Emphysème pulmonaire

Qu'est-ce que l'emphysème?

L'emphysème pulmonaire est une destruction partielle du tissu pulmonaire. Plus de 10 % de la population souffre de problèmes respiratoires dus à l'emphysème. L'emphysème pulmonaire est une maladie des poumons, qui est l'une des causes de décès les plus fréquentes (4e place parmi les causes de décès) dans le monde. Elle survient souvent, mais pas exclusivement, dans le contexte de la BPCO (maladie pulmonaire obstructive chronique).

Normalement, il y a un équilibre dans les poumons entre les enzymes dégradantes et les enzymes qui inhibent la dégradation. Il existe des protéases (enzymes qui décomposent les protéines des cellules étrangères et endogènes, une sorte de décomposition des déchets) et des inhibiteurs de protéases tels que l'alpha-1-antitrypsine (une enzyme qui empêche la dégradation excessive des protéines). S'il y a un excès de protéases et donc un déséquilibre, les protéines sont décomposées dans les poumons, ce qui entraîne une accumulation de tissu pulmonaire. Les zones touchées du poumon deviennent des sacs instables, sans fonction, remplis d'air (bulles d'emphysème) en raison de l'absence de tissu de soutien du poumon.

Quelles sont les causes de l'emphysème?

La cause d'un déséquilibre des protéases et des inhibiteurs de protéase dans les poumons est l'inactivation des inhibiteurs de protéase par une exposition continue aux polluants, comme la fumée de tabac (à 90 % causale) ou l'exposition à la poussière sur le lieu de travail (mines, etc.). L'inflammation chronique des poumons (bronchite chronique) entraîne également un déséquilibre dû à une activation accrue des protéases.

Une autre raison est une déficience congénitale de l'alpha-1-antitrypsine, un inhibiteur de protéase produit dans le foie.

Des cas particuliers plus rares d'emphysème sont également connus. L'emphysème se produit dans la zone des cicatrices du tissu pulmonaire (dû à des opérations antérieures, à des processus inflammatoires cicatrisés) (emphysème cicatriciel), dû à la dégradation du processus de vieillissement (emphysème de vieillesse) ou dû à un étirement excessif du poumon (emphysème d'étirement excessif)

Symptômes de l'emphysème pulmonaire

L'emphysème pulmonaire est une maladie qui ne se développe que progressivement. L'effort physique entraîne généralement une augmentation des problèmes respiratoires, ce qui est souvent interprété à tort par les patients comme un signe de vieillissement.

Dans la phase ultérieure, l'essoufflement se manifeste également au repos. En raison de l'effort accru et constant des muscles respiratoires contre la résistance des poumons, la faiblesse et l'amaigrissement du corps augmentent (cachexie).

L'apport insuffisant d'oxygène et l'expiration de dioxyde de carbone entraînent des signes visibles de l'extérieur, également appelés cyanose. Ce sont des extrémités plus pâles, dans le pire des cas aussi des lèvres bleues et des muqueuses pâles.

La résistance élevée des poumons due à l'air retenu, difficile à expirer, entraîne également un travail accru pour le cœur. Il doit pomper le sang dans les poumons contre l'augmentation de la pression qui y règne. À long terme, le cœur ne peut pas faire cela et une décompensation du cœur droit se produit. Cela signifie que les mécanismes compensatoires du cœur sont défaillants. Le muscle cardiaque s'affaiblit et ne transporte plus suffisamment bien le sang. Les signes en sont la congestion des veines du cou, la rétention d'eau dans les jambes (œdème périphérique) et un pouls rapide au repos (tachycardie au repos).

Quelles sont les procédures de diagnostic ?

La conversation avec le patient fournit généralement les premières indications pour le diagnostic de l'emphysème, et les symptômes typiques sont généralement mentionnés.

Lors de l'examen physique suivant, un bruit de respiration réduit peut être entendu lorsque les poumons sont écoutés (poumon silencieux). Ce sont les zones du poumon qui sont détruites et dans lesquelles s'accumule l'air (bulles d'emphysème), qui ne participe pas à l'échange gazeux mais ne peut pas non plus être expiré. Comme il n'y a pas de circulation d'air ici, vous ne pouvez pas entendre le bruit typique de la respiration.

Si la BPCO, c'est-à-dire un rétrécissement des voies respiratoires, est présente en même temps, l'examinateur peut entendre un sifflement et un bourdonnement lors de l'expiration. Elle est causée par l'air qui doit être forcé à travers la zone restreinte pendant l'expiration.

