الأورام العصبية الصماوية المعدية المعوية البنكرياسية

ما هو التعريف الدقيق للأورام العصبية الصماوية المعدية المعوية البنكرياسية؟

"GEP-NET" من الأورام النادرة التي تصيب الجهاز الهضمي أو البنكرياس، إذ يُشير الاختصار إلى الأورام العصبية الصماوية المعدية المعوية البنكرياسية؛ وغالباً ما تُستبدل كلمة "ورم - Tumor" بكلمة "تكون ورمي - Neoplasie "، ومن هنا جاء مصطلح "GEP-NET"، حيث ينشأ هذا الورم من خلايا متخصصة قادرة على إنتاج هرمونات ونواقل عصبية لتُنظم وظائف الجسم، وتدعى بالخلايا العصبية الصماوية.

يمكن أن تكون الأورام العصبية الصماوية المعدية المعوية البنكرياسية "GEP-NET" منتجة للهرمونات لكن غير وظيفية، إذ يمكن أن تسبب الأورام المنتجة للهرمونات متلازمات سريرية مثل المتلازمة السرطاوية "متلازمة الكارسينويد"، التي يحدث فيها إنتاج زائد للهرمونات (مثل السيروتونين)، وتتظاهر بشكل أعراض مثل الإسهال، مشاكل معدية واحمرار الجلد، والورم الأكثر شيوعاً يصيب منطقة الزائدة الدودية.

يمكن تصنيف الأورام العصبية الصماوية المعدية المعوية البنكرياسية "GEP-NET" للبنكرياس تبعاً للهرمونات التي تنتجها، وأكثرها شيوعاً هي:

• الورم الغاستريني (المنتج للغاسترين "المعدين")
• الورم الأنسوليني (المنتج للأنسولين)
• الورم الغلوكاغوني (المنتج للغلوكاغون)
• الورم متعدد الببتيد المعوي الفعال وعائياً (المنتج للبتيد المتعدد المعوي الفعال وعائياً)

يتطور الورم عندما تتحور الخلايا الطبيعية إلى خلايا ورمية وتتكاثر بشكل لا يمكن السيطرة عليه، ويُعتبر الورم خبيثاً عندما يغزو النسج المحيطة فيضغط أو يدمر هذه الأنسجة السليمة، وإذا دخلت هذه الخلايا الورمية مجرى الدم أو الجهاز اللمفي؛ فقد تهاجر إلى أعضاء أخرى مكونةً النقائل.

تنتشر الأورام العصبية الصماوية المعدية المعوية البنكرياسية "GEP-NET" بشكل رئيسي إلى الكبد.

الورم العصبي الصماوي المعدي المعوي البنكرياسي "GEP-NET" هو سرطان نادر، حيث تم في ألمانيا تشخيص ما يقارب حالة أو حالتين جديدتين لكل 100,000 نسمة سنوياً، أي ما يعادل 800 حالة جديدة سنوياً، ويختلف العلاج تبعاً لموضع الورم ودرجته، ويمكن معالجته بطرق مختلفة، كما تعتبر الرعاية متعددة التخصصات ضرورية لتطبيق العلاج الفردي والشامل.

الأسباب وعوامل الخطر

لم تُفهم الأسباب الدقيقة للمرض بشكل كامل بعد، لكن في معظم الحالات تنشأ الأورام العصبية الصماوية المعدية المعوية البنكرياسية "GEP-NET" بشكل عفوي بسبب الطفرات الجينية في الخلايا الجذعية الصماء العصبية للجهاز الهضمي، ولا تزال عوامل مثل العمر، الجنس ونمط الحياة (التدخين، النظام الغذائي، الكحول) قيد الدراسة ضمن الأبحاث.

