Pulmonalstenose

Definition

Eine Pulmonalstenose beschreibt einen zumeist angeborenen Herzklappenfehler, der den Blutfluss zwischen rechter Herzkammer und Lunge beeinträchtigen kann. Die Pulmonalstenose ist für 7 % aller angeborenen Herzklappenfehler verantwortlich, kann aber auch im Laufe des Lebens erworben werden.

Durch den verengten Abflussweg aus dem rechten Herzen, erhöht sich der Widerstand gegen den die Herzmuskulatur pumpen muss. Wenn die Muskulatur des rechten Herzens als Reaktion darauf wächst, verbessert sich die Herzfunktion nicht, sondern wird sogar schlechter, denn der vergrößerte Muskel verdrängt Volumen aus der Kammer und schränkt dadurch die Pumpfunktion noch mehr ein.

Ursachen und Formen

Es werden genetische Defekte vermutet und manchmal tritt die Pulmonalstenose gleichzeitig mit anderen Herzfehlern auf, wie zum Beispiel einer Fallot-Tetralogie. Man unterscheidet, je nach Lage, zwischen valvulären (auf Höhe der Pulmonalklappe) supravalvulären und subvalvulären (oberhalb/unterhalb der Pulmonalklappe) Stenosen.

Symptome

Die Pulmonalstenose tritt in unterschiedlich starken Formen auf. Leichte Pulmonalstenosen verursachen häufig keine Beschwerden, während schwere Formen zu Beschwerden wie geringer körperlicher Belastbarkeit, Brustschmerz und Kreislaufbeschwerden führen. Ein Zeichen zu geringer Sauerstoffversorgung ist die Blauverfärbung der Lippen und Schleimhäute (Zyanose).

Diagnose

Mittels Stethoskop ist ein Strömungsgeräusch zwischen erstem und zweitem Herzton hörbar. Zusätzlich ist der zweite Herzton gespalten und abgeschwächt. Bei schweren Formen der Pulmonalstenose lassen sind auch Auffälligkeiten im EKG (Elektrokardiogramm) zu erkennen, die als Rechtsschenkelblock bezeichnet werden.

Durch bildgebende Verfahren mit Röntgen und Ultraschall lässt sich die Vergrößerung der rechten Herzkammer darstellen. Auf Röntgenaufnahmen des Brustkorbs zeigt zumeist ein Herz von normaler Größe, in dem der Bereich der Verengung auffällig vergrößert ist. Unter Umständen sind die Gefäße der Lunge aufgrund schlechter Durchblutung weniger sichtbar.

Mit dem Ultraschall (Echokardiographie) lässt sich außerdem der Blutfluss zwischen rechter Herzkammer und Lungenarterie darstellen, welcher bei einer Pulmonalstenose stark vermindert ist.

Auch die genaue Lokalisation der Verengung und die Beschaffenheit der Herzklappen kann abgebildet werden. Bei schweren Formen lässt sich eine Vergrößerung des Herzens ausmessen.

Therapie

Patienten ohne Symptome werden in der Regel nicht behandelt, weil leichte bis mittelgradige Verengungen im Langzeitverlauf kaum fortschreiten. Bei Neugeborenen mit hochgradigen Stenosen muss der Ductus Arteriosus (eine Kurzschlussverbindung im fetalen Blutkreislauf) offengehalten werden bis operiert werden kann.

Tritt eine Rechtsherzinsuffizienz als Folge der Verengung auf, kann diese bis zu einem gewissen Grad medikamentös behandelt werden. Operativ ist die Ballonvalvuloplastie (Aufweitung der Pulmonalklappe mit einem Ballon) bei Neugeborenen eine Option. Eine weitere Möglichkeit ist die Sprengung der Klappen, also die Durchtrennung miteinander verklebter oder verwachsener Herzklappen.

Degenerierte Klappen können auch durch mechanische oder biologische Ersatzklappen ersetzt werden.

Die Operation wird am offenen Herzen oder als minimalinvasive Herzklappen-OP (nur bei biologischen Klappen) durch Zugänge in der Leiste durchgeführt.

Folgen

Eine nicht operierte Pulmonalstenose kann die Lebenserwartung beträchtlich verringern (in älteren Studien betrug das mittlere Todesalter 26 Jahre). Allerdings ist der Spontanverlauf dieser Erkrankung sehr vom Schweregrad abhängig. Im Laufe des Lebens kann die Verengung fortschreiten, wenn es zu Fibrosierungsvorgängen kommt und ab dem 40. Lebensjahr findet man oft Kalkablagerungen in den Klappen.

Auf schwere Formen der Pulmonalstenose folgt eine Rechtsherzinsuffizienz, also eine eingeschränkte Funktion des rechten Herzens. Behandelt kann in reibungslosen Verläufen die volle Belastbarkeit des Patienten innerhalb von sechs Monaten wieder hergestellt werden.

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