Démence frontotemporale

Qu'entend-on par démence frontotemporale?

Le terme « démence frontotemporale » désigne un groupe de démences d'origine génétique qui apparaissent dès l'âge mûr et touchent environ une personne sur 5 000, mais on suppose que le nombre réel de cas est plus élevé. Il s'agit de maladies génétiques qui touchent autant les femmes que les hommes. Contrairement à d'autres formes de démence, la démence frontotemporale ne se caractérise pas par des troubles de la mémoire, mais par des troubles du langage et du comportement, ainsi que par des changements de personnalité. La maladie est incurable et est traitée de manière symptomatique.

Quelle est la différence entre la démence et la maladie d'Alzheimer?

La démence est définie comme un syndrome neurologique qui survient à la suite d'une maladie chronique ou progressive du cerveau et qui entraîne des troubles des fonctions corticales supérieures telles que la mémoire, l'orientation, le langage, la pensée, la capacité d'apprentissage et le jugement, ainsi que, dans la plupart des cas, le contrôle émotionnel, le comportement social et la motivation, sans qu'il y ait d'altération de la conscience.

Ce syndrome survient dans le cadre de différentes maladies. La plus fréquente d'entre elles est la maladie d'Alzheimer, dont les causes ne sont pas encore définitivement élucidées et qui représente environ 70 % de tous les cas de démence. Une autre forme, nettement plus rare, est la démence frontotemporale.

Quelles sont les causes et les facteurs de risque de cette maladie?

Il s'agit d'un groupe de maladies génétiques qui peuvent être héréditaires ou résulter de mutations spontanées, la démence frontotemporale de type comportemental étant la plus héréditaire.

On connaît actuellement cinq mutations génétiques différentes qui déclenchent une démence frontotemporale, mais les mécanismes pathologiques précis par lesquels ces mutations conduisent à l'apparition des symptômes n'ont pas encore été suffisamment étudiés.

Comment et quand la démence frontotemporale se manifeste-t-elle?

Les symptômes apparaissent généralement entre 40 et 60 ans. On distingue quatre formes qui se différencient au début par leurs symptômes, mais qui peuvent se confondre au fil du temps.

La forme la plus courante est la démence frontotemporale de type comportemental, également appelée maladie de Pick:

• Absence de distance, perte des bonnes manières
• Agressivité, euphorie ou apathie
• Désinhibition sexuelle
• Consommation excessive de nourriture, d'alcool, de nicotine
• Hyperactivité ou hypoactivité
• Retrait social
• Perte de la capacité d'empathie
• Psychomotricité accrue, réflexes pathologiques

L'aphasie primaire progressive (APP) se caractérise par un trouble du langage évolutif qui affecte à la fois la production et la compréhension du langage. Au début, cela se manifeste principalement par la confusion ou la réinvention de mots (paraphrases) et par une syntaxe grammaticalement incorrecte.

Le troisième type est associé à une maladie neurodégénérative qui affecte la motricité, comme la maladie de Parkinson, la paralysie supranucléaire progressive ou la sclérose latérale amyotrophique. Ici, les déficits moteurs déterminent les symptômes, qui n'apparaissent à un stade avancé dans les autres types.

Contrairement à la démence d'Alzheimer, la mémoire et l'attention sont souvent préservées pendant longtemps. Ce n'est qu'à un stade avancé de la maladie que des troubles, parfois graves, apparaissent également ici.

Comment diagnostiquer une démence frontotemporale?

Le diagnostic d'une démence frontotemporale repose sur un examen clinique et les antécédents médicaux du patient ou de son entourage.

Tout d'abord, les critères de la démence doivent être remplis:

• Symptômes présents depuis au moins 6 mois
• Troubles des fonctions cérébrales supérieures
• Aucune limitation des organes sensoriels pouvant être à l'origine des symptômes (par exemple, une surdité croissante peut également entraîner des troubles de la compréhension du langage et un retrait social)
• Absence de trouble aigu de la conscience (un délire accompagné d'un trouble de la conscience peut présenter des symptômes similaires à ceux d'une démence et avoir diverses causes qui doivent être traitées le cas échéant)

Il existe d'autres critères détaillés pour le diagnostic d'une forme de démence frontotemporale. En termes simples, les symptômes doivent être dominés par des troubles avérés du lobe frontal (langage, comportement social, personnalité, etc.) et précéder des troubles mémoriels importants.

Les images CT ou IRM montrent une atrophie (rétrécissement) du cerveau, en particulier des lobes frontal et temporal. Cependant, cette imagerie n'est pas nécessaire pour établir le diagnostic.

Quels sont les traitements et les mesures de rééducation disponibles?

Il n'existe aucun traitement causal pour la démence frontotemporale. Même les médicaments anti-démence, qui peuvent améliorer les symptômes de la maladie d'Alzheimer, n'ont aucun effet sur la démence frontotemporale.

L'accent est donc mis sur l'amélioration de la qualité de vie et le maintien aussi longtemps que possible des compétences quotidiennes, par exemple par l'activité physique et la stimulation cognitive, l'ergothérapie et la formation des proches à la prise en charge de la personne atteinte. Si nécessaire, un traitement symptomatique à base d'antidépresseurs ou de neuroleptiques peut être utile pour améliorer l'humeur, augmenter la motivation ou apaiser la personne.

La démence frontotemporale représentant souvent une charge importante pour les proches en raison des changements de personnalité et de la tendance à l'agressivité, il existe des centres de conseil et des groupes de soutien pour les proches. Une thérapie comportementale pour les proches peut également être utile.

Quelle est l'espérance de vie et le pronostic des personnes touchées?

La démence frontotemporale est une maladie incurable. L'espérance de vie des patients atteints de démence frontotemporale est considérablement réduite. La durée de vie moyenne à partir de l'apparition des symptômes est de 8 ans, mais l'évolution peut être beaucoup plus rapide ou beaucoup plus lente. Les personnes atteintes décèdent souvent des suites d'une infection due à un besoin croissant de soins.

Quels médecins et cliniques sont spécialisés dans la démence frontotemporale?

La démence frontotemporale est généralement diagnostiquée par un médecin spécialiste en neurologie ou en psychiatrie. De nombreuses cliniques disposent d'un service ambulatoire spécialisé dans le traitement des démences.

Quand on a besoin d'un médecin, on souhaite bénéficier des meilleurs soins médicaux possibles. Le patient se demande donc où trouver la clinique qui lui convient le mieux. Comme il est impossible de répondre objectivement à cette question et qu'un médecin sérieux ne prétendrait jamais être le meilleur, on ne peut se fier qu'à l'expérience d'un médecin.

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