Le myélome multiple

Le myélome multiple appartient au groupe des lymphomes non hodgkiniens et se caractérise par plusieurs foyers tumoraux dans la moelle osseuse et une dissolution de la substance osseuse dans les tissus environnants. Il s'agit d'un lymphome malin dont l'âge moyen d'apparition se situe autour de 70 ans. S'il n'y a qu'un seul foyer, également appelé solitaire, dans la moelle osseuse, la tumeur est appelée plasmocytome.

Qu'est-ce que le myélome multiple?

Le myélome multiple, également appelé maladie de Kahler, est un cancer malin qui prend naissance dans le tissu lymphatique. Elle est également appelée maladie lymphoproliférative des cellules B en raison de la prolifération accrue et de l'accumulation de plasmocytes dégénérés. Ces plasmocytes appartiennent au système immunitaire acquis et sont issus du groupe des lymphocytes B, un sous-type de lymphocytes appartenant aux globules blancs.

Le plasmocyte se charge de produire des anticorps pour le système immunitaire et de repousser ainsi les agents pathogènes. S'il y a une prolifération de plasmocytes dégénérés, des anticorps inutiles sont produits, appelés paraprotéines. Cela conduit à une réduction du nombre d'anticorps fonctionnels, ce qui entraîne un trouble du système immunitaire avec une susceptibilité aux infections. En outre, le nombre excessif de cellules dégénérées déplace d'autres cellules importantes du système hématopoïétique. C'est pourquoi on peut observer une anémie, une réduction des plaquettes sanguines, qui servent à la coagulation du sang, et une faiblesse du système immunitaire.

Causes

Les causes du myélome multiple sont encore largement inconnues. Les facteurs de risque comprennent l'âge et les facteurs environnementaux tels que les radiations, les pesticides et l'exposition excessive aux solvants. En outre, un regroupement familial a été observé, ce qui suggère une composante héréditaire de la maladie.

Symptômes

Les patients peuvent rester asymptomatiques pendant une longue période ou présenter des symptômes généraux non spécifiques. Les symptômes typiques du cancer sont la fatigue, les sueurs nocturnes, la lassitude et la perte de poids.

En raison de la modification de la structure osseuse et de la diminution de la densité osseuse, le myélome multiple peut provoquer des douleurs osseuses et des fractures osseuses pathologiques. On observe également une augmentation de la teneur en protéines du sang, ce qui provoque des lésions des petits canaux rénaux et peut conduire à une insuffisance rénale. En outre, l'augmentation des protéines entraîne une excrétion accrue de protéines dans l'urine, ce qui peut être perçu par les patients comme une urine mousseuse. Dans l'hémogramme, de nombreux patients présentent une augmentation du taux de calcium. D'autres symptômes, tels que l'engourdissement des extrémités, peuvent également être présents.

Diagnostic

En raison de la longue absence de symptômes et du grand nombre de symptômes différents, les patients atteints de myélome multiple sont souvent diagnostiqués assez tard. La première étape du diagnostic consiste en un examen physique détaillé et une discussion avec le patient axée sur les symptômes. Par la suite, un hémogramme peut révéler des paramètres de laboratoire déviants. On y trouve des valeurs élevées de protéines, d'immunoglobulines et des valeurs d'inflammation modifiées. Un examen des urines peut révéler une excrétion accrue de protéines.

Les procédures d'imagerie telles que la tomographie par ordinateur ou l'imagerie par résonance magnétique peuvent mettre en évidence des foyers osseux et une réduction de la densité osseuse, ainsi que des foyers tumoraux dans les tissus environnants.

Afin de pouvoir évaluer plus précisément les foyers, il peut être nécessaire de procéder à un examen de la moelle osseuse. Cette ponction est généralement effectuée à partir de la crête iliaque. Le stade de la maladie est ensuite classé sur la base des critères recueillis et des paramètres de laboratoire, ainsi que de l'altération de la fonction rénale. Le stade de la maladie et l'état général déterminent la nécessité d'un traitement.

Le myélome multiple est-il une leucémie?

Le myélome multiple, comme les leucémies aiguës et chroniques, provient des globules blancs. Cependant, par définition, il ne s'agit pas d'une maladie leucémique, car celle-ci est associée à un processus de maturation perturbé des cellules précurseurs des globules blancs. Le myélome multiple est également appelé cancer de la moelle osseuse et fait partie des lymphomes non hodgkiniens en raison du trouble de la maturation des cellules précurseurs monoclonales des plasmocytes, qui proviennent des lymphocytes B.

Comment traite-t-on le myélome multiple?

Il existe différentes options de traitement du myélome multiple, en fonction de l'état général du patient et du stade de la maladie.

L'un des piliers du traitement de la maladie est la chimiothérapie, qui peut être administrée avec ou sans transplantation de cellules souches. Les patients dont l'état général est très altéré ou dont l'âge est avancé reçoivent généralement une chimiothérapie normale, car une chimiothérapie à forte dose comporterait des risques trop élevés.

La chimiothérapie à haute dose avec transplantation de cellules souches, en revanche, est le traitement standard du myélome multiple et est administrée aux patients dont l'état de santé général est suffisant et qui sont âgés de moins de soixante-dix ans. Dans ce cas, on procède d'abord à une thérapie d'induction pour lancer le traitement, puis on prélève des cellules souches. Une chimiothérapie à haute dose peut alors être effectuée, suivie d'une transplantation de cellules souches. Cette procédure est souvent effectuée deux fois, à quelques mois d'intervalle, car cela donne souvent de meilleurs résultats.

En outre, grâce à une recherche intensive, il existe de nouvelles substances pour le traitement du myélome qui permettent d'améliorer la durée de survie et la qualité de vie des patients. Les thérapies par anticorps ainsi que les nouveaux immunomodulateurs, les cytostatiques et les stéroïdes sont utilisés ici. Une combinaison de plusieurs substances permet souvent d'obtenir les meilleurs résultats.

La radiothérapie peut également être utilisée, car les myélomes multiples sont très sensibles aux radiations et y répondent donc bien. De cette manière, les douleurs osseuses causées par des foyers osseux, par exemple, peuvent être atténuées.

Les thérapies d'accompagnement visant à soulager les plaintes associées à la thérapie doivent également faire partie du régime thérapeutique. Des perfusions de fluides et l'administration de bisphosphonates sont par exemple administrées pour prévenir de nouvelles lésions osseuses, tout comme le traitement d'une éventuelle anémie et de la tendance aux infections.

Chances de guérison et pronostic

Dans la plupart des cas, le myélome multiple est un cancer incurable qui entraîne le décès du patient à long terme. Néanmoins, grâce aux approches thérapeutiques les plus modernes, la durée de survie et la qualité de vie des patients peuvent être considérablement améliorées de nos jours.

Cependant, le pronostic de chaque patient dépend de divers critères qui ne peuvent généralement pas être généralisés. Ces critères comprennent, par exemple, la gravité du dysfonctionnement rénal, divers paramètres de laboratoire au début de la maladie et, bien sûr, l'état général du patient, qui détermine les options thérapeutiques. En outre, le plasmocytome solitaire présente de meilleures chances de guérison, alors qu'une guérison définitive du myélome multiple est extrêmement rare.

Quels sont les médecins et les cliniques spécialisés?

Le traitement est généralement effectué dans une clinique d'hématologie et d'oncologie par des spécialistes des maladies du sang et des maladies du système lymphatique. La thérapie des maladies oncologiques est toujours réalisée de manière interdisciplinaire en coopération avec différentes spécialités, notamment des internistes, des radiothérapeutes et des psychologues.