L'augmentation de l'effort physique, l'utilisation accrue des muscles respiratoires et le surgonflage des poumons entraînent la formation d'un thorax de préhension (expansion de la poitrine).

La méthode diagnostique numéro 1 est la tomographie informatisée à haute résolution (hrCT). Ici, les zones remplies d'air et sur-gonflées (bulles d'emphysème) sont clairement visibles. En fonction de la localisation, il est également possible de distinguer entre la BPCO et le déficit en inhibiteurs de protéase. Le premier est généralement situé dans les parties supérieures des poumons, le second est limité aux zones inférieures.

En raison des zones remplies d'air sans fonction, la fonction globale des poumons diminue, ce qui peut être diagnostiqué par des tests de fonction pulmonaire (LuFu).

Les changements suivants se produisent pendant l'emphysème : le volume total pouvant être inhalé et exhalé diminue (capacité vitale) et le volume restant inutilisé dans le corps augmente (capacité résiduelle).

Dans le cas d'une BPCO simultanée, le LuFu montre également les signes d'une obstruction (FEV1/VC<0,7 voir BPCO).

Le test de stress physique montre une chute rapide de la concentration d'oxygène dans le sang, même à un faible niveau de stress.

Si la cause de l'emphysème est suspectée d'être une déficience congénitale de l'inhibiteur de protéase alpha-1-antitrypsine, cela peut être déterminé par l'analyse des protéines dans le sang. Tous les patients souffrant d'emphysème et âgés de moins de 50 ans doivent être examinés au moins une fois. Si le test est positif, un examen de tous les autres membres de la famille est recommandé.

Comment traiter l'emphysème pulmonaire ?

Le sevrage tabagique est essentiel pour le développement positif de la maladie ! Les autres polluants présents sur le lieu de travail (par exemple les poussières minières) doivent également être évités à tout prix.

Si la BPCO est présente en même temps, le traitement médicamenteux est effectué en fonction de la gravité de l'affection.

Il est également important de prévenir les processus inflammatoires dans les poumons qui aggraveraient la maladie. Il convient de procéder à des vaccinations contre la grippe (influenza) et les pneumocoques (agents pathogènes qui provoquent la pneumonie).

Le travail musculaire accru pendant la respiration peut être compensé par un entraînement approprié. La gymnastique respiratoire et la thérapie respiratoire sont proposées. Par exemple, un certain type de position des lèvres aide à l'expiration (frein à lèvres) pour éviter l'affaissement des voies respiratoires lors de l'expiration).

Dans les stades ultérieurs et en cas d'absorption insuffisante d'oxygène dans les poumons, l'oxygénothérapie est recommandée. Selon la gravité, on utilise des canules nasales de quelques heures à toute la journée, par lesquelles l'air que nous respirons est enrichi en permanence en oxygène.

En cas de déficit grave en alpha-1-antitrypsine, l'enzyme peut être substituée. En raison de la courte demi-vie, des doses hebdomadaires sont nécessaires.

Une thérapie causale dans ce cas serait une transplantation de foie si l'enzyme est complètement déficiente, puisque le nouveau foie du donneur peut produire l'enzyme manquante.

Dans certains cas, la chirurgie de réduction du volume pulmonaire (20 % du tissu pulmonaire non fonctionnel et sur gonflé est enlevé) conduit à une amélioration significative de la situation respiratoire.

Si l'apport en oxygène est totalement insuffisant, une transplantation pulmonaire peut également être nécessaire.

Quels sont les pronostics et l'évolution de la maladie dans l'emphysème?

Le facteur de succès le plus important de la thérapie est l'abstinence de fumer. Sans cela, la détérioration de la maladie ne peut être arrêtée.

En moyenne, l'espérance de vie pour un emphysème pulmonaire est de 48 ans pour les fumeurs et de 67 ans pour les non-fumeurs.

En outre, il est essentiel de commencer le traitement le plus tôt possible pour éviter une nouvelle destruction des poumons.

S'il s'agit d'un déficit congénital en alpha-1-antitrypsine et si celui-ci est détecté dans l'enfance et que l'enzyme est substituée, le pronostic est bon aujourd'hui.

Sources:

• www.atemwegsliga.de/copd.html
• Arastéh, Keikawus; Baenkler, Hanns-Wolf : Innere Medizin. 2., vollst. überarb. und erw. Aufl. Stuttgart: Thieme 2009.
• Herold, Gerd: Innere Medizin. Köln, Eigenverlag 2012.