Durafistel (AV-Fistel Gehirn, Pulssynchroner Tinnitus)

Was ist eine Durafistel?

Eine durale arteriovenöse Fistel, oder auch durale AVF, bezeichnet eine krankhafte Kurzschlussverbindung zwischen den Arterien und den Venen auf der Ebene der Hirnhäute. Infolge dessen fließt das Blut mit arteriellem Druck in die venösen Blutleiter und kann je nach Lokalisation und Ausmaß der Fistel zu einer Vielzahl unterschiedlicher Symptome führen.

Die häufigste Lokalisation ist ein Blutleiter, der an der Schädelbasis in der Nähe knöcherner Strukturen verläuft, die das Mittel- und Innenohr beherbergen. Betroffene Patienten berichten daher meist über ein pulssynchrones Ohrgeräusch, das auch der Arzt von außen mit dem Stethoskop wahrnehmen kann.

In anderen Lokalisationen steht unter Umständen eher die Druckerhöhung im venösen Schenkel im Vordergrund der Symptome. So kann es zu einem Rückstau des Blutes in Venen der Augenhöhle mit nachfolgender Sehverschlechterung sowie Rötung und Schwellung der Bindehaut kommen oder es kann bei einem Rückstau in die Hirnvenen ein Schlaganfall bzw. eine Blutung auftreten.

Sehr selten sind die Gefäße des Wirbelsäulenkanals von einer duralen AV-Fistel betroffen. Die Symptomatik wird dann abhängig von der Höhenlokalisation der Fistel und dem venösen Rückstau in das Rückenmark meist von einer langsam zunehmenden Schwäche der Beine und vegetativen Störungen dominiert (z.B. Beeinträchtigung des Stuhlgangs und der Blasenentleerung).

Ursachen für eine AV-Fistel

Ursächlich geht man von einer Veränderung im arteriovenösen Druckgradienten der Dura mater aus. Dementsprechend gelten venöse Hypertension, Sinusthrombosen, Schädel-Hirn-Traumata, virale Infektionen und transkranielle neurochirurgische Eingriffe als prädisponierende Faktoren.

Da Frauen während einer Schwangerschaft sowie in der Menopause und Patienten mit positivem Thrombophiliebefund, Faktor V-Leiden oder Faktor-II-Mutationen ein erhöhtes Risiko für eine kraniale Durafistel aufweisen, kann man davon ausgehen, dass auch eine erhöhte systemisch-thrombotische Aktivität einen Einfluss hat.

An der Schädelbasis können sog. direkte Fisteln als Folge eines Traumas z.B. durch Sturz oder Verkehrsunfall hervorgerufen werden. Hier ist die Symptomatik meist akut und deutlich ausgeprägt. Indirekte Fisteln lassen sich anhand der Vorgeschichte oder auch anhand des angiografischen Befundes manchmal auf eine Thrombose der venösen Blutleiter zurückführen. Oft ist es jedoch nicht sicher möglich, die Ursache zu bestimmen. Bei den häufigeren indirekten Fisteln ist die Symptomatik meist weniger spektakulär als bei den traumatischen.

Diagnostik: Wie wird eine Durafistel festgestellt?

Gizewski verweist zur Klassifikation und Differenzierung „gefährlicher Fisteln“ auf die Systematik nach Cognard et al. Typ I-Fisteln nach Cognard haben aufgrund ihres physiologisch orthograden venösen Flusses eine vergleichsweise günstige Prognose bei sehr geringem Blutungsrisiko. Das Risiko für intrakranielle Blutungen steigt von Typ IIb bis IV deutlich an; bei Fisteln vom Typ V besteht zusätzlich das Risiko für spinale Komplikationen.

Kommt es zu einer Veränderung der venösen Drainage, ist der Übergang in ein höheres Stadium prinzipiell jederzeit möglich. Besteht klinisch der Verdacht auf eine kraniale Durafistel, empfiehlt Gizewski zum Ausschluss beziehungsweise Nachweis einer Hirnblutung ein CT. Die Darstellung der intrakraniellen Gefäße sollte bevorzugt mit der MR-Angiografie erfolgen und im Hinblick auf dilatierte Gefäße, verdickte Dura oder Hirnparenchymveränderungen durch venöse Hypertension untersucht werden. „Letztlich ist aber bei typischer Symptomatik eine Katheterangiografie notwendig“, sagt Gizewski. Den Aussagen der Expertin zufolge ist die DSA bisher die einzige Methode, mit der sich die Gefährlichkeit einer Fistel sicher abschätzen lässt.

