Megaureter

Was ist ein Megaureter?

Der Megaureter bezeichnet eine angeborene Erweiterung des Harnleiters (Ureters) auf eine Weite von mehr als 10 mm. Normalerweise weist der Harnleiter bei Kindern eine Weite von 3-5 mm auf. Beim Harnleiter handelt es sich dabei um eine schlauchförmige Verbindung zwischen Niere und Harnblase, die für den Transport des Urins in die Harnblase verantwortlich ist.

Der Megaureter ist für ein Fünftel der pränatal (vor der Geburt) diagnostizierten Harnstauungsnieren (Hydronephrosen) verantwortlich.

Ursachen eines Megaureter

Der Megaureter wird anhand der Entstehungsursache in verschiedene Formen unterteilt, auf die im Folgenden genauer eingegangen wird.

Primär obstruktiver Megaureter: Aufgrund eines Entwicklungsfehlers besteht eine Verengung des Harnleiters im Bereich seiner Einmündung in die Harnblase. Diese führt zu einer Erweiterung des Harnleiters vor der eingeengten Stelle und des Nierenbeckenkelchsystems (Teile der Niere, die den Harn an den Harnleiter weiterleiten).

Sekundär obstruktiver Megaureter: Infolge anderer Erkrankungen kommt es zu einer Harnleiterverengung. Zu diesen Erkrankungen zählen:

• Neurogene Harnblasenentleerungsstörung: Fehlfunktion der Harnblase aufgrund neurologischer Schädigungen
• Urethralklappen: Angeborene Fehlbildungen der Harnröhre bei Jungen
• Erhöhte Drücke in der Harnblase aufgrund verschiedener Ursachen

Refluxiver Megaurether: Der refluxive Megaurether entsteht infolge eines primären oder sekundären vesikoureteralen Reflux. Hierbei handelt es sich um das Zurückfließen des Urins von der Harnblase in den Harnleiter in Richtung Niere.

Idiopathischer (nicht obstruktiver und nicht refluxiver) Megaurether: Bei dieser Form entsteht der Megaureter nicht infolge einer Harnleiterverengung oder eines Reflux. Die genaue Entstehungsursache bleibt meist unklar. Zu den möglichen Ursachen zählen eine verzögerte Harnleiterreifung sowie eine gesteigerte Urinproduktion. Diese Megaureter-Kategorie macht den größten Anteil an Megaureteren bei Neugeborenen aus.

Obstruktiver und refluxiver Megaureter: Hierbei handelt es sich um einen Megaureter, der aufgrund eines kombinierten Vorliegens einer Harnleiterverengung (Obstruktion) und eines Urin-Rückflusses von der Harnblase in den Harnleiter (Reflux) auftritt. Der obstruktive und refluxive Megaureter zählt dabei zu den eher seltenen Megaureter-Formen.

Was sind typische Symptome?

Meist wird das Vorliegen eines Megaureters im Rahmen der Routinediagnostik erkannt, häufig bleibt der Befund aber im weiteren Verlauf asymptomatisch. Teilweise können Symptome wie Schmerzen beim Wasserlassen auftreten.

Da die Diagnose in der Regel frühzeitig gestellt wird, treten schwerwiegende Komplikationen heutzutage nur selten auf. Bleibt ein Megaureter jedoch unbehandelt, kann es in schwerwiegenden Fällen zu folgenden Symptomen kommen:

• Wiederkehrende Infektionen von Harnblase (Zystitis) und Niere (Pyelonephritis)
• Auftreten einer Harnstauungsniere (Hydronephrose): Hierbei handelt es sich um eine krankhafte Erweiterung des Nierenbeckens und der Nierenkelche. Bleibt diese langfristig unbehandelt, kann es zu einer Schädigung des Nierengewebes kommen, die eine reduzierte Nierenfunktion bis hin zum Nierenversagen zur Folge haben kann.

Wie diagnostiziert ein Arzt einen Megaureter?

Ein Megaureter kann im Rahmen verschiedener Untersuchungen diagnostiziert werden.

