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Informationen zum Bereich Zystische Fibrose (CF)

Die Zystische Fibrose, im deutschen Sprachraum häufiger als Mukoviszidose bezeichnet, ist die am häufigsten zum Tode führende vererbbare Erkrankung bei hellhäutigen Menschen.

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Informationen zum Bereich Zystische Fibrose (CF)

Die Zystische Fibrose, im deutschen Sprachraum häufiger als Mukoviszidose bezeichnet, ist die am häufigsten zum Tode führende vererbbare Erkrankung bei hellhäutigen Menschen.

Der Begriff Mukoviszidose leitet sich vom Lateinischen ab. „Mucus“ bezeichnet den „Schleim“ und „viscidus“ heißt so viel wie „zäh“. Rund 1 von 1000 Neugeborenen leidet an der Erkrankung, die verschiedene Organe des Körpers betreffen kann.

Zeit ihres Lebens müssen die an Zystischer Fibrose erkrankten Menschen in medizinischer Behandlung sein. Viele verschiedene Fachrichtung arbeiten hier zusammen um die Beschwerden der Patienten zu erleichtern. Dazu gehören Lungenfachärzte, Internisten, Chirurgen und Kinderärzte.

Trotz großer Fortschritte ist die Zystische Fibrose bislang nicht heilbar.

Was sind die Ursachen der Zystischen Fibrose?

Die Mukoviszidose ist eine autosomal rezessive Erbkrankheit. Dies bedeutet, dass beide Genkopien defekt sein müssen, damit die Erkrankung auftritt. Meist wird eine Mutation von einem gesunden Elternteil vererbt. Die zweite Mutation tritt zufällig auf.

Viele verschiedene Arten von Mutationen können zur unterschiedlichen Ausprägung der Zystischen Fibrose führen. Allen gemein ist aber die Veränderung von Chlorid-Kanälen, die in vielen Körperzellen vorhanden sind.

Durch den Defekt kommt es zum Wassermangel in verschiedenen Körpersekreten wie Schweiß, Bauchspeicheldrüsensekret, Lunge, Galle und Darm.

Was sind die Symptome dieser Erkrankung?

Meist machen sich erste Zeichen der Mukoviszidose bereits im frühen Kindesalter bemerkbar.

Manchmal kommt es bei Neugeborenen durch die Zystische Fibrose zum Darmverschluss. Dies kann das erste Zeichen der Erkrankung sein.

Durch Wassermangel wird in den Luftwegen der Lunge extrem zäher Schleim produziert. Eigentlich sollte er Erreger und Schmutz binden und mit Hilfe kleiner Härchen aus der Lunge transportiert werden. Der zähe Schleim jedoch verbleibt in der Lunge, verstopft die Atemwege und bietet Krankheitserregern ein wunderbares Zuhause.

Folge davon sind chronische Bronchitis und Lungenentzündung.

Auch in der Bauchspeicheldrüse wird durch die Mukoviszidose zähes Verdauungssekret gebildet. Da es auch hier die Ausführungsgänge verstopft, kommt es zur Selbstverdauung des Organs durch die Verdauungssäfte.

Zusätzlich fehlen die Enzyme im Darm und die Nahrungsbestandteile können schlechter aufgenommen werden. Dies führt zu Verdauungsbeschwerden, Mangelernährung und Wachstumsstörungen.

Leider sind auch die Fortpflanzungsorgane von der Erkrankung betroffen, weshalb Mukoviszidose-Betroffene meist unfruchtbar sind.

Was sind die Diagnoseverfahren?

Früher musste der Schweißdrüsentest als Diagnoseverfahren ausreichen. Der menschliche Schweiß besteht aus Wasser und Salz (Natrium-Chlorid), bei Mukoviszidose-Patienten ist im Schweiß ein höherer Chlorid-Gehalt zu finden als bei Gesunden.

Heute gibt es die Möglichkeit die Differenz des elektrischen Potentials von Körperzellen zu messen, denn auch hier sind Chlorid-Kanäle beteiligt. Meist findet dies an der Nasenschleimhaut oder an einer kleinen Gewebeprobe aus dem Darm statt.

Grundsätzlich kann nur die genetische Untersuchung die vererbte Genmutation beweisen.

Dies kann auch bereits durch eine Fruchtwasseruntersuchung erfolgen.

Spätestens bei der Geburt wird bei allen Neugeborenen ein Screening durchgeführt, bei dem Vorstufen von Verdauungsenzymen im Blut gemessen werden. Bei Zystischer Fibrose sind diese erhöht.

Wie wird die Zystische Fibrose  behandelt?

Vor Beginn der Therapie muss der Facharzt für Innere Medizin alle Organe auf Schäden prüfen. Dazu werden Röntgen- und Ultraschalluntersuchungen durchgeführt. Auch Auswurf aus der Lunge und Stuhl werden genau untersucht.

Um eine Mangelernährung und Unterernährung vorzubeugen, müssen die Betroffenen Ernährungszusätze wie beispielsweise Verdauungsenzyme einnehmen. Manchmal ist auch eine intravenöse Gabe nötig.

Besonderes Augenmerk liegt auf der Lunge. Durch Atemgymnastik, spezielle Klopfmassagen und Inhalation mit Kochsalz und Schleim-spaltenden Enzymen soll der zähe Schleim aus den Luftwegen der Lunge entfernt werden.

Oft kommt es dennoch zu Atemwegsinfekten. Hier muss der Lungenfacharzt (Pneumologe) die vollständige Ausheilung meist durch eine Antibiotikagabe sicherstellen, damit sich gefährliche Erreger nicht im Lungengewebe ausbreiten.

Um die Atmung zu erleichtern, kann der Pneumologe Bronchien-erweiternde Medikamente verschreiben. In schwereren Fällen ist auch eine Sauerstoff-Therapie notwendig.

Je nach Ort und Ausmaß der Hauptbeschwerden, wird der Internist eine individuelle Therapie zusammenstellen, deren Ziel es ist die Beschwerden zu reduzieren und dem Körper alle nötigen Nahrungsbestandteil zukommen zu lassen.

In besonders schweren Fällen besteht die Möglichkeit der Lungentransplantation.

Wie sind die Prognosen und die Krankheitsverläufe bei der Zystischen Fibrose?

Trotz der stetigen Fortschritte in der Medizin ist die Mukoviszidose bislang nicht heilbar. Dennoch haben die intensive Forschung im Bereich der Zystischen Fibrose und die konsequente und gute Betreuung der Betroffenen dazu geführt, dass die Lebenserwartung von Mukoviszidose-Patienten heute im Durchschnitt bei fast 40 Jahren liegt.

Sollten Sie weitere Fragen bezüglich der Therapiemöglichkeiten bei Zystischer Fibrose haben, wenden Sie sich vertrauensvoll an Ihren Spezialisten für Pneumologie / Innere Medizin.

 

Quellen:

Arastéh, Keikawus; Baenkler, Hanns-Wolf : Innere Medizin. 2., vollst. überarb. und erw. Aufl. Stuttgart: Thieme 2009.

Herold, Gerd: Innere Medizin. Köln, Eigenverlag 2012.


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