ومع ذلك؛ هناك متلازمات وراثية نادرة مرتبطة بزيادة خطر الإصابة بالأورام العصبية الصماوية المعدية المعوية البنكرياسية "GEP-NET"، حيث يمتلك مرضى هذه الفئات استعداداً وراثياً للإصابة بمثل هذه الأورام، وهذا يشمل:

• متلازمة تكون الأورام الصماوية المتعددة – النمط الأول (MEN1)
• التصلب الدرني
• متلازمة فون هيبل-لينداو
• الورم العصبي الليفي
• الأورام الغدية في الغدة النخامية

الأعراض: مظاهر ورم الجهاز الصماوي العصبي 

يمكن أن تظهر الأورام العصبية الصماوية المعدية المعوية البنكرياسية "GEP-NET" بأشكال مختلفة للغاية، تبعاً لموضعها ونوع الهرمونات التي تنتجها الخلايا الورمية، لكن حوالي نصف هذه الأورام غير وظيفية ولا تنتج هرمونات، ونتيجةً لذلك؛ لا يُلاحَظ الورم إلا عندما يُسبب أعراضاً نتيجة نموه الموضعي وزيادة حجمه، مما يُسبب ضغطاً على أعضاء أخرى، وهذا ما يتجلى في تضيق الجزء المصاب من الأمعاء أو يُكتشف بالصدفة أثناء تنظير الجهاز الهضمي.

وتسبب الأورام المُنتجة للهرمونات أعراضاً ملحوظةً، مثل تقلصات البطن المصحوبة بالإسهال، الغثيان، الانتفاخ والهبات الساخنة مع احمرار الوجه، إذ تحدث هذه الأعراض بشكل رئيسي بسبب هرمون السيروتونين في سياق المتلازمة السرطاوية "متلازمة الكارسينويد"،ومادام الورم موجوداً في الجهاز الهضمي؛ يتم نقل السيروتونين عبر الوريد البابي إلى الكبد، ليتم استقلابه قبل دخوله الدورة الدموية الجهازية، ومع ذلك، في حال وجود نقائل كبدية؛ يدخل السيروتونين الدورة الدموية الجهازية مباشرةً مسبباً الأعراض النموذجية.

التشخيص في حالة الاشتباه بوجود الأورام العصبية الصماوية المعدية المعوية البنكرياسية “GEP-NET”

عند وجود اشتباه في الإصابة بالأورام العصبية الصماوية المعدية المعوية البنكرياسية "GEP-NET"؛ فإن تشخيصاً منظماً ومفصلاً يكون ضرورياً لتأكيد وجود الورم، وكخطوة أولى يتم تسجيل السيرة المرضية المفصلة وإجراء الفحص البدني، كما أن الفحوصات المخبرية للدم والبول لها أهمية خاصة وتعتبر إرشادية وهنا يجب قياس هرمون الكروموغرانين-أ (Chromogranin A)، وهو واسم ورمي خاص بالأورام العصبية الصماوية (NET) في الدم، وقياس هيدروكسي إندول حمض الأسيتيك-5 (5-HIAA)، وهو ناتج استقلاب السيروتونين في البول. 

يجب بعد ذلك إجراء تصوير إما بالتصوير المقطعي المحوسب (CT) أو بالتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) لتحديد موقع الورم، وفي بعض الحالات، يمكن تصوير الورم بالموجات فوق الصوتية. 

يعتبر التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET-CT) حالياً المعيار الذهبي للأورام العصبية الصماوية المعدية المعوية البنكرياسية "GEP-NET"؛ لكونه يجعل الخلايا الورمية مرئية بشكل دقيق في جميع أنحاء الجسم، وفي نفس الوقت يؤكد أو يستبعد وجود النقائل، ويُستخدم هنا التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني بـ "غاليوم-68-دوتاتات" (Gallium-68-DOTATATE PET-CT) الذي يرتبط بشكل موجه بمستقبلات "GEP-NET"، وهي مستقبلات السوماتوستاتين. 

يتم التأكيد النهائي للتشخيص بأخذ خزعة من أنسجة الورم، حيث يمكن الحصول على هذه الخزعة أثناء تنظير الجهاز الهضمي (المعدة والأمعاء)، ومن ثم يتم فحصها تحت المجهر، وتُعد هذه الخطوة مهمة لتحديد درجة الورم؛ أي مدى سرعة نموه وعدوانيته، ليتم بعد ذلك تعديل العلاج بشكل فردي بناءً على هذه المعلومات.

الخيارات العلاجية للأورام العصبية الصماوية في الجهاز الهضمي

يعتمد العلاج في المقام الأول على موقع الورم ومرحلته وما إذا كان هناك نقائل أم لا. 

يتم التفريق بين العلاج الشافي والعلاج غير الشافي، فمصطلح "شافي" طبياً يعني الشفاء التام من المرض. 