• Ultraschalluntersuchung (Sonographie) der Nieren:
  Mithilfe der Nierensonographie können Aussehen und Form von Niere, Harnleiter und Harnblase dargestellt werden. Dabei kann das Vorliegen eines Megaureters sehr gut nachgewiesen werden. Diese Untersuchung wird meist als erstes durchgeführt, bevor sich weitere Untersuchungsformen zur weiteren Abklärung anschließen.
• Ausscheidungsurographie:
  Bei dieser Methode wird dem Patienten Kontrastmittel über die Vene gegeben, welches im weiteren Verlauf über die Nieren ausgeschieden wird. Es kommt zu einer Ansammlung des Kontrastmittels im Harn, was die röntgenologische Darstellung von Nierenbecken, Harnleitern und Harnblase ermöglicht.
• Miktionszysturethrogramm/Miktionsurosonographie:
  Diese Methode dient der Darstellung eines refluxiven Ureters. Hierzu wird Kontrastmittel in die Blase eingebracht. Dies geschieht entweder über einen Katheter, der über die Harnröhre in die Blase geführt wird, oder direkt über eine in die Blase eingebrachte Hohlnadel. Liegt ein Reflux von Urin vor, so kann dieser während des Wasserlassens mithilfe der folgenden zwei Methoden nachgewiesen werden:
  • einer röntgenologischen Untersuchung (= Miktionsuretrogramm)
  • einer Ultraschalluntersuchung (=Miktionsurosonographie).

Im Falle eines Reflux ist das Kontrastmittel während des Wasserlassens in den Harnleitern oder im Nierenbecken darstellbar.

Nierenfunktionsszintigraphie: Im Rahmen dieser Untersuchung kann eine Harnleiterverengung oder eine anderweitige Abflussstörung des Harns nachgewiesen werden. Hierzu wird eine radioaktive Substanz intravenös appliziert, die im weiteren Verlauf über die Nieren ausgeschieden wird. Während des Ausscheidungsprozesses werden szintigraphische Aufnahmen von der Niere und den ableitenden Harnwegen angefertigt.

Besteht nach Durchführung der soeben beschriebenen Untersuchungen weiterhin Unklarheit, so können sich folgende Untersuchungen anschließen:

Retrograde Pyelographie: Im Rahmen einer Harnblasenspiegelung wird ein dünner Katheter in die beiden Harnleiter eingebracht, welcher bis ins Nierenbecken vorgeschoben werden kann. Im Anschluss wird Röntgenkontrastmittel über den Katheter appliziert, um Nierenbecken, Nierenkelche und Harnleiter röntgenologisch darzustellen.

Whitaker Test: Diese Untersuchung dient der Druckmessung im Nierenbecken. Hierzu muss eine sogenannte Nephrostomie angelegt werden. Dabei wird ein Katheter über die Haut in die Niere eingebracht, über welchen der Urin aus dem Nierenbecken ausgeleitet werden kann. Über diesen Katheter wird eine Infusionsflüssigkeit in das Nierenbecken geleitet und im Anschluss der Druck im Nierenbecken und der Harnblase gemessen.

Behandlung, Therapie und OP eines Megaureter

Die Therapie variiert je nach vorliegender Megaureter-Variante.

Primär obstruktiver Megaureter:

Eine Indikation für eine chirurgische Intervention ist in folgenden Fällen gegeben:

• Nachweis einer signifikanten Enge (Obstruktion) im Szintigramm
• Zunehmender Funktionsverlust der Niere
• Wiederkehrende (rezidivierende) fieberhafte Harnwegsinfektionen

Die Harnleiterneueinpflanzung stellt dabei die Standard-Operation zur Korrektur eines primär obstruktiven Megaureters dar. Sie wird in der Regel nicht vor dem ersten Geburtstag durchgeführt. Eine Ausnahme hiervon besteht bei Vorliegen einer Nierenfunktionseinschränkung oder bei Auftreten von fieberhaften Harnwegsinfekten.

Die Harnleiterneueinpflanzung findet wie folgt statt: Zunächst wird die Engstelle des Harnleiters im Bereich der Blaseneinmündung operativ entfernt und der Harnleiter neu modelliert. Danach wird der Harnleiter erneut mit der Harnblase verbunden (Ureterozystoneostomie).

Da die Erweiterung des Harnleiters in einigen Fällen auch nach der OP bestehen bleibt, wird eine Kontrolluntersuchung nach der Operation empfohlen. Hierfür wird häufig eine Miktionszysturethrographie/Miktionsurosonographie und eine Nierenszinitgraphie durchgeführt.

