указывают, например, на воспаление. Пациенты с отосклерозом обычно не имеют ни признаков припухлости, ни покраснения, а слуховой проход и барабанная перепонка на первый взгляд выглядит нормально. Однако в некоторых редких случаях появляется красноватое пятно, которое просвечивает через барабанную перепонку (так называемый симптом Шварца).

Если отоскопия не дает какой-либо точной информации, обычно проводится проверка слуха. Особенно важным является пробы камертоном Ринне и Вебера. ЛОР-врач приводит камертон в колебательное движение и держит его перед ухом пациента или помещает в различные места в области головы и просит пациента сказать, когда он больше не слышит вибрацию и слышит ли он ее вообще. С помощью данного теста врач уже может определить, является ли это расстройством звукового восприятия или проводимости. Если есть нарушение звуковой проводимости, то звуковые волны не передаются должным образом во внутреннее ухо. Если нарушено звуковое восприятие, можно предположить, что проблема во внутреннем ухе, слуховом нерве.

При отосклерозе процесс отвердения происходит главным образом в среднем ухе (нарушается проведение звука), но есть также отосклероз лабиринтной капсулы, что приводит к изменениям во внутреннем ухе (нейросенсорнне ухудшение слуха). Кроме того, часто встречаются смешанные формы, которые затрагивают как внутреннее, так и среднее ухо, поэтому поставить точный диагноз труднее. Исследовав оба уха, можно выяснить, встречаются ли симптомы в обоих ушах или только в одном. В случае поражения обоих органов, необходимо провести дополнительные тесты, поскольку выявить полную картину не всегда легко.

При тимпанометрии врач проверяет подвижность барабанной перепонки и с помощью стременного рефлекса оценивает подвижность стремени: если оно не подвижно, стременной рефлекс не срабатывает.

Дальнейшие исследования включают понимание речи: аудиограмма позволяет врачу напрямую определить, хорошо или плохо слышна речь.

Совсем недавно ЛОР-специалисты также стали работать с методами визуализации: МРТ, КТ и рентгеновские снимки могут показать, насколько прогрессировал оторосклероз и как анатомические структуры изменились в области уха. Также могут быть исключены переломы и вывихи. В качестве дополнительного обследования возможно применение теста TCS (барабанная скуловая сцинтиграфия) и проверка баланса.

Единственный вариант лечения: хирургия отосклероза

Без лечения отосклероз будет продолжать прогрессировать. Однако лекарства не способны остановить процесс. Можно рассмотреть терапию кортизоном, которая, возможно, замедлит потерю слуха, но не улучшит слух. Здесь может помочь только операция. Медики различают стапедотомию и стапедэктомию.

Стапедэктомия

При стапепэктомии хирурги удаляют склеротическое стремя либо вручную с помощью хирургических инструментов, либо с помощью лазера и заменяют его на искусственный. Как и естественное стремя, его пластиковый аналог соединен с наковальней и барабанной перепонкой, так что передача звука может продолжаться в нормальном режиме.

Стапедотомия

В прошлом стремя полностью удалялось и заменялось новым искусственным протезом (стапедэктомия). В настоящее время больше прибегают к стапедотомии, при которой удаляется не все стремя, а только длинное плечо. Часть, соединяемая с овальным окном, остается. Врач просверливает небольшое отверстие, снимает на одной стороне барабанную перепонку и прикрепляет замену с одной стороны к наковальне, а с другой – к стремени. Сама операция довольно короткая и занимает полчаса и проводится под местной анестезией. После операции барабанная перепонка откидывается назад и возвращается в исходное положение. Важно, что после операции в течение двух недель необходимо носить повязку, которая также называется тампонадой уха.

Лечение капсульного склероза

При капсулярном склерозе окостенение уже распространилось на внутреннее ухо. Таким образом, нарушается не только звуковая проводимость, но и ощущение звука, потому что здесь проходят нервные пути, важные для слуха. С одной стороны, одна только стапедэктомия или стапедотомия не помогут, окостенение ухудшается при отсутствии операции. Пациенты обычно получают слуховой аппарат, но после него необходимо хирургическое вмешательство, чтобы уменьшить склероз. Если заболевание не может быть компенсировано простым слуховым аппаратом, прибегают к так называемому кохлеарному имплантату, состоящему из двух небольших электронных компонентов, один из которых устанавливается снаружи уха, а другой непосредственно во внутреннее ухо, что способно восстановить слух.

После операции могут возникнуть головокружение и тошнота, но они проходят в течение нескольких дней. Только изредка головокружение длится дольше, чем обычно, и в очень редких случаях после операции нарушается слух.

Каков прогноз при отосклерозе?

В зависимости от того, когда возникает отосклероз и когда он был диагностирован, прогноз может быть разным. Понятно, что без терапии любой отосклероз приведет к потере слуха и в крайних случаях к полной глухоте. Чем раньше пациенты начнут терапию, тем больше шансов на полное излечение.

В целом, более 90 % пациентов подвергаются операции по устранению отосклероза и чувствуют значительное улучшение слуха. Отосклероз невозможно остановить лекарствами. Поэтому тем более важно, чтобы люди с частыми проблемами слуха в семье регулярно проходили осмотры у специализированных врачей.

Только специализированный врач может обнаружить заболевание на ранней стадии и, таким образом, провести возможную операцию, чтобы уменьшить или, в лучшем случае, предотвратить тяжелое течение отосклероза.