Klassifikation und Therapie

Ist die Diagnose AV-Fistel durch bildgebende Diagnostik mittels Magnetresonanztomographie (MRT) oder einer Katheterangiographie festgestellt und gesichert, können verschiedene Behandlungsmöglichkeiten zur Anwendung kommen.

Eine Möglichkeit ist die Behandlung über das Gefäßsystem. Hier wird je nach Lokalisation und Art der Fistel deren Verschluss über die Venen und/oder die Arterien angestrebt. Zu diesem Zweck können die feinen fistelversorgenden Arterien mit einem Mikrokatheter sondiert werden und die Fistel durch Einbringen von Partikeln oder von Gewebekleber verschlossen werden. Über die Venen ist es möglich, den betroffenen Anteil der Blutleiter mit Platinspiralen zu verschließen oder das betroffene Segment mit einem Stent zu remodellieren. Manchmal ist auch eine Kombination der Verfahren nötig. Die Behandlung wird dann u.U. in mehreren Einzelschritten durchgeführt.

Die neurochirurgische Behandlung der Fistel mittels vollständiger Resektion des pathologischen Areals der Dura mater, eines Clippings oder einer endoluminalen Sinusabdichtung verspricht mit oder ohne vorangehende endovaskuläre Embolisation den größtmöglichen Therapieerfolg, beinhaltet aber auch die mit einer Operation in Vollnarkose verbundenen möglichen Komplikationen. „In Innsbruck wird besonders seit der Einführung des Onyx-Embolisates wenn möglich zunächst die endovaskuläre Therapie durchgeführt“, berichtet Gizewski.

Das Ziel der endovaskulären Therapie ist entweder die vollständige Ausschaltung der Fistel beziehungsweise die Überführung in einen benigen Fistelgrad. „Eine Embolisation ist indiziert bei gefährlichen Fisteln, die ein hohes Risiko für Blutungen haben oder bei einer Fistel, die akut geblutet hat“, erklärt Gizewski. Die interventionelle Behandlung kann dabei transarteriell, transvenös oder kombiniert angewendet werden. Als Embolisationsmaterialien kommen Polyvinylalkohol, flüssige, adhäsive Agentien wie zum Beispiel Ethylen-Vinylalkohol-Copolymer, Klebstoffe wie Enbucrilat, Methacryloxysulfonal, Platinspiralen oder eher selten Ballons zum Einsatz. Für Patienten mit einer venösen Stase oder vorhergehender Thrombose des drainierenden Sinus besteht eine relative Kontraindikation für eine transvenöse Embolisation.

Häufig werden die endovaskuläre oder mikrochirurgische Therapie mit einer stereotaktischen Behandlung ergänzt. Die Radiochirurgie ist zwar sehr gut verträglich, aber als langfristige Behandlung allein nicht für Patienten mit Hirnblutungen oder gefährlichen Fisteln geeignet. Als Monotherapie kann die Strahlentherapie aber bei benignen arteriovenösen Durafisteln von Typ I und IIa in Frage kommen. „Bei weniger gefährlichen Fisteln hängt es von der Beeinträchtigung des Patienten durch das Ohrgeräusch ab. Ist die Lebensqualität massiv beeinträchtigt, kann auch diese Fistel behandelt werden. Es besteht aber keine zwingende Indikation“, so Gizewski.

Quellen:

• Jaeger, Meixensberger: Die traumatische Subarachnoidalblutung und ihre klinische Relevanz. In: Intensivmedizin und Notfallmedizin . Band 41, Nummer 3, 2004, doi: 10.1007/s00390-004-0407-6.
• Schwab et al. (Hrsg.): Neurointensiv. 3. Auflage. Springer 2015, ISBN 978-3-662-46499-1.
• Hacke (Hrsg.): Neurologie. 14. Auflage. Springer 2016, ISBN 978-3-662-46891-3.
• Linn et al. (Hrsg.): Atlas Klinische Neuroradiologie des Gehirns. Springer 2011, ISBN 978-3-540-89568-8.
• Hufschmidt et al.: Neurologie compact. 6. Auflage. Thieme 2013, ISBN 978-3-131-17196-2.