Liegt keine Indikation für eine operative Therapie vor, so ist zunächst ein abwartendes Verhalten mit regelmäßigen Kontrolluntersuchungen angezeigt, da der primär obstruktive Megaureter bei Kindern häufig spontan ausheilt (ca. 80% der Fälle).

In allen Fällen sollte bei Megaureter-Patienten solange eine Antibiotika-Prophylaxe durchgeführt werden, bis die Operation stattfindet oder der Megaureter spontan ausheilt.

Sekundär obstruktiver Megaureter:

Bei dieser Form steht die Therapie der Grunderkrankung im Vordergrund.

Refluxiver Megaureter (s. vesikouretraler Reflux):

In vielen Fällen ist eine konservative Therapie ausreichend. Falls notwendig, können verschiedene operative Verfahren Anwendung finden.

Idiopathischer (nicht obstruktiver und nicht refluxiver) Megaureter:

In der Regel wird eine konservative Therapie mit regelmäßigen Kontrollen durchgeführt.

Welche Kliniken & Ärzte sind Spezialisten für Megaureter?

Leidet das eigene Kind an einem Megaureter, so kommt die Frage auf, welcher Arzt bzw. welche Klinik die beste Expertise für das Krankheitsbild Megaureter aufweist.

In der Regel sind Fachärzte der Urologie auf die Diagnostik und Behandlung des Megaureters spezialisiert. Da in den meisten Fällen kleine Kinder vom Erkrankungsbild Megaureter betroffen sind, empfiehlt es sich insbesondere kinderurologische Fachärzte aufzusuchen, deren Behandlungsfokus auf urologischen Erkrankungen des kindlichen Körpers liegt. Dementsprechend bringen Kinderurologen besonders viel Erfahrung in der Behandlung des kindlichen Megaureters mit.

Da zur Diagnosestellung häufig besondere radiologische Untersuchungsverfahren notwendig sind und in manchen Erkrankungsfällen eine operative Therapie erforderlich ist, bietet sich die Abklärung in einer kinderurologischen Abteilung einer Klinik an.

Bestehen erste Symptome oder Auffälligkeiten, kann zunächst der niedergelassene Kinderarzt oder Urologe aufgesucht werden, welcher weiterführende Untersuchungen oder falls nötig die Überweisung in eine Klinik in die Wege leiten kann.

Wer einen Arzt benötigt, möchte für sich die beste medizinische Versorgung. Darum fragt sich der Patient, wo finde ich die beste Klinik für mich? Da diese Frage objektiv nicht zu beantworten ist und ein seriöser Arzt nie behaupten würde, dass er der beste Arzt ist, kann man sich nur auf die Erfahrung eines Arztes verlassen.

Wir helfen Ihnen einen Experten für Ihre Erkrankung zu finden. Alle gelisteten Ärzte und Kliniken sind von uns auf Ihre herausragende Spezialisierung im Bereich Megaureter überprüft worden und erwarten Ihre Anfrage oder Ihren Behandlungswunsch.

Quellen

• www.urologielehrbuch.de/megaureter.html
• www.urologielehrbuch.de/harnstau.html
• next.amboss.com/de/article/-i0D8f
• www.klinikum.uni-heidelberg.de/erkrankungen/megaureter-200213
• www.urologie.uk-erlangen.de/patienten/kinderurologie/krankheitsbilder/megaureter/
• flexikon.doccheck.com/de/Nierenbeckenkelchsystem
• next.amboss.com/de/article/Mi0MHf
• www.msdmanuals.com/de-de/profi/urogenitaltrakt/miktionsstörungen/neurogene-blasenentleerungsstörung
• flexikon.doccheck.com/de/Harnstauungsniere
• www.medpertise.de/megaureter/
• flexikon.doccheck.com/de/Ausscheidungsurographie
• www.uroviva.ch/de/urologie/therapienunddiagnostik/roentgendarstellung-harnleiter-diagnostik-retrograde-pyelographie
• flexikon.doccheck.com/de/Perkutane_Nephrostomie
• www.urologielehrbuch.de/ureterabgangsstenose-therapie.html
• next.amboss.com/de/article/c50aQg