ويتم مناقشة مفهوم العلاج لكل حالة بشكل فردي ضمن إطار مجلس الأورام متعدد التخصصات.

والخيار العلاجي الشافي الوحيد للأورام العصبية الصماوية المعدية المعوية البنكرياسية "GEP-NET" هو الاستئصال الكامل (لا بقايا ورمية:R0)، الذي يمكن إجراؤه بالجراحة المفتوحة أو بالتنظير، وعادةً ما يتم إجراؤه للأورام الموضعية في مراحلها المبكرة.

وفي حالات الأورام المتقدمة وذات النقائل؛ يتم النظر في العلاج الموجه أو المعالجة الكيماوية، حيث لم يعد العلاج الشافي ممكناً؛ لذا فإن العلاجات التلطيفية هي الأولوية، ويكون الهدف السيطرة على نمو الورم ومعالجة الأعراض للحفاظ على جودة حياة المريض.

وبغض النظر عن مرحلة الورم؛ فإن التحكم في الأعراض أساسي بالنسبة للأورام المنتجة للهرمونات، حيث تُستخدم هنا نظائر السوماتوستاتين، وهي أدوية تمنع إفراز الهرمونات المُحفَّز بواسطة الورم، وبالتالي تخف الأعراض.

الإنذار ومسار المرض

يعتمد إنذار الأورام العصبية الصماوية المعدية المعوية البنكرياسية "GEP-NET" بشكل كبير على موقع الورم، مرحلته وإنتاج الهرمونات، وبشكل عام، كلما تم اكتشاف الورم مبكراً؛ كان الإنذار أفضل، ويتم قياس الإنذار من خلال معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات، والذي يشير إلى عدد المرضى الذين بقوا على قيد الحياة لمدة 5 سنوات بعد التشخيص.

تتميز الأورام بطيئة النمو جيدة التمايز بنتائج إيجابية، وغالباً ما يكون العلاج الشافي ممكناً، إذ يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات في هذه الفئة من المرضى 80%.

ويكون التشخيص أقل إيجابية في الأورام المتقدمة أو ذات النقائل أو سريعة النمو، ويبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات في هذه الحالات 20%، ومع ذلك، يمكن للعلاجات الموجهة الحديثة أن تبطئ بشكل كبير من تطور الأورام العصبية الصماوية المعدية المعوية البنكرياسية "GEP-NET"، وتطيل فترة البقاء على قيد الحياة.

المشافي والأطباء الاختصاصيون في مجال الأورام العصبية الصماوية المعدية المعوية البنكرياسية “GEP-NET”

نظراً لكون الأورام العصبية الصماوية المعدية المعوية البنكرياسية "GEP-NET" هي أمراض معقدة ونادرة للغاية؛ فهي تتطلب تشخيصاً وعلاجاً اختصاصياً من قِبل اختصاصيين ذوي خبرة، ونظراً لأن العديد من الأعراض المذكورة غير محددة، وقد تكون كذلك أعراضاً لأمراض أخرى، وغالباً ما تُنسب خطأً إلى حالات أخرى؛ لذلك يُعد التشخيص التفريقي الدقيق أمراً بالغ الأهمية.

يأتي الاختصاصيين في أورام "GEP-NET" من أقسام مختلفة، منهم اختصاصيون في: الجهاز الهضمي، الغدد الصم، الأورام، جراحة البطن والطب النووي. 

ويجب أن يتم التشخيص والعلاج ضمن مراكز مُعتمَدة ومتعددة التخصصات، يعمل فيها الخبراء من الأقسام المتخصصة ذات الصلة بشكل وثيق معاً،حيث يوصى دوماً بالمراكز المتخصصة في معالجة السرطان المعترف بها والمعتمدة من قبل الجمعية الأوروبية للأورام العصبية الصماوية (ENETS).

نحن نسعى لتسهيل عثوركم على مركز متخصص في مجال الأورام العصبية الصماوية المعدية المعوية البنكرياسية "GEP-NET"، وجميع العيادات والاختصاصيين المذكورين هنا يتمتعون بسنوات طويلة من الخبرة المعترف بها في مجال تشخيص وتقديم أحدث المعالجات للأورام العصبية الصماوية، وهم يقفون إلى جانبكم بكفاءة لضمان علاج فردي، وينتظرون استفساراتكم.